Диагноз стеноз легочной артерии. Изолированный клапанный стеноз легочной артерии

Стеноз лёгочной артерии – патология, требующая оперативного вмешательства, выражается сужением выносящего тракта правого желудочка на участке клапана артерии и нарушением кровяного оттока в область артерии из желудочка. Это один из распространенных видов порока сердца, который может развиться во взрослом возрасте.

Рассмотрим все особенности стеноза клапана легочной артерии как у новорожденных и детей, так и у взрослых: степени, симптомы и признаки, методы диагностики, лечения и реабилитации после операции.

По международной классификации МКБ-10 стеноз легочной артерии имеет код Q25.6. Патология может быть следующих видов:

подклапанная;
надклапанная;
клапанная (наиболее распространенная – 90%);
комбинированная.

При стенозе может быть поражен одностворчатый, двустворчатый или трехстворчатый клапан. Наблюдается постстенотическое расширение ее ствола.

Изолированный подклапанный вид отличается инфундибулярным (в форме воронки) сужением выносящего тракта правого желудочка и специфическим мышечным пучком, который затрудняет выброс крови.

Изолированная надклапанная форма болезни характеризуется локализованным характером, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией и многочисленными периферическими стенозами.

Во время сужения лёгочного ствола возникает повышение градиента давления между артерией и правым желудочком. В связи с затруднением тока крови появляется гипертрофия желудочка, а впоследствии его недостаточность, что провоцирует увеличение давления в правом предсердии, открытие отверстия в виде овала и сброс крови справа налево . Впоследствии возникает цианоз и правожелудочковая недостаточность.

В зависимости от состояния пациента выделяют три стадии заболевания:

легкая;
средняя;
тяжелая.

Классификацию можно отобразить так:

Причины развития и факторы риска

Изолированный стеноз легочной артерии занимает около 10% среди всех известных форм пороков сердца . В большинстве случаев это клапанный вид, стоящий на третьем месте по распространенности среди пороков сердца. Встречаются также комбинированные формы, включающие одновременно подклапанный, надклапанный стенозы и иные пороки сердца.

Главными признаками болезни являются:

обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
набухание и пульсация шейных вен.

Чтобы правильно подобрать эффективное лечение, следует распознать причины возникновения нарушения. Известно два типа болезни:

приобретенный;
врожденный.

Причины стеноза легочной артерии врожденного типа :

негативное действие медикаментов и химических средств на развитие плода, определенных инфекций (например, краснухи);
генетическая предрасположенность.

Провоцировать развитие приобретенного вида заболевания способны:

инфекционное поражение (ревматическое, сифилитическое);
увеличение лимфатических узлов;
онкологические образования;
миксома сердца.

Узнать больше о врожденной форме заболевания можно .

Опасность патологии и возможные осложнения

При нарастании патологических процессов в условиях отсутствия квалифицированного лечения существует повышенный риск открытия овального окна, через которое происходит сброс венозно-артериальной крови.

При несвоевременном лечении повышена возможность развития осложнений:

септического эндокардита;
сердечной недостаточности.

Такие осложнения выступают причинами, вызывающими летальный исход у пациентов.

Симптомы болезни

На симптоматику заболевания огромное влияние оказывает степень выраженности патологии.

Выраженный в легкой незначительной степени стеноз лёгочной артерии (при систолическом артериальном давлении не более 75 мм.рт.ст) чаще всего протекает бессимптомно.

Человек при этом не подозревает о развитии серьезной патологии в организме.

При выраженном в большей степени сужении и нарастании артериального давления, у пациента проявляются симптомы патологии:

повышенная утомляемость;
болевые ощущения в грудной клетке при занятиях спортом;
возникновение одышки при физической нагрузке;
сонливость;
предобморочные состояния и обмороки;
частое головокружение;
учащенное сердцебиение;
синюшность губ;
цианоз.

Одышка провоцируется неадекватной перфузией действующих периферических мышц, приводящей в итоге к рефлекторной вентиляции лёгких. Цианоз при болезни может быть периферического или центрального происхождения.

При врожденной форме стеноза легочной артерии наблюдаются следующие проявления у детей:

частые простудные заболевания;
задержка физического и умственного развития, выраженная в незначительно;
обморочные состояния;
стенокардия и потери сознания при декомпенсированной IVстепени стеноза.

При первых признаках развития болезни следует незамедлительно обратиться к врачу. В лечении помогут специалисты: кардиолог и кардиохирург.

Прогноз: насколько опасно

Для взрослых незначительно выраженная болезнь практически не влияет на общее самочувствие человека.

При развитии стеноза у детей требуется регулярный контроль и неоднократное оперативное вмешательство.

При грамотном лечении возможно ведение пациентом привычного активного образа жизни. Процент выживания в течение 5 лет после проведения операции составляет 91 %.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисту необходимо провести следующие мероприятия :

Выявление жалоб с целью распознания опасных симптомов.
Осмотр пациента, при котором могут быть выявлены: бледность кожных покровов, цианоз всего тела или конечностей, пульсирование, набухание вен в области шеи, систолическое дрожание в грудной клетке, синюшность тела или конечностей, .
Биохимический и общий анализ крови и мочи;
ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, симптомы перегрузки правого желудочка);
УЗИ сердца;
Рентгенологическое исследование (характеризуется увеличением границ сердца при наличии болезни, ухудшением легочного рисунка, постстенотическим расширением ствола легочной артерии);
Эхокардиография (постстенотическое расширение легочной артерии, дилатация правого желудочка);
Фонокардиография (присутствие и расщепление ослабления IIтона над легочной артерией, грубого систолического шума);
Зондирование (осуществляется на правых отделах сердца для установления величины давления в правом желудочки и градиента давления).

Схемы лечения

Клапанные стенозы, выраженные незначительно или умеренно, в большинстве случаев имеют благоприятное течение . Срочного вмешательства в такой ситуации не требуется.

Подклапанная форма прогрессирует более стремительно. Надклапанный стеноз почти всегда развивается постепенно, в продолжение длительного времени.

При стенозе клапана легочной артерии наблюдается повышение градиента давления между артерией и правым желудочком более 50 мм рт. ст., проводят хирургическое вмешательство — вальвулопластику .

Это единственный эффективный способ борьбы с заболеванием, дающим надежду на продление жизни пациента и сохранения ее качества, особенно в случае с детьми с пороком сердца.

Существует несколько методов операции, зависящих от тяжести состояния пациента:

Открытая форма вальвулопластики – полостная операция, проводящаяся под общим наркозом с использованием прибора искусственного кровообращения. При этом замечательно восстанавливается гемодинамика, но присутствует повышенный риск возникновения осложнения – недостаточности клапана.
Закрытая форма – операция с применением вальвулотома, иссекающего лишние ткани, которые задерживают нормальный кровоток.
Балонная форма операции – наименее травматичное вмешательство без полостных разрезов, заключающееся в осуществлении нескольких маленьких проколов в области бедра. Операция переносится пациентом легче других видом вмешательства. Пациент может отправляться домой уже на следующий день после операции. На участке введения катетера в сосуд некоторое время остается стерильная повязка. При простудных заболеваниях в продолжение 6 месяцев после вмешательства проводится антибиотикопрофилактика эндокардита инфекционного характера.

При клапанном и периферийном стенозе легочной артерии возможно эндоваскулярное лечение. При развитии сердечной недостаточности проводят её лечение. Специалисты рекомендуют профилактику , риск проявления которого достаточно высок.

Профилактика

К мерам профилактики развития стеноза можно отнести:

исключение рисков во время беременности;
ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек;
ранняя диагностика и лечение болезни;
нахождение под контролем кардиолога после лечения (контроль кровяного давления в разных сердечных отделах);
исключение самолечения в домашних условиях, в том числе специальной диеты.

Стеноз легочной артерии – сложное отклонение, которое может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Поэтому важно вовремя распознать симптомы болезни , провести диагностику и хирургическое вмешательство при необходимости для исключения осложнений и возврата к привычному образу жизни.

Стеноз легочной артерии – процесс сужения участка между правым желудочком и самой артерией или же суживание различных участков по всей ее длине. Виды заболевания отличаются зоной образования аномальных изменений:

Надклапанный.
Клапанный.
Подклапанный.

Болезнь может проявляться одновременно с различными аномалиями сердечной мышцы: тетрада Фалло, транспозиция сосудистой системы и т.д.

Стеноз является причиной перебоев в транспортировке крови в легкие

Клапанный стеноз легочной артерии достаточно распространенный. Находясь в стадии нормы, венозная кровь беспрепятственно перетекает из ПЖ к легким для насыщения кислородом. При этом сохраняется одинаковый уровень давления. Створки клапана служат перегородками. Но при стенозе клапана легочной артерии они отчасти срастаются, что препятствует их полному раскрытию. Это вызывает повышенное давление в правом желудочке и пониженное в самой артерии.

Заболевание относится к врожденным порокам и проявляется лишь в 10% диагнозов аномалий сосудов. Из-за уменьшения просвета нарушается процесс кровообращения. Это может спровоцировать сердечную недостаточность.

Симптоматика болезни

Заболевание у новорожденных может проявиться в различных стадиях, от умеренной до существенной патологии. Если проявления незначительны, то у ребенка не наблюдаются яркие или беспокоящие симптомы, соответственно, лечение не назначается.

Стеноз легочной артерии у детей выражается запоздалым физическим развитием: понижение массы тела, низкий рост. Во время активных физических игр и разнообразных нагрузок могут наблюдаться повышенная утомляемость, ускорение сердцебиения, синюшность губ и пальцев, затрудненное дыхание, головокружение, боли в груди.

Симптоматика стеноза обнаруживаются еще в раннем детстве

Важно! Одышка является очень важным симптомом. Ее появление может привезти к цианозу, возможны даже обмороки. Цианоз может быть периферического или центрального происхождения.

Дети, страдающие данным заболеванием, часто простужаются, у них развивается пневмония. Порок может передаться от матери по наследственности.

Процесс диагностирования

Основным методом диагностики порока остается электрокардиограмма. С ее помощью определяют дилатацию предсердия и ПЖ. Нередки случаи обнаружения наджелудочковой аритмии. Но данный способ диагностирования обоснован только в случае сужения на средней и тяжелой стадии. Легкую стадию нельзя выявить с помощью ЭКГ. Потому назначают эхокардиографию.

Стеноз могут обнаружить еще при прохождении трехмерного УЗИ беременной женщиной. У плода наблюдается значительно увеличенный размер сердца. Во время прослушивания сердца издаются звуки что-то наподобие кошачьего мурлыкания. К характерным признакам также относят:

раздвоение второго тона с небольшим ослаблением в легочном компоненте – легкая форма;
второй тон не прослушивается – тяжелая форма;
ранний систолический клик;
на фонокардиограмме проявляется грубоватый стенотический шум, имеющий веретенообразную форму.

Если беременная проходит полноценное обследование на протяжении всего срока, то все формы порока сердца обнаруживают намного раньше. Это позволяет проводить профилактику вовремя и не допускать возможных патологий болезни.

Длительность шума в сердце новорожденного равна степени развития заболевания. ЭКГ указывает, насколько перегружен правый желудочек. Рентген указывает на стадию увеличения размера сердца.

Во время беременности может быть назначена компьютерная томография. Но УЗИ считается самым оптимальным методом, который не только доказывает наличие заболевания клапанный стеноз легочной артерии у ребенка, но и указывает на стадию его развития.

С помощью зондирования и селективной правосторонней ангиографии также возможно узнать вид и стадию прогрессирования порока. К легкой форме относят стеноз с давлением ниже 70 мм рт. ст. в ПЖ, к тяжелой – с давлением свыше 100 мм рт. ст.

Умеренный стеноз легочной артерии у новорожденного не препятствует привычному образу жизни. Но все равно рассматривается вопрос о кардиохирургической операции. Стеноз в некоторых случаях прогрессирует. Ухудшения могут проявиться в форме сердечной декомпенсации. Хирургическое вмешательство считается обязательным при тяжелой форме развития заболевания.

Методы терапии порока

Стеноз легочной артерии не насколько опасен на ранних стадиях, потому лечение назначается лишь в случае очень большого уплотнения, что приводит к слишком маленькому просвету, недостаточному для нормального потока крови. Основным методом борьбы с пороком является хирургическое вмешательство. Новорожденного могут прооперировать спустя двое суток после рождения. Ключевая цель – убрать лишнюю ткань в сосуде для восстановления кровотока. В случае со слабовыраженной аномалией хирургическое вмешательство переносят до десятилетнего возраста. До этого времени ребенок состоит на учете у кардиолога для постоянного контроля состояния его здоровья.

В случае с клапанным стенозом применяют метод открытой (отделение сросшихся комиссур) или баллонной (внутрисосудистая ликвидация) вальвулопластики. Надклапанный стеноз лечится внедрением ксеноперикардинального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе проводят инфундибулэктомию. В этом случае удаляют часть мышечной ткани в зоне ПЖ.

При обнаружении порока проводят операцию на клапане с помощью баллонного катетера

Стеноз легочной артерии на любой стадии может вызвать серьезные осложнения и влияет на среднюю продолжительность жизни. Потому требуется своевременное диагностирование и лечение заболевания. Корректная терапия позволяет ребенку вернуться у нормальной жизни через три месяца. Физическая нагрузка ограничена около двух лет.

Стеноз легкой степени не имеет влияния на обычный образ жизни, так же и на длительность жизни. Более серьезные формы часто приводят к сердечной недостаточности.

Для профилактики заболевания у плода, матери обеспечивают нормальное протекание беременности. Принимают необходимые меры, направленные на своевременное распознание патологии, соответственно в будущем терапия будет применена вовремя. Ликвидировать также нужно и сопутствующие заболевания или те, которые стали причиной развития патологии. В обязательном порядке пациент наблюдается кардиологом, кардиохирургом. Также в обязательном порядке проводят профилактику болезни.

Стеноз легочной артерии относится к самым распространенным порокам сердца. Патология заключается в том, что происходит сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Изменения также касаются и клапана легочной артерии или части сосудов клапана. Десятая часть с заболеванием порока сердца имеют диагноз стеноз легочной артерии у новорожденных.

Заболевание отличается тем, что имеется препятствие для тока крови в клапане легочного ствола. Основной причиной образования такого препятствия становятся сращенные створки клапанов, которые образуют цельную мембрану с небольшим отверстием. Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего развивается в комплексе с другими разновидностями порока сердца.

Причины развития и особенности заболевания

Существует несколько причин развития стеноза легочной артерии у новорожденного:

Наследственность. В зоне риска, в первую очередь, находятся детки, у родственников или родителей которых был диагностирован порок сердца;
Факторы, отрицательно влияющие на протекание беременности. К ним относятся перенесение беременной женщиной краснухи, интоксикация лекарственными средствами;
Наличие различных тяжелых наследственных заболеваний;
После перенесения тяжелых болезней в некоторых случаях развивается вегетация клапана, а, следовательно – стеноз;
Первые роды женщины в возрасте старше 35 лет;
Многоплодная беременность или хромосомные нарушения развития плода.

Развитие болезни у каждого ребенка индивидуально и имеет свои особенности, влияющие на состояние малыша. Если размер отверстия в мембране равен одному миллиметру, то младенцу требуется немедленное оперативное вмешательство, иначе существует прямая угроза его жизни. В случаях, когда отверстие нормальной формы, стеноз может быть обнаружен не сразу, а в течение первых лет жизни ребенка. Это объясняется тем, что симптоматика достаточно неточная.

При развитии подобного порока сердца правый желудочек выполняет свою работу, постоянно перегружаясь, из-за чего уплотняются его стенки, и увеличивается пространство внутренней полости. Именно по этой причине за малышами со стенозом требуется постоянное наблюдение.

О том, как развивается заболевание «расскажет» верный показатель – давление сердечного клапана. Если разница между желудочком с правой стороны и легочной артерией достигнет уровня 50 миллиметров ртутного столба, то это является показателем к хирургическому вмешательству. Чаще всего это случается в возрасте 8-10 лет.

Как правило, взрослые люди с подобным заболеванием не сталкиваются. Стеноз легочной артерии специалисты обычно диагностируют в грудном возрасте.

Стадии заболевания

Медики выделяют 4 основных стадии стеноза:

1 стадия – это умеренный стеноз легочной артерии. Никаких беспокойств и жалоб больного не вызывает, а вот на результатах ЭКГ можно рассмотреть легкий перегруз в работе правового желудочка сердца;
2 стадия – выраженный стеноз. Для данной стадии характерно первичное проявление симптоматики заболевания. К признакам относят систолическое давление;
3 стадия – резкий стеноз. Это достаточно тяжелая стадия порока. При резком стенозе проявляются проблемы в работе сердечно-сосудистой системы, высокое давление;
4 стадия – декомпенсация. На данной стадии проявляются ярко выраженные признаки дистрофии миокарда, серьезное нарушение кровообращения, низкое систолическое давление.

Виды стеноза

В зависимости от уровня кровотока выделяют три вида стеноза легочной артерии у новорожденных деток. Стоит сразу отметить, что возможны случаи и комбинированной формы стеноза. Итак, рассмотрим основные виды:

отличительной особенностью клапанного стеноза является то, что стенки клапана срастаются и при этом образуют форму купола с отверстием в центре;
подклапанный стеноз представляет собой сужение выносящего отдела правового желудочка в виде воронки, связанное с аномальным разрастанием фиброзной ткани и мышечной;
надклапанный стеноз отличается неполной или полной мембраной, сужением, несколькими периферическими стенозами.

Симптомы и диагностика стеноза

Как и в любом заболевании, симптомы напрямую зависят от стадии развития стеноза. Сужение может быть как сильным, так и умеренным. При давлении около шестидесяти миллиметров ртутного столба признаки не проявляются, лечение чаще всего не назначают.

Самыми распространенными симптомами являются:

высокая утомляемость при любых физических нагрузках, играх;
частая одышка;
шумы в сердечной мышце, болезненные ощущения;
частое головокружение и слабость;
возможны обмороки;
частое сердцебиение;
синеватый оттенок губ и кончиков пальцев;
пульсация вен на шее.

Точно диагностировать порок сердечной мышцы можно при помощи процедуры ЭКГ. Результат обследования укажет признаки делатации предсердия и правого желудочка, так же может быть диагностирована и наджелудочковая аритмия.

Однако ЭКГ поможет обнаружить признаки заболевания только при стенозе третьей или четвертой стадии. В противном случае электрокардиограмма не выявит патологий в работе сердца, и лучше будет использовать эхокардиографию.

При диагностике особое внимание уделяют следующим данным:

В левой части груди между вторым и третьим ребром прослушивается шум, также он отчетливо слышится между лопатками;
Отображаются симптомы гипертрофии правого желудочка;
На снимках рентгена отчетливо видно увеличение ствола легочной артерии.

Лечение заболевания

Лечение стеноза может проводиться медикаментозными методами. Как правило, такие методики применяются в предоперационный период или при попытках облегчить состояние больного при четвертой стадии стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии у новорожденных деток назначается в тех случаях, когда диагностируются слишком объемные уплотнения тканей и отверстие становится очень маленьким для нормированного тока крови. В таких ситуациях хирургическое вмешательство может быть назначено уже на третьи сутки после рождения ребенка.

Основная цель операции – удалить излишки тканей и возобновить нормированный кровоток. Если патология не ярко выражена, то операцию обычно проводят в младшем школьном возрасте, а до этого просто проходят регулярные обследования у специалистов кардиохирургии.

В предоперационный период должны выполняться все рекомендации врача и необходимо особое наблюдение за ребенком, которое включает в себя:

периодическое проведение процедуры эхокардиографии;
профилактику инфекционного эндокардита;
профилактические процедуры антибиотекотерапии;
определение источников стрептококка.

После тщательного обследования неизбежно оперативное вмешательство. Это единственный результативный метод борьбы за стенозом легочной артерии. Операции по устранению порока сердца успешно проводятся специалистами кардиохирургии с середины 20 века. Более того, за прошедшее время методики лечения значительно усовершенствовались.

Хирургическое вмешательство наиболее эффективно на второй или третьей стадии развития стеноза.

Виды операций

Выделяют три вида операций при диагностировании стеноза легочной артерии:

Закрытая легочная вальвулопластика. Подобный тип оперативного вмешательства раньше применялся для лечения разного вида пороков сердца, но постепенно круг применения сузился до лечения стеноза легочной артерии. В процессе операции специализированными инструментами разрезают сращенные стенки клапана и расширяют отверстие;
Легочная вальвулотомия. Хирургическое вмешательство основывается на применении катетера;
Открытая вальвулотомия. В процессе операции подключается искусственное кровообращение и вскрывается грудная клетка с целью обеспечения доступа к сердечной мышце. Лечение стеноза подобной методикой считается самым результативным.

После хирургического вмешательства возможно проявление некоторых осложнений:

недостаточное состояние клапана легочной артерии, как правило, подобное осложнение исправляется методом протезирования клапана;
нарушение посредством оперативного вмешательства работы проводящей системы сердечной мышцы;
поврежденная ветвь и, как последствие, инфаркт.

Важным этапом лечения является послеоперационная терапия, точнее – наблюдение. Продолжительность этого этапа индивидуальна в каждом случае и напрямую зависит от эффективности проведенной операции. Независимо от исходной природы бактериального эндокардита продолжается его профилактика. После операции по корректировке порока сердечной мышцы допускаются различные физические упражнения.

Профилактика болезни и прогнозы терапии

Самая главная и эффективная профилактика порока сердца – это обеспечение нормальных условия вынашивания плода. На беременную женщину не должны оказывать влияния опасные внешние факторы, она не должна контактировать с больными инфекционными заболеваниями, иметь вредные привычки.

Если при осмотре новорожденного появляются подозрения на стеноз легочной артерии, ребенок должен постоянно проходить обследования у кардиолога.

Современная медицина имеет большую и вполне успешную практику по борьбе с данным заболеванием. Кардиохирурги не допускают развития патологии и обычно проводят оперативное вмешательство вовремя, тем самым устраняя все симптомы стеноза. А вот если родители по каким-либо причинам отказываются от лечения, ребенок доживает в среднем до пятилетнего возраста.

Не стоит отчаиваться, если ребенку еще в утробе матери ставят данный диагноз, лечение заболевания достаточно результативно. Отзывы родителей говорят о том, что ребенок живет после всех процедур полноценной жизнью.

Факторов возникновения стеноза легочной артерии у детей несколько. Они могут быть врожденными и приобретенными. Как правило, чаще всего дети рождаются с этим заболеванием. Оно занимает второе место в общей численности врожденных пороков сердца.

Причинами появления врожденной формы легочного стеноза становятся патологии и состояния, воздействующие на плод еще во время беременности (антенатальный период):

принятие антибиотиков, наркотиков и психотропных веществ в первые три месяца беременности;

поздние первые роды, когда возраст будущей матери более 38 лет;
генетическая предрасположенность со стороны матери или отца (наличие в роду лиц, с диагностированными сердечными пороками);
неподходящие условия труда беременной, например, работа с химикатами, ядами и отравляющими веществами. В рамках этого фактора отмечается проживание в радиоактивной зоне;
многоплодная беременность;
перенесенные инфекции в период гестации (время беременности): краснуха, корь, мононуклеоз;
излучение рентген-аппарата и пр.

Однако легочной стеноз не всегда является врожденным. Он может быть и приобретенным. В этом случае в роли причинных факторов выступают:

воспалительное поражение внутренней стенки сосуда, наблюдаемое при сифилисе, туберкулезе;
атеросклеротическое поражения сосудов с крупным диаметром, в т.ч. и легочной артерии;
поражение сердца по типу гипертрофии (гипертрофическая миокардиопатия), при котором сдавливается внутрисердечная часть данного сосуда;
сдавление ствола легочной артерии образованиями извне, например, при опухолях средостения (область возле сердца);
кальциноз (отложение кальциевых солей в сосудистой стенке).

Симптомы

Это одно из распространенных заболеваний, встречающихся у детей среди пороков развития. Поэтому симптоматика выражена с первых дней жизни.
К признакам стеноза легочной артерии относятся следующие:

одышка во время принятия пищи и даже в то время, когда ребенок находится в покое;
плохая прибавка веса в первые месяцы жизни;
беспокойство;
вялость;
незначительное отставание в развитии;
синеющий оттенок кожи, чаще всего носогубного треугольника.

Эти симптомы заболевания характерны для новорожденных малышей.

Для детей постарше можно указать на такие признаки болезни:

головокружение;
учащенное сердцебиение;
набухание шейных вен;
сонливость;
одышка;
частые простудные заболевания;
слабость после выполнения физических нагрузок;
отечность тела.

В ситуациях, когда давление в правом желудочке сердца превышает 75 мм. рт. ст., клинические признаки легочного стеноза могут отсутствовать. Это связано с тем, что сердце может без проблем протолкнуть кровь в легочной ствол. Но как только сердечное давление снизится или нарастет стеноз, симптоматика постепенно начнет появляться.

Стеноз и его влияние на работу сердца

После того, как сформировался легочной стеноз, начинает страдать сердечная мышца. Это заключается в следующем:

возрастает нагрузка на правый желудочек, т.к. кровь выталкивается из него через узкий просвет;
поступление в легкие меньшего количества крови, чем в норме. Поэтому только ее небольшой объем насыщается кислородом, что провоцирует гипоксию;
застой крови, текущей по венам к сердцу. Он развивается из-за возрастающего давления в правом желудочке на фоне остаточного объема, не перекаченного в легочную артерию.

Все эти патологические механизмы приводят к развитию сердечной недостаточности. При отсутствии терапии она является смертельно опасным осложнением. Однако адекватная поддерживающая терапия дарит полноценную жизнь. К тому же, отсутствие лечения приводит к постепенному изнашиванию миокарда, т.к. нагрузка, которую ему приходится преодолевать, выталкивая кровь, во много раз превышает норму.

Виды легочного стеноза

Медиками выделено несколько разновидностей этого заболевания:

Надклапанный стеноз.
Подклапанный (инфундибулярный) стеноз.
Клапанный стеноз – это самая распространенная форма, которая встречается у детей и взрослых.
Комбинированный.

Клапанный стеноз легочной артерии у ребенка – это самая часто встречающаяся форма заболевания, которая диагностируется у 90% детей с пороками сердца. В таком случае клапан имеет аномальное строение, связанное с сужением выходного тракта легочной артерии.

Надклапанный стеноз чаще всего является составным компонентом синдрома Номана или Вильямса. В этом случае препятствие току крови расположено ниже клапана. Подклапанный стеноз – это состояние, при котором сужение имеется выше легочного клапана. Зачастую он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

В зависимости от степени заболевания стеноз легочной артерии может быть легким, средним и тяжелым. Легкая форма может сохраняться долгое время, заподозрить ее можно по частым респираторным инфекциям ребенка и отставании в развитии. Если говорить о тяжелых формах легочного стеноза, то первые симптомы могут появиться в первые часы рождения.

В таблице ниже будут приведены отличия разных степеней этого заболевания.

Степень/отличительная особенность	Систологическое АД правого желудочка, мм.рт.ст.	Градиент давления между правым желудочком и ЛА, мм.рт.ст.
1 умеренная степень	60	20-30
2 умеренная степень	60-100	30-80
3 резко выраженная степень	более 100	более 80
4 декомпенсаторная степень	ниже нормы	Недостаточность сократительной функции

zdorovyedetei.ru

Особенности болезни

Величина отверстия при стенозе легочной артерии может быть разнообразной и напрямую влиять на состояние больного.

При размере отверстия в один миллиметр новорожденному требуется срочное хирургическое вмешательство, иначе наступит летальный исход.
А вот при нормальном размере отверстия, порок может быть обнаружен через пару лет жизни, да и то случайно. Ведь характерные проявления не очень симптоматичны: давление в правом отделе ниже, чем в левом, а дрожание над сердцем не может являться точным признаком.

При стенозе легочной артерии правый желудочек сердца работает с постоянной перегрузкой. Это всегда приводит к утолщению его стенки и расширению внутренней полости. Поэтому за ребенком с подозрением на подобный порок необходимо постоянно наблюдать. Лучше всего развитие болезни покажет уровень давление на сердечном клапане. Когда разница между легочной артерией и правым желудочком составит пятьдесят миллиметров ртутного столба, то необходимо делать операцию. В основном, это происходит в возрасте до девяти лет.

Поэтому во взрослом возрасте может встать вопрос о замене сердечного клапана на протез. Но это уже, скорее, последствия. А теперь давайте рассмотрим степени стеноза легочной артерии.

Вид сердца при стенозе легочной артерии

Стадии стеноза легочной артерии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Причины возникновения

Стеноз легочной артерии может быть:

врожденным. Плохая наследственность, краснуха, перенесенная будущей матерью во время беременности, химическая и лекарственная интоксикация и многие другие факторы;
приобретенным. В результате различных заболеваний может развиться вегетация клапана и, как следствие, стеноз. Иногда он возникает в следствии сжатия легочной артерии увеличенными лимфоузлами или ее склерозом.

Симптомы стеноза легочной артерии

Симптомы стеноза легочной артерии зависят от его стадии. При систолическом давлении от пятидесяти до семидесяти миллиметров ртутного столба — они отсутствуют.

Наиболее часто встречаемые симптомы:

повышенная утомляемость при физической нагрузке;
одышка;
аускультация (сердечный шум);
головокружение;
слабость;
сонливость;
боли в области сердца;
обмороки;
стенокардия;
набухание и пульсация шейных вен;
сердечный горб.

Диагностика

Диагностика стеноза легочной артерии включает в себя совокупность различных инструментальных исследований и физикальных данных.

Во втором межреберье, слева от грудины слышится грубый систолический шум. Он проводится по направлению к ключице и отлично прослушивается в межлопаточном отделе. Второй тон на первой и второй стадиях болезни выслушивается практически без изменений, но при выраженном стенозе может исчезать полностью.
При незначительном стенозе электрокардиограмма отклонений не показывает. На всех остальных стадиях заболевания наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка сердечной мышцы. Могут проявляться наджелудочковые аритмии.
Эхокардиография показывает дилатацию правого желудочка сердечной мышцы и постстенотическое расширение легочной артерии. Допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между легочным стволом и правым желудочком.
На рентгенографических исследованиях видно обеднение легочного рисунка и постстенотическое расширение ствола легочной артерии.

Терапевтическим и медикаментозным способами

Применяют для подготовки к операции или облегчения состояния пациента на неоперабельной IV стадии.

Наблюдение за больными включает в себя:

регулярное проведение эхокардиографии;
профилактику инфекционного эндокардита;
профилактическая антибиотекотерапия;
выявление носителей стрептококковой инфекции с санацией хронических очагов.

Операция

Единственный эффективный метод лечения данного порока сердца — это хирургическая операция. Кардиохирурги успешно проводят ее с 1948 года и с тех пор методы значительно прогрессировали. Оперировать пациента желательно на второй или третьей стадии развития недуга. Больных с умеренным стенозом наблюдают, но к операции не готовят.

Устраняют порок с помощью нескольких видов операций:

закрытая легочная вальвулопластика. Ранее использовалась для устранения многих пороков, но в настоящее время наиболее часто употребляется для лечения стеноза легочной артерии. Операцию проводят через левосторонний переднебоковой подход к сердцу в четвертом межреберье. С помощью специального инструмента, вальвулота, рассекаются сращенные стенки клапанов, с помощью специальных держалок уменьшается кровотечение. После рассечения мембраны отверстие расширяют зондом Фогарти или дилатором;
легочная вальвулотомия. Операция, которая выполняется с помощью катетеризации. Зонд вводится чрезвенозным путем и снабжен специальными ножами или баллоном;
открытая вальвулотомия. Проводится при подключении искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки для получения доступа к сердцу. Надрез делается на просвете легочного ствола и через него изучается строение сращенных клапанов. Затем они разрезаются строго по положению комиссур, от срединного отверстия до основания створок. Отверстие клапана и подклапанное пространство контролируется визуально или с помощью пальца кардиохирурга. Этот метод устранения порока считается самым эффективным.

О том, как происходит операция при стенозе легочной артерии, вам расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

Профилактика внутриутробного развития порока включает в себя ограничение влияния на будущую мать вредных факторов и обеспечение нормального течения беременности. Все больные с подозрением на стеноз легочной артерии обязаны регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.

Осложнения

При стенозе легочной артерии могут развиваться дистрофия миокарда, частые воспалительные заболевания дыхательных путей и повышенная предрасположенность больных к ним, может появиться септический эндокардит. При особо запущенных случаях:

инсульт;
недостаточность правого желудочка;
инфаркт миокарда.

И напоследок мы расскажем о средней продолжительности жизни и прогнозе при стенозе легочной артерии.

Прогноз

В современной медицине кардиологи не допускают развитие болезни, делая операцию в раннем детстве. Но при отказе некоторых родителей от операции по религиозным или иным соображениям, вероятность летального исхода возрастает в несколько сотен раз. При отсутствии лечения больной умирает в пятилетний срок.

Главное, помните, даже если врач диагностирвал у плода стеноз легочной артерии, все поправимо, не стоит отчаиваться!

О еще одном виде операции при клапанном стенозе легочной артерии расскажет видеосюжет ниже:

gidmed.com

Классификация стенозов

Стеноз легочного ствола может быть, как изолированным, так и в комплексе с другими пороками. Изолированный стеноз легочной артерии часто наблюдается при врожденных и приобретенных пороках, когда комплексные изменения (Тетрада Фалло) характерны только для генетических мутаций плода.

По месту локализации стеноза легочной артерии выделяют 4 формы:

надклапанный стеноз — он имеет несколько видов: формирование неполной и полной мембраны, локализованное сужение, диффузная гипоплазия, множественные периферические стриктуры легочного ствола;
клапанный стеноз (самая встречаемая патология) — в этом случае створки клапана находятся в сросшемся состоянии, чем формируют куполообразную форму с неполным закрытием посередине;
подклапанный стеноз — на выходе правый желудочек имеет воронкообразное сужение вследствие чрезмерного разрастания мышечной ткани и фиброзных волокон;
комбинированный стеноз (изменение стенок находится в нескольких местах и на разных уровнях по отношению к клапану).

Причины развития стеноза

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
кальциноз клапана;
компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Симптомы заболевания

Выявленная симптоматика и самочувствие обычно напрямую зависит от степени стриктуры просвета сосуда и стадии развития заболевания. Поэтому целесообразно рассмотреть клиническую картину постадийно.

Умеренный стеноз — давление во время систолы в правом желудочке составляет меньше, чем 60 мм.рт.ст. — при таком пороке больной не замечает каких-либо изменений в состоянии здоровья и ведет обычный образ жизни.
Выраженный стеноз — если систолическое давление в правом желудочке находится в пределах 60-100 мм.рт.ст. Начинает появляться соответствующая симптоматическая картина: одышка при умеренных физических нагрузках и в покое, головные боли, периодические головокружения, связанные с субкомпенсированной гипоксией мозга, быстрая утомляемость, обмороки; у детей — частые респираторные заболевания и отставание в умственном и физическом развитии.
Резко выраженная стадия стеноза — давление во время систолы правом желудочке больше, чем 100 мм.рт.ст. Наблюдается начальные этапы дистрофии миокарда (компенсаторная гипертрофия и дилатация желудочков). Развивается одышка в покое, усугубляются вышеописанные симптомы, наблюдается набухание и пульсирование шейных вен (при присоединении недостаточности трикуспидального клапана), могут наблюдаться обморочные состояния, появляется сердечный горб, грубый систолический шум, боли в области сердца. Также характерен периферический цианоз — синюшность периорального треугольника, фаланг пальцев.
Декомпенсированная стадия — развиваются дистрофические изменения миокарда и тяжелая сердечная недостаточность. Вследствие развития патологических процессов открывается овальное окно, начинается сброс крови из правых отделов сердца в левые. Вследствие этого происходит усугубление гипоксического состояния тканей организма — к прогрессии вышеописанных симптомов присоединяется общий цианоз.

Диагностические этапы

Если стеноз легочного ствола является врожденной патологией и дает о себе знать сразу после рождения, то составит план диагностических мероприятий и лечения уже в родильном доме неонатолог.

В случае более позднего проявления ВПС, следует обратиться к участковому педиатру, который поставит диагноз и начнет лечебные мероприятия.

Если компенсированный врожденный порок дал о себе знать только во взрослом возрасте или был сформирован приобретенный стеноз, то за правильным диагнозом следует обратиться к семейному врачу, терапевту или кардиологу.

Для подтверждения патологического процесса, установления стадии и запущенности процесса, чтобы в дальнейшем подобрать наиболее результативные методы лечения, курирующему врачу помогут:

рентгенография органов грудной клетки;
ЭхоКГ;
катетеризация правого желудочка через периферические вены для определения систолического давления;
ангиография сосудов сердца;
вентрикулография.

Лечебные мероприятия

Единственным эффективным методом борьбы со стенозом легочной артерии является оперативное вмешательство. Консервативная терапия носит симптоматический характер и приемлема только при умеренном стенозе, когда больного, помимо установленной патологии клапана больше ничего не беспокоит. Также она показана при неоперабельных случаях и отказе родителей или совершеннолетнего пациента от хирургического лечения по разным причинам.

Оперативное лечение проводят, применяя различные виды хирургических вмешательств.

Закрытая легочная вальвулопластика. Оперативные манипуляции проводят с помощью левостороннего переднебокового подхода к сердцу на уровне четвертого межреберья. После попадания к клапану, специальным инструментом вальвулотомом рассекают сросшиеся створки клапана, после чего останавливают кровотечение на специальных держалках. Затем, как кровотечение остановили и рассекли сросшийся клапан, полученное отверстие далее увеличивают зондом Фогарти или дилататором. После проведенной процедуры оперативный доступ ушивают наглухо.
Легочная вальвулотомия. Процедура выполняется специальным зондом, который оснащен скальпелем для рассечения и баллоном для расширения отверстия. Такой зонд вводится через венозный подключичный доступ. Данная процедура является наименее инвазивной.
Открытая вальвулотомия. Этот вид оперативного вмешательства является самым эффективным, так как проводится на открытом сердце. Больной подключается к аппарату искусственного кровообращения, вскрывается грудная клетка, рассекается основание легочного ствола. Визуализируются пораженные участки, которые в дальнейшем иссекаются. С помощью скальпеля хирург под контролем тактильного ощущения пальцем строго по комиссурам рассекает створки клапана от верхушки до основания.
При подклапанном стенозе также проводят операцию на открытом сердце. Только вместо комиссуротомии иссекают гипертрофированные или стенозированные участки устья легочной артерии.
Надклапанная стриктура требует оперативного вмешательства с применением «заплаты». Находят пораженные участки, иссекают их. И для физиологического восстановления вместо пораженной иссеченной сосудистой стенки накладывают часть перикардиальной сумки.

cardioplanet.ru

Причиной стеноза легочной артерии, в 50% всех случаев сердечных патологий называют врожденные аномалии организма.

Патология может образоваться еще в перинатальный период, если:

Имеется генетическая предрасположенность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы;
Будущая мать, во время вынашивания плода, употребляла психотропные вещества, сильные транквилизаторы, наркотики, лекарства группы антибиотиков. Такие факторы обращают на себя особое внимание, если приемы данных средств осуществлялись в первом триместре срока;
Постоянное либо частое нахождение будущей матери под воздействием токсичных веществ (испарений) – это может быть производство по изготовлению химических удобрений, контакт со строительными остропахнущими смесями и т. д;
Перенесенные беременной женщиной острые вирусные или инфекционные заболевания, включая сюда гепатиты и герпесы;
Частое (регулярное) облучение рентгеновскими аппаратами, либо проживание вблизи мощных локационных устройств, мест с тяжелым радиоактивным фоном.

Как правило, это является следствием имеющихся в анамнезе заболеваний:

Атеросклеротические поражения сосудов (аорты);
Изменения конфигурации клапанов сердца в связи с ревматическими проявлениями;
Сложные заболевания, способствующие необратимым изменением в тканях легочной артерии: туберкулез, сифилис;
Опухолевое образование надавливающее на сосуд снаружи и существенно сужающее просвет;
Воспаление лимфатических узлов, также сдавливающих артерию извне.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей могут проявиться сразу, после появления малыша на свет, а могут, при недостаточно выраженной патологии, не обозначать себя еще долгое время. Иногда, до той поры, пока ребенок не входит во взрослый период. Однако в основном, заболевание дает о себе знать тот час же, либо в течение первых месяцев жизни.

Узнать стеноз легочной артерии у новорожденных детей можно, ориентируясь на следующие признаки:

Ярко выраженный носогубный треугольник измененного, синюшнего цвета. Этого же оттенка будут подушечки пальцев младенца, его стопы, ладошки. Возможно также изменения цвета всего тела ребенка;
Во время принятия пищи, малыш начинает задыхаться, бросать грудь. Этот симптом может проявляться и в его расслабленном состоянии;
Младенец ведет себя апатично, не проявляет ни к чему интерес, либо, наоборот, тревожно обеспокоен;
До полугода жизни, грудничок почти не прибавляет в весе, он значительно отстает по таблицам норм веса и роста от сверстников;
Стеноз легочной артерии у новорожденных, это прежде всего затрудненное дыхание малыша и уже на основе этого фактора – все остальные беспокойства.

У взрослых

Стеноз легочной артерии у взрослых совпадает с детской симптоматикой только в одном пункте – он тоже может достаточно длительный период находиться в «спящем» состоянии, не мучая организм излишним дефицитом питательных веществ. Человек может прожить долгую жизнь и даже не подозревать, что что-то в его строении отличается от общих норм.

Однако если приобретённый порок начинает проявлять себя явно, развитие заболевания уже не останавливается, пока его не удается купировать кардинальными методами лечения.

Симптомы легочного стеноза артерии у взрослых обуславливаются:

Потерей работоспособности, головокружением и тошнотой;
Одышкой, острой нехваткой воздуха при незначительных физических усилиях, а, в процессе развития болезни и в периоды расслабленности;
Отекание ног на самом первичном этапе сердечной недостаточности.
Следующим этапом – скопление жидкости в брюшной и грудной полостях.

Стеноз, не проявляющий себя никак и выявленный только по результатам профилактического осмотра, не требует никаких лечебных мер. Организм уже вполне приспособился к тому уровню снабжения кислородом и питательными веществами, который может поставлять кровоток и урегулировал на этой базе нормальную жизнедеятельность.

Однако, в случае яркой симптоматики, требуется единственная реальная мера устранения нарушений в организме – это оперативное вмешательство.

Лечение стеноза легочной артерии подразумевает несколько методик проведения хирургической операции:

Надклапанный стеноз . Используя срез ткани наружной сердечной оболочки, прооперированный, иссеченный участок артерии «заштопывают»;
Клапанный стеноз . Чаще всего используют метод минимального травматизма, путем исправления клапана легочной артерии при помощи специального, протянутого через сосуды, баллона.

Также диагноз «сердечная недостаточность», при минимальных осложнениях, неплохо поддается коррекции лечебными препаратами, однако назначение их строго индивидуально и не должно исходить от независимых источников. Назначать лечение и устанавливать ограничения может только опытный врач-кардиолог.

Насколько опасен

Даже если у малыша выявлен стеноз легочной артерии и подтвержден ее врожденный характер, не следует ударяться в панику и искать в подрастающем ребенке огромное количество негативных факторов, должных отличать его от сверстников. Скорее всего, болезнь не проявит себя в развитии ребенка, однако следить за развитием самого заболевания можно и нужно, ведь насколько опасен стеноз легочной артерии в каждом конкретном случае, определяется с возрастом.

Единственное, чем отличаются дети с врожденным пороком этого характера, это ослабленным иммунитетом и почти мгновенной реакцией на различные респираторные вирусные инфекции. Это накладывает определенные запреты на воспитательный процесс – таких деток нельзя сильно перенапрягать учебой и категорически не рекомендуется отдавать в любые профессиональные виды спорта.

Ребенок же, появившийся на свет со стенозом повышенной выраженности, почти в 80% случаев немедленно попадает на операционный стол. Оставшиеся 20%, при соответствующем решении врача, находятся под строгим врачебным контролем и оперативное вмешательство в таком случае, происходит по мере максимальной надобности.

Прогноз

Прогноз при стенозе легочной артерии регулируется рядом возможных осложнений в развитии заболевания.

Ели стеноз легочной артерии не проявляет себя на протяжении долгого времени, прогноз, как правило, оптимистичен. Лечение не требуется и достаточно наблюдения врачей.

Невозможно сказать то же о людях, кому приходится перенести сложнейшую операцию. Уровень выживаемости среди них достаточно высок – около 90% прооперированных, однако качество самой жизни значительно ухудшено, из-за огромного количества ограничений и налагаемых запретов.

Аневризма аорты Встречается у 8-10% детей с ВПС как изолированный порок. Чаще имеет наследственную этиологию; нередко входит в состав ряда сложных наследственных синдромов: синдром Нунан, трисомия по хромосоме 18, нейрофиброматоз, синдром LEOPARD и др.

Морфология
При клапанном стенозе легочной артерии выделяют следующие шесть его разновидностей: куполообразный, трикуспидальный, бику-спидальный, уникомиссуральный, диспластический, гипоплазия кольца клапана. При всех этих разновидностях створки клапана почти всегда утолщены и в большинстве случаев сращены по комиссурам. Клапанный стеноз диспластического типа встречается в 10-20% случаев клапанного стеноза, однако большинство случаев порока в составе сложных генетических синдромов принадлежат именно к этому морфологическому варианту.

При диспластическом варианте клапан обычно имеет три утолщенные створки без сращения по комиссурам. Кольцо клапана при этом гипоплазировано, и сужены как инфундибулярная область под клапаном, так легочная артерия над клапаном. При гистологическом исследовании клапан миксоматозно изменен и содержит недостаточное количество эластических волокон. Обструкция вызвана сужением просвета легочной артерии на всех уровнях, и в том числе за счет избыточного объема ткани легочного клапана. Этот факт имеет важные терапевтические выводы, которые будут отмечены ниже.

Другие изменения выводного тракта ПЖ обусловлены вторичными изменениями вследствие клапанной обструкции. Постстенотическая дилатация легочного ствола обычно встречается при всех разновидностях клапанного стеноза легочной артерии, за исключением диспла-стического варианта строения легочного клапана. Степень постстено-тической дилатации не отражает тяжести клапанной обструкции. Чаще постстенотическая дилатация наиболее выражена у старших детей с относительно средними значениями градиента клапанной обструкции.

Гипертрофия ПЖ вызвана повышенной нагрузкой давлением. Высокая нагрузка давлением является основным фактором патофизиологических расстройств при этом пороке. Часто развивается значительная инфундибулярная мышечная обструкция, к которой приводят как стойкие, так и динамические изменения. Повышенное давление в полости ПЖ воздействует на трикуспидальный клапан и вызывает удлинение его хорд, дилатацию клапанного кольца и трикуспидальную регургитацию.

У новорожденных при критическом клапанном стенозе легочной артерии ПЖ и трикуспидальный клапан нередко гипоплазированы и наблюдается тяжелая регургитация через трикуспидальный клапан. Правое предсердие обычно дилатировано, степень дилатации соответствует степени трикуспидальной регургитации, а стенки правого предсердия могут быть утолщены. У младенцев с этим пороком почти всегда есть открытое овальное окно либо вторичный дефект межпредсердной перегородки. При тяжелом стенозе легочного клапана возникает суб-эндокардиальная ишемия ПЖ, осложняющаяся инфарктом миокарда либо субэндокардиальным фиброзом.
Критический стеноз легочного клапана у новорожденных

Тяжелый клапанный стеноз легочной артерии, проявляющийся в неонатальном периоде цианозом, обычно обозначается термином «критический стеноз легочной артерии». При этом в большинстве случаев легочный клапан имеет три створки, сросшиеся по комиссурам, что приводит к резкому уменьшению устья. Диспластический тип легочного клапана редко встречается при критическом клапанном стенозе легочной артерии. При нем обычно встречается только легкая гипоплазия фиброзного кольца легочного клапана. У плода рост и развитие правых отделов сердца могут быть ограничены из-за низкого кровотока через ПЖ. Поэтому умеренная гипоплазия трикуспидального клапана и ПЖ отмечается приблизительно у половины новорожденных с критическим стенозом легочной артерии, но обычно развивается серьезная гипертрофия стенок ПЖ. Тяжелая гипоплазия ПЖ и коронарные фистулы не характерны для критического стеноза легочной артерии, и зависимость коронарного кровотока от давления в ПЖ встречается редко.

Значительное снижение выброса крови из ПЖ в легочную артерию приводит к тому, что преднагрузка левых отделов сердца зависит от поступления крови справа налево через шунт на уровне предсердий. Значимая рестрикция сброса через межпредсердную перегородку приводит к тому, что преднагрузка на левые отделы сердца неадекватна для того, чтобы поддержать нормальный сердечный выброс. Легочный кровоток, как и при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, зависит от функционирования артериального протока. Выброс крови из ЛЖ должен быть в несколько раз больше обычного, чтобы поддержать достаточный легочный и системный кровоток. Поэтому возрастает уровень потребления кислорода миокардом ЛЖ. Одновременно потребность миокарда ПЖ в кислороде увеличена из-за высокого напряжения стенки миокарда ПЖ в связи с очень высоким уровнем давления в нем. В то же время доставка О2 к тканям нарушена из-за цианоза в связи с право-левым шунтом на уровне предсердий. Снижено и диастолическое давление в коронарных сосудах, поскольку в диастоле кровь течет через артериальный проток в легочное русло с низким сосудистым сопротивлением, и от этого обедняется коронарный кровоток. Поэтому новорожденный с критическим стенозом легочной артерии рождается с неустойчивым состоянием гемодинамики.

Срок появления симптомов
Признаки порока появляются в первые дни жизни. Если порок не диагностирован сразу после рождения и не оказана помощь, то закрытие артериального протока приведет к снижению легочного кровотока, прогрессивной гипоксемии, ацидозу, кардиоваскулярному коллапсу и смерти.

Симптомы
Если нет ассоциированных пороков, то физическое развитие не нарушено. Новорожденные с критическим клапанным стенозом легочной артерии страдают цианозом после рождения, и систолическое давление в ПЖ равно системному или даже превышает его. У большинства пациентов с этим пороком есть адекватный шунт на уровне предсердий, что позволяет им поддерживать нормальный сердечный выброс. Больные привлекают внимание к себе при закрытии артериального протока, когда происходит внезапное резкое ухудшение гемодинамики. В зависимости от степени сужения легочного клапана антеградный кровоток в легочную артерию может быть достаточным для поддержания стабильного состояния некоторых пациентов. Однако для них типичны тахипноэ и тахикардия, а в наиболее тяжелых случаях развивается респираторный дистресс-синдром с появлением цианоза и метаболических расстройств.

Аускультативно выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины во втором и третьем межреберьях. При критическом стенозе шум бывает менее интенсивным из-за снижения сердечного выброса и малого объема кровотока через узкий легочный клапан. Вследствие характерной трикуспидальной регургитации выслушивается голосистолический шум у нижнего края грудины слева. Функционирование артериального протока создает грубый шум у верхнего левого края грудины. Кардиомегалия из-за увеличения ПП сопровождается расширением границ сердца преимущественно вправо и пульсацией сердечной области.

Диагностика
Обзорная рентгенограмма грудной клетки позволяет видеть расширение сердечной тени и снижение кровенаполнения сосудов малого круга, степень которого зависит от функционирования артериального протока.

На электрокардиограмме - отклонение электрической оси сердца вправо и признаки выраженной гипертрофии ПЖ.

Допплерэхокардиография с цветовым допплеровским картированием обеспечивает наибольшую диагностическую информацию о данном пороке. С ее помощью оцениваются изменения легочного клапана и степень сужения на его уровне, состояние трикуспидального клапана, ПЖ, размер овального окна либо ДМПП, функционирование артериального протока.

Катетеризация сердца и ангиокардиография играют вспомогательную роль и показаны в случаях критического стеноза легочного клапана. При катетеризации уточняется морфология легочных и коронарных артерий. Чрескожная баллонная ангиопластика является методом выбора при критическом клапанном стенозе легочной артерии. При ангиокардиографии определяются локализация и тяжесть обструктивного повреждения легочной артерии. Клапанное кольцо легочной артерии может быть близким к норме по диаметру либо гипопластичным. Правый желудочек тоже может быть гипоплазирован и иметь дефекты наполнения вследствие выраженной гипертрофии его стенок.

Оперативное лечение критического клапанного стеноза легочной артерии
Большинство новорожденных с критическим клапанным стенозом легочной артерии требуют последовательных оперативных вмешательств методами, обеспечивающими возможность бивентрикулярной коррекции.

Предынтервенционное ведение пациентов с критическим стенозом легочной артерии включает установку внутривенного катетера и инфу-зию простагландина Е, что следует начать даже до установления точного топического диагноза. Дополнительно выполняются искусственная вентиляция легких, внутривенное введение инотропных препаратов и коррекция метаболического ацидоза, если это требуется.

В отдельных случаях, при рестриктивном межпредсердном сообщении, нужна ургентная баллонная атриосептостомия. После этих мероприятий проводится диагностическая ангиография с последующей баллонной ангиопластикой.

После успешной декомпрессии ПЖ у многих пациентов сохраняется цианоз и они нуждаются в продолжении инфузии простагландина Е1 для поддержания достаточного легочного кровотока. Для восстановления нарушенной диастолической функции ПЖ может потребоваться достаточное количество времени, прежде чем антеградный кровоток через легочную артерию станет адекватным. После этого ребенок перестанет нуждаться в инфузии простагландина Е1.

Минимальный либо умеренный цианоз может сохраняться в течение нескольких недель либо месяцев после первоначального лечения, поскольку продолжает функционировать умеренный право-левый сброс на уровне предсердий. В большинстве случаев динамическая обструкция выводного тракта ПЖ вследствие выраженной гипертрофии его стенок постепенно регрессирует и антеградный кровоток через легочную артерию возрастает. В некоторых случаях нужна повторная река-тетеризация на основании данных динамической эхокардиографии, а также повторная ангиопластика. Иногда цианоз не исчезает и требуется системно-легочный шунт для ухода от инфузии простагландина Е1.

Для оставшихся цианотичными детей следует повторить катетеризацию в возрасте 6-12 мес. Баллонная окклюзия межпредсердной перегородки проводится для того, чтобы оценить, существует ли разделение двух кругов кровообращения с нормальной последовательной циркуляцией. После этого межпредсердный дефект может быть закрыт хирургически либо с помощью транскатетерного окклюзирующего устройства.

Подобная же тактика относится к больным, которым был наложен системно-легочный шунт. При повторной катетеризации следует выполнить тест на окклюзию шунта, и если оксигенация при этом остается удовлетворительной, шунт следует окклюзировать спиралью. Затем надо провести пробную окклюзию предсердного дефекта и, если давление в ПП при этом не возрастает, уровень оксигенации в верхней полой вене остается стабильным, а системное артериальное давление не снижается, можно закрыть межпредсердный дефект окклюзирующим устройством. Иногда предсердный дефект не может быть закрыт одновременно с окклюзией протока, и в этих случаях следует повторить такую попытку через 3 мес. Если же предсердный шунт закрыть нельзя, то планируется однолибо полуторажелудочковая коррекция.

Первичным показанием к хирургической вальвулотомии является безуспешная попытка баллонной дилатации. В редких случаях кольцо легочного клапана либо ПЖ отчетливо гипоплазированы. Хотя в этих случаях хирургическое лечение обоснованно, все же почти во всех случаях у новорожденных делают попытку баллонной ангиопластики как первоначальное лечение. В тех редких случаях, когда принято решение о первичном хирургическом лечении стеноза, можно выполнить открытую вальвулотомию с искусственным кровообращением либо закрытую валь-вулотомию. Большинство хирургов отдают предпочтение первому методу.