Паралич Белла — Неврит Лицевого Нерва: причины, симптомы и лечение. Паралич Белла: причины, симптомы, эффективные методы лечения Как восстановить глаз после паралича белла

Односторонней природы, возникающее вследствие механических повреждений или опухолей, в медицине известно как паралич Белла. Это заболевание острой природы. Как правило, оно проходит самостоятельно. В некоторых случаях требуется дополнительная помощь медикаментозной терапии. В данной статье мы более подробно расскажем об этой патологии, ее основных симптомах и предлагаемых методах лечения.

Общая информация

Паралич Белла подразумевает под собой поражение лицевого нерва, характеризующееся нарушением первичных функций мимических мышц вследствие действия разнообразных факторов. Заболевание преимущественно отличается односторонним характером, встречается в абсолютно любом возрасте (чаще в период от 15 и приблизительно до 40 лет). Мужчины и женщины подвержены данному недугу в одинаковой степени.

Как правило, патология не требует серьезного лечения. За 1-8 недель она проходит самостоятельно, так как именно столько времени необходимо для полного восстановления функций лицевого нерва. Пациентам пожилого возраста может потребоваться больше времени.

Причины

Достоверные причины развития патологии остаются не до конца изученными. Специалисты уверены, что механизм ее появления имеет непосредственную связь с отеком лицевого нерва, который возникает вследствие нарушения работы иммунной системы или вирусного поражения.

Нередко формирование данного заболевания влечет за собой инфекция. Кроме того, в роли провоцирующих факторов могут выступать механические повреждения и переохлаждение организма.

Осложнения после некоторых заболеваний, в том числе отита, паротита и воспалительных процессов в мозге, также нередко провоцируют паралич Белла. Причины недуга иногда кроются во введении обезболивающих средств в так называемый нижний альвеолярный нерв.

Клинические проявления

Наиболее типичным при поражении лицевого нерва считается нарушение иннервации мимической мускулатуры в одной из половин лица (двустороннее поражение диагностируется крайне редко). В первые дни заболевания пациенты, как правило, жалуются на сильные головные боли, дискомфорт в области уха или челюсти. В целом паралич Белла отличается весьма характерными проявлениями:

Интенсивные головные боли.
Нарушение продуцирования слезной жидкости.
Расстройство вкусовых ощущений.
Паралич мимической мускулатуры.
Расширение глазной щели (человек не может закрыть пораженный глаз).

Диагностика

Не следует оставлять без внимания паралич Белла. Симптомы должны насторожить каждого пациента и стать поводом для обращения к врачу. На приеме специалист детально изучает анамнез больного, выполняет физикальный осмотр. Кроме того, могут потребоваться следующие диагностические мероприятия:

Паралич Белла: консервативная терапия

Тактика последующего лечения выбирается исходя из степени поражения самого нерва. Если сохраняются первичные функции, пациенту удается полностью восстановить свое здоровье всего за несколько месяцев. В остальных случаях назначается медикаментозная терапия или оперативное хирургическое вмешательство.

Традиционное лечение подразумевает под собой использование глюкокортикоидов на ранних этапах. Эти средства вводятся в течение 48 часов после появления первичных симптомов недуга. Благодаря им удается уменьшить продолжительность и выраженность резидуального паралича. В данном случае наиболее эффективным считается «Преднизолон». Курс лечения продолжается одну неделю, затем дозировку препарата снижают и продлевают терапию еще на 14 дней.

Для предотвращения пересыхания роговицы врачи назначают закапывание изотонического раствора. На седьмой день прописывают витаминные препараты, а на 10 день - лекарства для улучшения проведения непосредственно по нерву.

Когда требуется операция?

Если признаки патологии сохраняются более одного месяца, врач принимает решение об оперативном вмешательстве. Если откладывать данную операцию на длительный срок (более трех месяцев), увеличивается вероятность сохранения паралича на всю оставшуюся жизнь.

Специалисты, как правило, прибегают к помощи так называемой микроскопической декомпрессии лицевого нерва. Во время процедуры хирург удаляет кость, покрывающую лицевой нерв, чтобы открыть его оболочку. Для более быстрого восстановления здоровья пациента в некоторых случаях дополнительно используется электрический стимулятор.

Народные средства

Сегодня не только медикаментозная терапия помогает в борьбе с такой патологией, как паралич Белла. Лечение народными средствами вкупе с приемом препаратов способствует более быстрому восстановлению привычной активности мышц.

Паралич Белла считается довольно серьезной патологией. Иногда заболевание проходит самостоятельно, а в некоторых случаях требует грамотного медицинского лечения. Если пациенту не будет назначена терапия своевременно, увеличивается риск развития осложнений, в том числе и атрофии мышц лица.

В неврологии большое количество заболеваний неясного генеза (идиопатических), причины возникновения которых до конца не изучены. К таким болезням относят и паралич Белла. Что такое паралич Белла? Это заболевание, которое характеризуется ослаблением мышц лица с одной или с обеих сторон.

О данном синдроме во врачебной практике известно довольно давно, впервые он был описан в 1821 анатомом из Шотландии Чарльзом Беллом (откуда и получил свое название). Данное заболевание относится к периферической нервной системе и главным образом затрагивает лицевой нерв.

Поражает недуг людей любого возраста, однако, большинство заболевших все же перевалили за отметку 60 лет. Это, скорее всего, связано с наличием больших проблем со здоровьем у данной категории лиц, нежели с генетическими предпочтениями болезни.

Заболевание является сравнительно редким. Если говорить о взрослых, то на 100 тысяч здоровых людей приходится 15–20 больных. В случае с детьми, на 10 тысяч приходится 5–7 человек, имеющими данный паралич.

Стоит отметить, что большее количество случаев встречается в холодное время года.

Причины

Как часто и бывает с идиопатическими видами болезней, точная причина возникновения недуга до конца неясна. Тем не менее благодаря накопленному опыту имеются свидетельствования, того, что данный недуг возникает на фоне вирусного поражения организма или ослабления иммунитета, особенно в период других болезней инфекционного характера.

Кроме того, причинами, которые могут спровоцировать болезнь, являются:

травмы лица;
переохлаждение организма;
проблемы с артериальным кровообращением;
атеросклероз сосудов головного мозга;
гипертония;
паротит;
отит;
воспаления головного мозга, вызванные различными факторами (энцефалит, менингит и т. п.).

Что происходит с нервами при параличе

Таким образом, имеется четыре общих причины развития недуга:

Инфекционная.
Лимфогенная.
Наследственная.
Ишемическая (связанная с сосудами).

Разновидности патологии

Паралич Белла имеет стандартную классификацию. По наличию провоцирующих факторов болезнь различается, на:

Первичная (возникает в качестве основного заболевания в результате переохлаждения, проблем с сосудами и т. п.).
Вторичный (возникает на фоне имеющейся в организме инфекции, в качестве ее побочного эффекта).

По месту локализации заболевание может быть:

Левосторонним.
Правосторонним.
Двухсторонним (в некоторых источниках имеет название полный паралич).

По характеру течения болезни недуг бывает:

Острым (до 2 недель).
Подострым (до 4 недель).
Хроническим (более 4 недель).

Симптомы паралича Белла проявляются стремительно и постепенно нарастают в течение 48 часов, после чего постепенно начинается их исчезновение. В самом начале, человек чувствует парализацию одной из сторон лица либо (если речь идет о двухстороннем параличе) всего лица. Губы и язык перестают слушаться человека, становятся «ватными». Больной перестает нормально разговаривать, у него пропадает возможность хмуриться (происходит разглаживание морщин), не получается до конца закрыть глаза (при их закрытии отчетливо видны белки).

Одним из основных симптомов является боль за ухом. Данный симптом возникает за 1–2 дня до парализации (пареза) лица и служит сигналом, о нарастающей проблеме.

Кроме того, в качестве симптомов недуга можно выделить:

повышенное слюноотделение;
невозможность оскалить зубы;
разглаживание носогубной складки;
чувствительность к громким звукам;
утрата вкусов;
проблемы с употреблением пищи;
слезотечение;
покраснение глаз;
онемение лица, где присутствует чувствительность;
непроизвольные мышечные сокращения.

В качестве одного из признаков можно выделить перекос лица на здоровую сторону, при попытке напрячь какую-либо мышцу на лице. Однако, данный симптом характерен лишь для одностороннего паралича.

Само течение заболевания выглядит следующим образом:

За 1- 2 дня больной начинает ощущать резкую боль за ухом (однако, это не является обязательным).
Во время активной фазы у пациента образуется отек и развивается ишемия, которые длятся до 2 дней.
После вторых суток, как правило, наступает восстановительный период, во время которого снижается отек, начинают сокращаться лицевые мышцы.

Остаточные явления, некоторые парезы и параличи могут некоторое время оставаться.

Диагностика

Данный недуг обладает яркой клинической картиной, поэтому уже на этапе осмотра врач может сделать предварительный диагноз, который необходимо будет лишь дифференцировать от других, похожих недугов и определить причину возникновения.

Итак, неврологический осмотр в себя включает:

определение степени поражения мимической мускулатуры (надувание щек, закрывание глаз, нахмуривание);
определение наличия «симптома паруса» (врач просит глубоко вдохнуть и выдохнуть, при выдохе отмечается своего рода надутие щеки на пораженной стороне);
в качестве дифференцирования недуга от симптомов инсульта проводится осмотр лица (так, при инсульте отмечается слабость нижней части лица, тогда как при параличе Белла слабость наблюдается на всей пораженной части).

Кроме неврологического осмотра, врач назначит комплексную диагностику организма, в которую входят:

рентгенография;
магнитно-резонансная томография;
реоэнцефалография;
компьютерная томография;
доплерография сосудов головного мозга;
забор спинномозговой жидкости для определения плеоцитоза.

Методы лечения

Лечение паралича Белла может проводиться в домашних условиях, если на это имеется разрешение лечащего врача. Как правило, болезнь часто проходит самостоятельно, в течение нескольких недель, даже без врачебного вмешательства, однако, при наличии показаний доктор вправе назначить медикаментозное лечение.

Итак, различают три типа лечения:

Консервативное.
Хирургическое.
Народное.

Консервативное лечение

Консервативное лечение является основным из трех перечисленных вариантов и может в себя включать:

лекарственную терапию;
физиотерапию;
массаж.

В том случае, если болезнь не проходит в течение определенного периода времени врач назначает больному лекарство или группу лекарств, которые будут способствовать скорейшему выздоровлению.

До и после лечения

Так, лекарства, которые применяются в данной ситуации бывают:

гормональные (неробил, метипред, преднизолон);
спазмолитики (но-шпа);
противоотечное (дибазол);
препараты от головной боли (анальгин, аспирин, цитрамон);
анальгетики (обезболивающие);
комплекс витаминов;
препараты для снижения сухости глаз.

В качестве массажа применяется массаж шейно-воротниковой зоны, так как в большинстве случаев воспаление именно в данной части тела провоцирует развитию недуга

Самостоятельно назначать себе лекарства, а тем более ребенку крайне неразумно, так как это может только навредить и в конце концов довести дело до оперативного вмешательства.

Хирургическая операция

Что касается хирургического вмешательства, оно назначается в том случае, если симптомы недуга не удается вылечить более месяца. Дело в том, что при длительном сохранении симптомов, существует вероятность осложнений в виде пожизненного сохранения симптоматики. При подобной угрозе необходимо быстро устранять проблему не медикаментозными препаратами, а оперативным вмешательством.

Операция представляет собой микроскопическую декомпрессию лицевого нерва.

Декомпрессия - устранения сдавливания

Зачастую для получения доступа к самому нерву необходимо произвести удаление кости, которая закрывает доступ к нему.

В случае если болезнь уже затянута, возможно проведение пластической операции.

Восстановление после оперативного вмешательства не занимает длительное время, однако, больному необходимо выполнять специальные упражнения для мышц лица и применять специальный электростимулятор.

Народная медицина

Лечить паралич Белла можно не только в условиях медицинского учреждения, но и народными методами. Самое главное, чтобы об этом факте знал лечащий врач и одобрил такой вариант лечения.

Основу домашних средств составляют успокоительные средства и настойки, к которым можно отнести:

успокоительная настойка;

Для приготовления успокоительной настойки понадобиться следующее:

50 мл настойки из плодов боярышника

50 мл настойки из цветов пиона

50 мл настойки календулы

50 мл пустырника

25 мл корвалола

1–2 ч. л. меда

Все ингредиенты перемешиваются и принимаются по 1 ч. л. на ночь в течение 3 месяцев.

настойка из листьев малины;

Для приготовления понадобиться:

Несколько стеблей и листьев малины

200 гр водки

Сырье залить водкой и настаивать 9 дней. Перед употреблением процедить. Процедура приема, следующая:

Первые 10 дней по 20 капель 3 раза в день за 30 минут до еды

Следующие 10 дней по 30 капель

Курс составляет 3 месяца

тепло;

Отличное средство для избавления от данного недуга - использование тепла. В плотный мешок помещает крупу или соль и нагревают их до терпимой температуры. Греть пораженное место необходимо не менее 10 минут.

облепиховое масло.

Кроме того, можно лечиться облепиховым маслом. Данное масло наносят круговыми движениями в область поражения до полного втирания. Курс лечения не меньше месяца.

Возможные осложнения

Несмотря на легкость течения болезни, при отсутствии своевременного и правильного лечения есть вероятность развития осложнений.

Так, последствия при параличе Белла могут быть:

необратимое повреждение лицевого нерва;
частичная или полная потеря зрения;
затрагивание второй половины лица (при односторонней форме недуга);
сохранение симптомов болезни до конца жизни;
неконтролируемое сокращение мышц (при улыбке у больного могут закрываться глаза).

Тем не менее прогноз довольно утешительный - примерно в 75% случаев происходит полное выздоровление.

Профилактика

Как и любую болезнь данный недуг можно предотвратить, для это необходимо соблюдать простые профилактические рекомендации, в том числе:

укрепление и повышенное внимание к своему иммунитету;
исключение нахождение на сквозняках, в холодных помещениях и на улице в холодное время года не одетым;
своевременное лечение всех болезней (правильное лечение данных болезней);
своевременное обращение к врачу при обнаружении признаков паралича у себя.

Итак, несмотря на то, что данный недуг не является опасным для жизни человека, наличие неприятных последствий может серьезно осложнить жизнь. Не стоит затягивать с визитом к врачу и стараться избавиться от заболевания своими силами, берегите себя и свое здоровье, лечитесь правильно.

Паралич или парез Белла – это воспаление лицевого нерва, приводящее к обездвиживанию некоторых мимических мускул лица. Неврит седьмой пары черепных волокон приводит к асимметрии лица, сухости глаз. Точная причина заболевания неизвестна. Симптомы болезни могут исчезать, однако возможны остаточные явления.

Причины паралича Белла

Лицевой неврит – заболевание неясной этиологии. Хотя считают, что возможные причины паралича Белла, фото которого представлено выше, могут заключаться в следующих явлениях:

Инфекции уха, которые вызывают воспаление по ходу лицевого нерва.
Нарушение циркуляции лимфы в шейных узлах.
Ишемия. Застой крови вследствие закупорки может приводить к повышению проницаемости капилляров и нарастанию отека, сдавливающего лицевой нерв.
Анатомические дефекты строения костей (повышенное количество полостей в сосцевидном отростке за ухом) и фаллопиевого канала.
и посттравматическое воспаление.
Опухоли в области височной кости.
Саркоидоз.
Артериальная гипотония или гипертония.

В целом патология вызвана отечностью вследствие воспаления, ишемии, лимфостаза. может провоцировать задержку жидкости и повышение давления в лимфатической системе.

Инфекции

Повреждение седьмого черепного нервного волокна может быть следствием персистирования вируса простого герпеса, . Этот микроорганизм способен мигрировать по нервным волокнам, вызывая их рубцевание и демиелинизацию.

При повреждении лицевого нерва этой инфекцией нарушается его проводимость, в результате чего страдает функция мимических мышц, которые он иннервирует.

При менингите, энцефалите нарастает внутричерепное давление, что создает условия для возникновения отеков.

Застой лимфы

Лимфостаз фалопиевого канала уха возникает при переохлаждении, воспалительных процессах в ухе, травмах головы. Способствуют нарушению оттока лимфы анатомические дефекты фаллопиевого канала уха. Застой лимфы приводит к сдавливанию лицевого нерва, что и проявляется параличом мышц лица.

Травмы

Повреждение фаллопиева канала приводит к посттравматическому отеку и сдавливанию лицевого нерва. Возможен также разрыв нервного волокна, вследствие чего электрический импульс не поступает к мускулам.

Как протекает заболевание?

Для паралича Белла характерны следующие стадии:

Развитие ишемии и отека длится около двух дней.
Восстановительный период, в течение которого происходит уменьшение отечности и возвращение функций. Продолжительность около месяца.
Поздний восстановительный период, когда происходит восстановление миелиновой оболочки нерва. Возможно сокращение лицевых мышц. Продолжается несколько месяцев.
Период остаточных явлений после окончательного восстановления. Могут оставаться контрактуры и парез (паралич).

Обычно неврит лицевого нервного волокна поражает одну сторону лица. Лишь в четверти случаев парез двусторонний. При одностороннем параличе Белла симптомы включают асимметрию лица. При улыбке уголок губы с одной стороны поднимается, а с другой опускается. Движение бровей при этом также асимметричное. На стороне поражения бровь не поднимается. При попытке закрыть глаз он закатывается, но веки не смыкаются.

Основные симптомы пареза Белла:

Сглаживание носогубной складки.
Исчезновение морщин и мимики на лбу (амимия).
Сухость глаза из-за невозможности его закрыть. Симптом Белла: при попытке закрытия глаз веки не смыкаются, через них видна белочная оболочка глаза.
Слезотечение во время еды, покраснение глаз.
Слюнотечение вследствие ослабления мышц круговой мышцы рта.
Боль в ухе, предшествующая паралитическим явлениям.
Повышенная чувствительность к звукам и механическим раздражителям.
Синкинезии – непроизвольное движение мышц.

Возможно также отсутствие вкуса в передней и средней части языка. При одностороннем параличе усилен тонус мускул на здоровой стороне. Характерна также отечность шейных лимфоузлов.

Диагностика

Для установления заболевания под шифром G51.0 проводят полное исследование головного мозга:

допплерография сосудов;
Реоэнцефалография;
КТ по Стенверсу;
рентгенография.

Выполняют спинномозговую функцию, где определяется плеоцитоз. Электромиография мимических мускулов показывает наличие их тонуса, скорость импульса. Невролог проверяет симметрию мышц лица и их тонус, возможность зажмуривания и улыбки, вытягивания губ в трубочку.

Лечение паралича Белла

Это воспалительное заболевание, поэтому применяются глюкокортикоидные гормоны для снятия отека: Преднизолон, Дексаметазон. Препараты калия (йодид) и мочегонные средства также необходимы для лечения паралича Белла.

При вирусной инфекции применяют интерфероны и Ацикловир. Если один из седьмой пары черепных волокон разорван травмой, необходимо его сшивание.

Для предотвращения высушивания роговицы применяют искусственную слезу. Влажные компрессы на глаз помогают сохранить нормальное состояние роговицы.

Иннервацию мимических мышц улучшают препараты Прозерин, витамины Мильгамма, Нейромультивит. Необходим массаж лица, гимнастика: разнообразное гримасничание, упражнения для языка, губ, глаз, бровей.

Полезно узнать, как проявляется : признаки патологии.

Все о : причины, признаки, лечение.

Лечение паралича Белла народными средствами предусматривает согревающие компрессы с настоями трав (цветков липы), массаж лица с пихтовым маслом. Для прогревания применяют компресс из подогретой соли в хлопчатобумажном мешочке, вареное яйцо.

В первый период от отечности используют мочегонные травы: сбор Ортосифон, отвар кукурузных рылец. Применяют физиолечение: электрофорез с витамином В1, Лидазой, экстрактом алоэ, стекловидным телом. Также осуществляют санаторно-курортное лечение, витаминотерапию.

Заключение

Неврит седьмого нерва требует своевременного обращения к врачу и лечения. В целом прогноз благоприятен. Но возможно осложнение – слепота, а также остаточные проявления в виде синкинезий.

– это наследственная болезнь, которая характеризуется стойким интеллектуальным снижением, расстройствами аутистического спектра и специфическими фенотипическими особенностями. Ключевой симптом – недостаточность познавательных функций. Отмечается гиперактивность, дефицит коммуникативных способностей, замкнутость. Лицо удлиненное, ушные раковины большие, лоб выступающий, кончик носа загнутый. Диагностика основывается на клинико-анамнестических данных и результатах биогенетического анализа. Лечение симптоматическое, включает использование медикаментов и психолого-педагогическую коррекцию.

МКБ-10

Q99.2 Ломкая X-хромосома

Общие сведения

Синдром Мартина-Белл получил свое название по фамилиям исследователей, впервые описавших патологию. В 1943 году физиологи из Великобритании Д. Мартин и Д. Белл изучали 11 случаев олигофрении у мужчин из одной семьи, в которой женщины имели нормальное интеллектуальное развитие. Генетическая основа заболевания была выявлена в 1969 году американским генетиком Г. Лабсом. Синонимичное название – синдром ломкой X-хромосомы. Распространенность среди мальчиков составляет 1:4 000, среди девочек – 1:6 000. Согласно данным зарубежных врачей-генетиков, частота синдрома Мартина-Белл у пациентов мужского пола с умственной отсталостью достигает 1,9-5,9%. Отечественные исследования указывают на более высокие значения, в соответствии с ними этот синдром имеют 8-10% больных олигофренией.

Причины

Синдром Мартина-Белл является результатом дефекта гена FMR1, расположенного в X-хромосоме. Наследование происходит по доминантному сцепленному с полом типу с неполной пенетрантностью. У мужчин присутствует одна X-хромосома, поэтому мутантный аллель всегда провоцирует болезнь. У женщин есть две половые хромосомы типа X: одна активная, другая – резервная, инактивированная. Таким образом, при наличии мутации в одном из двух генов FMR1 заболевание проявляется или нет в зависимости от активности измененной хромосомы. Мужчины с ломкой хромосомой X не могут передать ее сыновьям, но передают всем дочерям, которые либо болеют, либо остаются здоровыми носителями мутации. Женщины с дефектной хромосомой передают ее детям обоих полов с вероятностью 50%. Наследование синдрома учащается от поколения к поколению, этот феномен называется парадоксом Шермана.

Патогенез

При секвенировании FMR1-гена было выявлено, что основой симптоматики и цитогенетически определяемой ломкости хромосомы X является многократное увеличение количества единичных тринуклеотидов ЦГГ. Это приводит к подавлению транскрипции и последующему недостаточному производству белка FMR1, ответственного за развитие центральной нервной системы, а именно – за формирование аксонов и синапсов, появление и усложнение нейронных связей, успешность процессов обучения и запоминания.

Участок хромосом, подверженный структурным изменениям при наследственном синдроме Мартина-Белл, может находиться в четырех состояниях, характеризующихся различным удлинением повторяющихся последовательностей тринуклеотидов. При отсутствии болезни и носительства определяется нормальное количество повторов – от 6 до 39. В промежуточном состоянии диагностируется 40-60 повторов, в состоянии премутации – 55-200. В обоих случаях заболевание отсутствует. Поскольку экспансия тринуклеотидов возможна лишь в период гаметогенеза, премутация способна превратиться в полную мутацию. Это происходит при передаче измененного материнского гена, аллель «утяжеляется» во время овогенеза. При полной мутации выявляется больше 200 повторов ЦГГ, чаще всего – от 230 до 4 000.

Симптомы

Дети рождаются с увеличенной массой тела, в среднем – 3,5-4 кг. Первыми обращают на себя внимание фенотипические особенности младенцев. Характерен макроорхизм – увеличение яичек без эндокринного заболевания. Окружность головы больше нормы или соответствует ее верхним границам. Лоб высокий и широкий, лицо вытянутое с уплощенной средней частью. Нос имеет слегка клювовидный загиб, ушные раковины крупные, располагаются низко. Суставы отличаются хорошей подвижностью, кости кистей и стоп широкие. Кожа зачастую гиперэластичная, волосы и радужные оболочки глаз светлого оттенка. Фенотипические признаки могут быть выражены по-разному, от одного-двух едва определяемых до полного комплекса.

Ключевое клиническое проявление заболевания – умственная отсталость. Стойкое интеллектуальное снижение проявляется слабым развитием сложных форм мышления и памяти. Пациентам недоступно понимание абстрактно-логических высказываний и явлений, использование категорий, установление аналогий. Сравнение, анализ и обобщение могут осуществляться на простом уровне, например, в конкретных бытовых ситуациях. Словарный запас обеднен. У многих мальчиков IQ равен 40-50 баллам, реже достигает 70-79. Относительно сохранна номинативная речь и зрительное восприятие. У девочек когнитивное снижение менее выраженное, соответствует легкой степени олигофрении или пограничному уровню интеллектуального развития.

Другой типичный симптом заболевания – своеобразие речи. Она ускоренная, сбивчивая, изобилует повторами, эхолалиями и персеверациями. Аутистические расстройства представлены трудностями коммуникации и поведенческими нарушениями. Дети часто проявляют агрессивность и замкнутость при попытке установления контакта. В тяжелых случаях развивается мутизм – полное отсутствие речи как средства общения. В поведении преобладает двигательная расторможенность, гиперактивность , стереотипии, самопровреждения. Пациенты избегают смотреть в глаза, не допускают прикосновений, но по сравнению с больными аутизмом интерес к общению присутствует. Стереотипные движения включают хлопки руками, прыжки, вращения вокруг своей оси, встряхивания руками, бег по кругу, гримасничанье и однообразное хныканье. Имеются трудности планирования и контроля поведения, переключения внимания и пространственной координации.

Неврологические симптомы неспецифичны. Определяется легкое снижение мышечного тонуса, двигательная дискоординация. Недостаточное развитие мелкой моторики затрудняет освоение письма, некоторых игровых и бытовых навыков (сборки конструктора, рисования, шитья и др.). У части больных имеются глазодвигательные нарушения, усиление сухожильных рефлексов, экстрапирамидные паракинезы, например, зажмуривание глаз, нахмуривание бровей, гримасничанье. При тяжелых формах синдрома возникают эпилептические припадки . У 25% пациенток с премутационным состоянием развивается первичная недостаточность яичников .

Диагностика

При выраженных фенотипических изменениях заболевание может быть обнаружено с первых месяцев жизни ребенка – неонатологи и врачи-педиатры обращают внимание на увеличенные размеры яичек и характерные особенности лица. В иных случаях подозрение на умственную отсталость возникает в возрасте от полугода до 2-3 лет. В этот период прослеживается отставание умственного развития, поведенческие и речевые нарушения. Дифференциальная диагностика нацелена на исключение РАС, в частности раннего детского аутизма , а также умственной отсталости другого происхождения (не связанной с ломкостью хромосомы Х). Обследование проводится психиатрами, неврологами и врачами-генетиками , включает:

Клинический опрос, осмотр. В беседе с ребенком на первый план выходит снижение интеллекта, гиперактивность и расторможенность поведения, нарушение коммуникативных навыков. Уровень психического развития не соответствует возрасту, методики исследования интеллекта выявляют олигофрению (IQ – 40-79 баллов). Внешне наблюдаются характерные фенотипические признаки, при неврологическом осмотре выявляется мышечный гипотонус, усиленные сухожильные рефлексы, паракинезы.
Генеалогический анализ. В отличие от других форм олигофрении при синдроме Мартина-Белл прослеживается наследственная передача болезни. Как правило, у пациента имеются родственники с данным заболеванием, чаще – мужчины (дед, дядя, брат). Иногда признаки легкого интеллектуального снижения обнаруживаются у матери, но диагноз у нее часто не установлен (не подтвержден).
Биогенетическое исследование. В лабораторных условиях исследуется строение ДНК: определяется количество ЦГГ-повторов и статус метилирования. Применяется ПЦР и цитогенетический метод. Диагноз подтверждается, если количество триплетных повторов составляет более 200. При результате 60-199 возможны легкие фенотипические проявления болезни, риск развития патологии в следующем поколении (если показатель диагностирован у женщины).

Лечение синдрома Мартина-Белл

Методы специфической терапии синдрома в настоящее время отсутствуют. Проводится симптоматическое медикаментозное лечение и . Усилия врачей и специальных психологов направлены на минимизацию эмоционально-поведенческих отклонений, овладение навыками ходьбы, речи и общения, чтения и письма. Медикаментозная терапия включает прием психостимуляторов, антидепрессантов, ноотропов, противоэпилептических средств и гормональных препаратов (при первичной недостаточности яичников). Обучение пациентов проводится по специальным коррекционно-развивающим программам. Для улучшения социальных навыков используются методы когнитивно-поведенческой терапии , групповые тренинги.

Прогноз и профилактика

Синдром Мартина-Белла не имеет осложнений и не сокращает продолжительность жизни больных, поэтому при своевременной и адекватной медико-психолого-педагогической помощи прогноз достаточно благоприятный: пациенты осваивают навыки общения и самообслуживания, обучаются в специальных школах, иногда овладевают рабочими профессиями. Профилактика основана на медико-генетическом консультировании пар из групп риска и пренатальной диагностике синдрома. Эти меры необходимы женщинам с синдромом преждевременного истощения яичников, семьям, в которых диагностированы премутационные состояния FMR1 или выявлены случаи интеллектуальной недостаточности у мальчиков и мужчин.

Поражение лицевого нерва односторонней природы, возникающее вследствие механических повреждений или опухолей, в медицине известно как паралич Белла. Это заболевание острой природы. Как правило, оно проходит самостоятельно. В некоторых случаях требуется дополнительная помощь медикаментозной терапии. В данной статье мы более подробно расскажем об этой патологии, ее основных симптомах и предлагаемых методах лечения.

Общая информация

Причины

Клинические проявления

Интенсивные головные боли.
Нарушение продуцирования слезной жидкости.
Расстройство вкусовых ощущений.
Паралич мимической мускулатуры.
Расширение глазной щели (человек не может закрыть пораженный глаз).

Диагностика

Паралич Белла: консервативная терапия

Для предотвращения пересыхания роговицы врачи назначают закапывание изотонического раствора. На седьмой день прописывают витаминные препараты, а на 10 день — лекарства для улучшения проведения непосредственно по нерву.

Когда требуется операция?

Народные средства

Прежде всего, следует определиться, какое заболевание в современной медицине носит такое удивительное название, как «паралич Белла». Итак, здесь речь идет о существенном поражении лицевого нерва, которое может быть следствием травмы, опухоли, операции и инфекции, причем характерной черной данной аномалии является то, что она выражается лишь с одной стороны лица, как бы искажая его симметричность и заметно перекашивая. Это заболевание до сих пор остается загадкой, над которой «бьются» многие ученые, но ясно только одно: паралич Белла протекает в острой форме и выражается визуальным приспущением угла рта с преобладанием затруднения речи, приема пищи и моргания. Данное заболевание зачастую обходится без серьезного медицинского вмешательства, поскольку в большинстве случаев проходит без рецидивов и воспалений, хотя непривычная гримаса на лице может сохраниться еще надолго и приносить больному массу дискомфорта.

Причины паралича до сих пор не ясны, но удивляет то, что в организме наблюдается исключительно изменения лицевого нерва, а не внутренние воспалительные процессы. Медики предполагают, что перекос лицевого нерва может быть связан с отечностью, а проявляется чаще на слабых мимических мышцах одной половины лица. Итак, в чем суть данной патологии? Начнем с того, что паралич Белла развивается в острой форме, поскольку все симптомы становятся очевидны уже на третьи сутки. Так, в первый день может обостриться ушная боль, но скорее ее очаг будет располагаться за ухом. Возможно также нарушение вкуса на половине языка. Однако здесь наблюдается общая закономерность: если в течении одной декады со дня обнаружения первого симптома ощутимых улучшений не наблюдается, то болезнь может разтянуться на несколько месяцев, а если в первую недели течения болезни пациенту диагностируют неполный паралич — это благоприятный фактор скорейшего исцеления.

Когда очевидны все симптомы патологии паралич Белла, лечение следует начать немедля. Общая терапия включает в себя плотную повязку, защищающую глаза ночью, интенсивный массаж парализованных лицевых мышц и регулярные лейкопластырные повязки, препятствующие перерастяжению парализованных мышц. Также целесообразно принимать в течение пяти дней по 80 мг Преднизона, поскольку он способен существенно ускорить выздоровление, приводя мышцы лица в норму.

Однако существуют и другие предположительные причины прогрессирования данного заболевания. Паралич Белла может стать следствием опухоли и инфаркта, а также многих других физиологических аномалий.

Но все же справедливо заметим, что эта болезнь не приносит пациенту физических страданий, а существенно прибавляет эмоциональных комплексов, заставляя больного постоянно смотреть в зеркало, испытывая острый дискомфорт от своего внешнего вида. Очень часто многие пациенты не идут с проблемой к врачу, а пытаются самостоятельно устранить видимые признаки этой болезни. В своих действиях они часто прибегают к проверенной народной медицине либо к приему сомнительных БАДов. Но, несмотря на силу нетрадиционной медицины и ярую веру в различные биодобавки, необходимо обязательно сходить на прием к врачу и получить толковую консультацию относительно собственного состояния здоровья. Ведь только квалифицированный подход к заболеванию может существенно облегчить его протекание и заметно ускорить долгожданное выздоровление, поэтому за медиками остается лидирующее мнение, на которое и стоит опираться.

Возможные причины болезни

Паралич Белла развивается при воспалительном процессе и отеке нерва, наступающем в случае развития вирусной инфекции или нарушений в иммунной системе.

Воспаление лицевого нерва может быть спровоцировано давлением на него и ишемией в канале нерва височного участка кости. Синдром Белла связан с травмированием, переохлаждением и заболеваниями, которые могут повлиять на его возникновение: диабет, ВИЧ, инсульт, опухоли, абсцесс.

Не забывают и о наследственной предрасположенности. Точные причины полностью не изучены.

Первые признаки и клиника нарушения

Первым признаком заболевания является чувство онемения половины лица. Появляется ощущение, что губы и язык «не слушаются», возникают трудности в разговоре, невозможно нормально улыбаться, хмуриться и даже закрыть глаза.

Постепенно появляются боли за ухом – эта симптоматика может нарастать за 1-2 дня или проявиться стремительно (за 2 часа до полного паралича). Обычно паралич наступает внезапно и развивается в течение 48 часов.

Особенностью заболевания является быстрое нарастание симптомов. По мере развития воспаления лицевого нерва появляются следующие симптомы:

перекос и слабость мышц лица;
глазная щель расширяется до такого состояния, что глаз невозможно закрыть. Складки на лбу над глазом разглаживаются;
боль от уха переходит на уголок рта, разглаживается носогубная складка, поэтому из уголка рта вытекает слюна;
чувствуется онемение и тяжесть мышц лица, чувствительность их не теряется;
отмечается потеря вкусовых ощущений.

На пораженной стороне отсутствует мимика, а на противоположной стороне иногда происходит сильное сокращение мышц. Обычно признаки паралича ярко проявляются утром.

Разновидности патологии

Паралич лицевого нерва имеет несколько видов поражения. Наиболее известен периферический неврит, когда выявляется внутричерепное поражение периферического нерва на лице и паралич его в костном канале височной кости.

Выделяют следующие разновидности рассматриваемой патологии:

Оказание помощи в домашних условиях

Для облегчения страданий и снятия некоторых симптомов неврита лицевого нерва в домашних условиях надо применять капли для глаз и компрессы, если глаза испытывают сухость.

К лицу следует прикладывать теплые влажные полотенца для снятия боли. Можно делать массаж лица и упражнения для стимуляции мышц лица. Выполнять их надо трижды в день, постепенно усложняя и увеличивая длительность каждого упражнения.

Методы лечения

В большинстве случаев паралич проходит сам через несколько недель. Если этого не произошло, то врач назначает медикаментозное лечение.

Цель приема лекарственных препаратов – полное излечение от заболевания. Если паралич полный, следует выполнить электромиографию и исследовать нервную проводимость. Если она не нарушена, то гарантия полного излечения – 90%, в остальных случаях положительный результат не превышает 20 %.

Лечение патологии включает консервативный метод и хирургическую операцию. Медикаментозная терапия подразумевает прием препаратов, защитные действия для глаз, укрепляющие упражнения для мышц и физиотерапию.

Консервативное лечение

Консервативное лечение неврита лицевого нерва основывается на приеме различных препаратов:

Для защиты глаза необходимо носить очки или повязку, особенно во время сна. На подбородок накладывается шина для поддержания нижней челюсти.

Из физиотерапевтических процедур проводятся лечение инфракрасным лазером и ультразвук с гидрокортизоном. Эти методы лечения помогают не только убрать симптомы, но и совсем побороть паралич Белла. Кроме того, рекомендуются лечебная гимнастика, иглоукалывание и массаж воротниковой зоны.

Хирургическая операция

Хирургическое вмешательство применяется, если признаки болезни сохраняются больше месяца. Если отложить операцию на срок более трех месяцев, то патология может остаться до конца жизни.

Операция представляет собой микроскопическую декомпрессию лицевого нерва. Оперируя, хирург удаляет кость, которая закрывает лицевой нерв, открывая его оболочку.

Для ускорения восстановления применяется электрический стимулятор. После вмешательства назначаются специальные упражнения для всех мышц лица, что помогает больному полностью восстановиться. Больным, страдающим заболеванием более двух лет, у которых лицевые мышцы не функционируют, показана пластическая реконструкция, осуществляющаяся за счет транспозиции здорового нерва.

Народная медицина

Применение народных способов совместно с медикаментозной терапией помогает быстрому восстановлению активности мышц лица. Здесь используют следующие способы:

Возможные осложнения

Прогноз излечения зависит от степени поражения нерва. Сохранение какой-либо функции дает возможность полного восстановления через несколько месяцев. Своевременное и правильное лечение по статистике дает 75% случаев выздоровления.

При травматических, опухолевых поражениях прогноз выздоровления менее благоприятный, чем при переохлаждении. Заболевание может вернуться и поразить вторую половину лица в 10% случаев. Повторяющиеся обострения будут иметь более тяжелый характер.

Остаточные изменения бывают при полном поражении мышц, если боли локализуются вне уха, при диабете и гипертонии, у пациентов после 60 лет. Самым распространенным осложнением патологии является отсутствие ремиссии продолжительный период. Если поражение нерва необратимо, то симптомы заболевания остаются у пациента на всю жизнь, существенно снижая ее качество.

Последствием неблагоприятного характера являются неконтролируемые сокращения мышц, хотя функции мышц возвращаются, но улыбка провоцирует непроизвольное закрывание глаза.

Самым серьезным осложнением считается потеря зрения. Это происходит из-за того, что пересыхает роговица глаза и происходит заражение патогенной микрофлорой, вследствие отсутствия нормальной функции века.

В целях профилактики

В качестве профилактики специалисты советуют укреплять иммунитет, исключить переохлаждения и сквозняки, своевременно вылечивать инфекционные заболевания, опасаться черепно-мозговых травм.

Одним из средств профилактики, считается укрепление мышц лица с помощью гимнастики. Надо ответственно относиться к своему здоровью и лечить болезни, которые могут вызывать осложнения.

Обнаружив у себя первые признаки поражения, надо немедленно обратиться к неврологу. Своевременное лечение поможет полностью справиться с заболеванием и избежать осложнений.