– врожденная сердечная аномалия, характеризующаяся отсутствием предсердно-желудочкового сообщения между правыми камерами сердца. Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана включает отставание физического развития ребенка, одышку в покое, цианоз, признаки сердечной недостаточности. Атрезия трехстворчатого клапана диагностируется с помощью комплекса инструментальных исследований: ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, атриографии и вентрикулографии, восходящей аортографии. Для коррекции атрезии трехстворчатого клапана предложен ряд хирургических методик – атриосептостомия, наложение системно-легочных анастомозов, операции Геми-Фонтена и Фонтена.
Общие сведения
Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов . При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.
Причины атрезии трехстворчатого клапана
В этиологии атрезии трехстворчатого клапана ведущая роль отводится нарушению формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 недели). Тератогенными факторами в этот период гестации могут являться вирусные инфекции (краснуха , грипп), хронический алкоголизм матери, производственные вредности, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламидов, антибиотиков, аспирина и др.).
Причинами, предрасполагающими к формированию врожденных пороков сердца, служат возраст матери старше 35 лет, токсикоз I триместра беременности, угроза прерывания беременности , случаи мертворождения в анамнезе, эндокринные заболевания (сахарный диабет). Также следует иметь в виду наследственный фактор: наличие в семье других детей или родственников с врожденными пороками развития сердца.
Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана
Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке .
Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке , в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда - в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные коллатеральные артерии.
Т. о, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности .
Классификация атрезии трехстворчатого клапана
В зависимости от морфологических особенностей выделяют несколько форм атрезии трехстворчатого клапана: мышечную (76%), мембранозную (7–12%), клапанную (4,8–6%), атрезию типа аномалии Эбштейна (2–8%) и атрезию типа открытого атриовентрикулярного канала (редко встречающиеся случаи).
При наиболее частой, мышечной форме атрезии трехстворчатого клапана дно правого предсердия располагается над свободной стенкой левого желудочка (дискордантность предсердно-желудочковых взаимоотношений); имеет место гипоплазия правого желудочка, обусловленная отсутствием его приточного синуса. Мембранная форма атрезии трехстворчатого клапана характеризуется расположением дна правого предсердия над атриовентрикулярной частью межжелудочковой перегородки; имеется гипоплазия правого желудочка вследствие отсутствия его синуса.
При клапанной форме атрезии правое предсердие и желудочек разделены неперфорированной фиброзной мембраной, образованной сросшимися створками трикуспидального клапана (конкордантность предсердно–желудочковых взаимоотношений); несмотря на имеющуюся гипоплазию, правый желудочек сформирован полностью.
Атрезия трехстворчатого клапана – сложный порок, коррекция которого выполняется поэтапно. На первом этапе достигается обеспечение адекватного легочного кровотока и устранение гипоксемии. На втором и третьем этапах последовательно достигается перенаправление системного возврата в легочный круг кровообращения.
На первом этапе коррекции атрезией трехстворчатого клапана детям раннего возраста с при наличии неадекватного межпредсердного сообщения выполняют атриосептостомию или эндоваскулярную баллонную атриосептостомию , позволяющую расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления между предсердиями.
Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, протекающая с респираторным дистресс-синдромом и ацидозом, является показанием к сужению легочного ствола с помощью манжеты. При недостаточном легочном кровотоке на первом этапе выполняется наложение системно-легочных анастомозов (аорто-легочный анастомоз по Блелоку).
На втором этапе пациентам с атрезией трехстворчатого клапана производится наложение двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза или операция Геми-Фонтена , предполагающие различные варианты анастомозирования ВПВ и легочной артерии.
Полная гемодинамическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана обеспечивается проведением операции Фонтена , благодаря которой достигается разобщение малого и большого круга кровообращения и ликвидируются нарушения гемодинамики. В результате операции Фонтена правый желудочек исключается из участия в кровообращении. Левый желудочек нагнетает кровь в аорту, к легким кровь поступает пассивно из полых вен.
Прогноз и профилактика атрезии трехстворчатого клапана
Комплексная хирургическая коррекция атрезии трехстворчатого клапана позволяет достичь высокой выживаемости: в течение 5-лет - 80 -88% и 10-лет - 70%. В отдаленные сроки смерть пациентов, как правило, наступает от хронической сердечной недостаточности или цирроза печени . Часть пациентов нуждается в повторном вмешательстве в связи со стенозом или окклюзией имплантированных протезов . При отсутствии кардиохирургического лечения смерть больных с атрезией трехстворчатого клапана наступает в раннем детстве.
Профилактика врожденных пороков сердца включает медико-генетическое консультирование, исключение антенатальных вредностей, определение показаний к прерыванию беременности при выявлении критических пороков, несовместимых с жизнью плода. Предупреждение неблагоприятного развития атрезии трехстворчатого клапана сводится к своевременной диагностике аномалии, обеспечению специального ухода за ребенком, определению оптимального метода и сроков хирургической коррекции порока.
Все пациенты с атрезией трехстворчатого клапана (как до, так и после операции) должны наблюдаться у кардиолога , получать превентивную антибактериальную терапию перед хирургическими и стоматологическими процедурами во избежание развития инфекционного эндокардита.
Атрезия трехстворчатого клапана (АТК) характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком Впервые порок описан Kreysig (1817) и Е. Sievek- ing (1854). Частота по клиническим данным составляет 2,4% , по патологоанатомическим - 2,6-5,3 % , занимает третье место по распространенности среди пороков цианотического типа после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов (ТМС).
Анатомия, классификация. Основной анатомической характеристикой порока является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения, гипоплазия или отсутствие правого желудочка, расширение полости левого желудочка. Частым элементом порока является ДМЖП При его отсутствии сообщение между большим и малым кругом кровообращения осуществляется через открытый артериальный проток (ОАП) или через большие системные коллатеральные артерии (рис. 76).
Можно выделить следующие морфологические варианты трикуспидальной атрезии: мышечную, мембранозную, клапанную, атрезию типа аномалии Эбштейна и атрезию атриовентрикулярного канала [Фальковский Г. Э. и др., 1981].
При всех вариантах АТК полость правого предсердия рас-
а- нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП; б-нормальное расположение магистральных сосудов с открытым артериальным протоком без ДМЖП; в - транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП.
ширена, стенка его гипертрофирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого жизнь при АТК невозможна; чаще всего оно представлено дефектом в области овального окна или вторичным ДМПП, реже можно встретить первичный дефект или полное отсутствие перегородки. Правый желудочек, как правило, гипоплазирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен инфундибуляр- ной камерой, обеспечивает доставку крови в оба круга кровообращения, стенка его несколько утолщена. Лбвое предсердие 1 левый желудочек расширены, миокард их гипертрофирован. Митральное отверстие всегда расширено. Левый желудочек посредством ДМЖП сообщается с гипоплазированным правым желудочком. При нормальном расположении магистральных сосудов от последнего отходит легочный ствол и в 80 % случаев
определяется его сужение, обусловленное клапанным, надкла- панным стенозом или небольшими размерами ДМЖП; при D-транспозиции сосудов стеноз встречается реже; аорта отходит от левого желудочка в обычном месте. При атрезии легочного клапана и отсутствии ДМЖП полость правого желудочка не определяется или представлена щелевидным слепым карманом; в таких случаях отмечаются ОАП или большие системные коллатеральные артерии.
При ТМС от левого желудочка отходит легочный ствол, а от гипоплазированного правого желудочка - аорта; полость пра вого желудочка и ДМЖП несколько больших размеров, чем при нормальном расположении магистральных сосудов. В 30- 60 % случаев наблюдается легочный стеноз, в остальных случаях стеноз отсутствует и отмечаются признаки легочной гипертензии. Отсутствие ДМЖП при ТМС ведет к атрезии устья аорты. В этих условиях жизнь возможна только при наличии ОАП, через который кровь поступает из легочного ствола в большой круг кровообращения.
При корригированной ТМС от гипоплазированного правого желудочка отходит аорта, расположенная слева и спереди от легочного ствола, который отходит непосредственно от левого желудочка. Поскольку инверсия распространяется и на атриовентрикулярные клапаны, то в левом атриовентрикулярном отверстии находится трехстворчатый клапан
Предлагаемая классификация учитывает состояние легочного кровотока, тип расположения магистральных сосудов и характер сопутствующих пороков сердца:
1) трикуспидальнаи атрезия с увеличенным легочным кровотоком: а) с нор мальным расположением магистральных сосудов без легочного стеноза, б) с нор мальным расположением магистральных сосудов, легочной атрезией и большим ОАП, в) с ТМС без легочного стеноза, г) с ТМЗ, атрезией устья аорты и большим ОАП, д) с инверсионной ТМЗ, небольшим ДМЖП; 2) трикуспидальная атрезия с нормальным или уменьшенным легочным кровотоком: а) с нормальным расположением магистральных сосудов и клапанным или подклапанный легочным стенозом, б) с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием ДМЖП, легочной атрезией и небольшим ОАП, в) с ТМС и клапанным или подклапанный легочным стенозом, г) с инверсионной ТМС и клапанным или подклапанный легочным стенозом. Самым распространенным вариантом порока является сочетание АТК с нормальным расположением сосудов и небольшим ДМЖП
Гемодинамика (см. рис. 76). Если во внутриутробном периоде порок существенно не влияет на развитие плода, то вскоре после рождения ребенок может умереть. Это связано с небольшими размерами или закрытием овального окна (или ОАП), что делает невозможным опорожнение системной венозной крови. Гемоди- намические проявления порока при всех его анатомических вариантах имеют общие черты. Венозная кровь, поступающая в правое предсердие по полым венам, через межпредсердное сообщение направляется в левое предсердие, где она смешивается с оксигенированной кровью, притекающей из легочных вен.
При небольшом ДМПП правое предсердие расширяется, стенка его гипертрофируется, систолическое и среднее давление в нем больше таковых в левом предсердии, объем крови, нагоняемой правым предсердием, мал, что приводит к венозному застою, сердечной недостаточности. При больших размерах межпред- сердного сообщения градиент давления между предсердиями минимальный, правое предсердие обычных размеров, а левое значительно увеличено.
Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек, далее через ДМЖП - в гипоплазированный правый желудочек и из них - в магистральные сосуды. Поскольку в легочном стволе и аорте циркулирует смешанная кровь, то у большинства больных выявляется артериальная гипоксемия, степень которой зависит от объема легочного кровотока и величины межпредсердного сообщения
При большом ДМЖП (без стеноза легочной артерии), независимо от типа взаимоотношения магистральных сосудов, давление в обоих желудочках равное и с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения; в связи со значительным легочным кровотоком увеличивается объем оксигенированной крови, притекающей в левое предсердие, где происходит смешение большого объема артериальной крови с меньшим объемом венозной. Цианоз в таких случаях минимальный, ио он усиливается при уменьшении легочного кровотока из-за развития склеротических изменений в сосудистом русле легких.
Состояние гемодинамики у больных с АТК без ДМЖП зависит от величины ОАП, а при его отсутствии - от калибра системных коллатеральных артерий. При большом ОАП может даже отмечаться легочная гипертензия, но чаще он небольшой, что ведет к дефициту легочного кровотока.
Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором с момента рождения больного существует легочная гипертензия, является АТК с ТМС, отсутствием ДМ. КП и атрезией устья аорты. В этих условиях основную функцию по снабжению кровью обоих кругов кровообращения осуществляет легочная артерия.
У больных с АТК и сопутствующим легочным стенозом, независимо от характера расположения магистральных сосудов, наблюдаются дефицит легочного кровотока, гипоксемия, цианоз.
Клиника, диагностика. Клиническая картина трикуспидальной атрезии зависит в основном от величины ДМПП и состояния кровотока в малом круге кровообращения. При АТК с уменьшенным легочным кровотоком у 75-85 % больных сразу после рождения отмечают цианоз, усиливающийся при нагрузке, крике и с возрастом. Одышечно-цианотические приступы, как и при тетраде Фалло, отмечаются у 10-15% больных и связаны со спазмом выводного отдела правого желудочка при наличии подклапанного легочного стеноза; многие больные присаживаются на корточки, предотвращая появление приступов.
У большинства больных отмечаются отстййаиие в физическом развитии, одышка в покое, симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». При наличии небольшого межпредсердного сообщения можно наблюдать набухание шейных вен и их пульсацию. У большинства больных имеется полицитемия, увеличивающаяся с возрастом.
При осмотре верхушечный толчок, образованный левым желудочком, усилен, разлитой, сердечный толчок ослаблен. При перкуссии сердце несколько увеличено или нормальное. Сердечного горба обычно нет. При аускультации выслушивается нормальный I тон и ослабленный II тон над легочной артерией. У подавляющего большинства больных вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, связанный с ДМЖП или легочным стенозом. Отсутствие систолического шума и непрерывный систолодиастолический шум во втором межреберье слева или справа у грудины наблюдается у больных с легочной атрезией и зависит от компенсирующего ОАП или системных коллатеральных артерий.
ЭКГ дает важнейшую диагностическую информацию (рис. 77). Отклонение электрической оси сердца влево (от 0 до -90°) встречается в 80-85% всех случаев, что связано с аномалией проводящей системы сердца (раннее отхождение перед
ней левой ветви пучка Гиса, удлинение правой ветви). Этот признак у больного с цианозом следует считать типичным для даннбго порока. В грудных отведениях имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, часто с отрицательным зубцом 7V6_6. Зубцы Pi, п,у, увеличены и обратно пропорциональны размеру межпредсердного сообщения, возможно укорочение ин тервйла PR
На рентгенограмме органов грудной клетки имеются узкий сосудистый пучок, обеднение легочного рисунка. Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена, атриовентрикулярный угол смещен вверх за счет увеличения правого предсердия. Левый контур сердца закруглен, верхушка приподнята над диафрагмой, талия сердца подчеркнута. В косых проекциях определяется увеличение правого предсердия и левого желудочка, а также «срезанный» передний контур сердца (во втором косом положении) в месте проекции правого желудочка.
АТК с увеличенным легочным кровотоком встречается значительно реже, клиническая картина отличается от представленной выше. Ранняя смертность в этой клинической группе объясняется существующей с рождения легочной гипертензией; последняя приводит к повышению давления в левом предсердии и частичному закрытию овального окна, что затруд няет опорожнение правого предсердия. Смерть обычно наступает от сердечной недостаточности, лишь небольшое число больных переживают возраст 1-2 года. Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутствует или выражен нерезко. Нарастание цианоза у детей старшего возраста обычно связано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока при развитии склеротических изменений в сосудах легкого. Основными симптомами являются признаки сердечной недостаточности (одышка, гепатомегалия, тахикардия). Сердце увеличено в размерах. При аускультации определяется грубый систолический шум ДМЖП и акцент II тона над легочной артерией. На верхушке иногда выслушивается диастолический шум, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан.
ЭКГ такая же, как в предыдущей группе, но чаще регистрируется высокий и расширенный зубец Pi. n.aVL v66, что свидетельствует о гипертрофии левого предсердия. На рентгенограмме органов грудной клетки имеются усиление легочного рисунка по артериальному и венозному руслу, пульсация корней легких. Тень сердца значительно увеличена, преимущественно за счет левых его отделов. При нормальном расположении магистральных сосудов по левому контуру сердца определяется выбухание дуги легочной артерии.
При одномерной эхокардиографии АТК всегда следует запо дозрить у больного с цианозом и дилатированным левым желудочком при отсутствии эхосигналов от трехстворчатого клапана. При секторном сканировании постановка диагноза не представляет существенных трудностей. Правый желудочек, как правило,
А
гипоплазирован, левый желудочек дилатирован и гипертрофирован, сообщение между правым предсердием и желудочком, эхо- сигналы от трехстворчатого клапана отсутствуют. Предсердия увеличены, при этом определяется вторичный ДМПП либо открытое овальное окно. Одновременно определяются сопутствующие пороки: ТМС, ДМЖП, стеноз легочной артерии.
При катетеризации полостей сердца провести катетер из правого предсердия в правый желудочек не удается, он проникает в левое предсердие и далее - в левый желудочек. Систолическое и среднее давление в правом предсердии повышены, имеется градиент давления между правым и левым предсердиями, величина которого определяется размерами межпредсердного сообщения. В левом желудочке регистрируется давление, равное системному. Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии из-за сброса в него венозной крови и одинаковую степень гипоксемии в левом желудочке и системной артерии. У больных с увеличенным легочным кровотоком степень гипоксемии минимальная и значительно возрастает при склерозе легочных сосудов.
Ангиокардиография имеет решающее значение в диагностике (рис. 78). При правой атриографии контрастное вещество, минуя правый желудочек, поступает в полость левого предсердия, в его ушко (У) и далее - в левый желудочек, аорту, легочный ствол. При этом в переднезадней проекции непосредственно над диафрагмой между контрастированными правым предсердием и левым желудочком выявляется неконтрастированный участок треугольной формы (на рис. 78 обозначен стрелками), распо
ложенный в месте приточной части правого желудочка - так называемое «окно правого желудочка», характерный признак
АТК.
Для выбора метода хирургического лечения важную информацию представляет левая вентрикулография. При нормальном положении сосудов из гипоплазированного правого желудочка всегда контрастируется легочная артерия, при ТМС соотношение обратное. При инверсионной транспозиции разница лишь в том, что аорта, отходящая от гипоплазированного правого желудочка, располагается слева и спереди от легочного ствола, который начинается непосредственно от левого желудочка.
Дифференциальный диагноз следует проводить с единственным желудочком, легочной атрезией с гипоплазией трехстворчатого клапана и правого желудочка, транспозицией магистральных сосудов.
Течение, лечение. Прогноз при этом пороке очень серьезный, течение прогрессирующее, с возрастом увеличиваются гипоксия и признаки сердечной недостаточности. Большинство детей с АТК умирают в течение первого года жизни, так как закрытие открытого овального окна или ОАП делает их нежизнеспособными. По данным R. Sade, A. Castaneda (1976), 49,5% больных умерли в течение первых 6 мес жизни и только 10 % прожили более 10 лет. Известны единичные случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, когда АТК сочеталась с небольшим легочным стенозом, имелись большие ДМЖП и ДМПП. До взрослого возраста доживают также больные, которым в детстве были произведены паллиативные операции.
Хирургическое лечение включает паллиативные и радикальную операции. Показания к паллиативным операциям определяется размером межпредсердного сообщения, состоянием легочного кровотока, возрастом больных и др. У новорожденных и младенцев с АТК и небольшим ДМПП для избежания системной венозной недостаточности показана декомпрессия правого предсердия, которая достигается расширением межпредсердного сообщения с помощью процедур Рашкинда и Парка (см. главу 12). После успешного проведения атриосептостомии, в зависимости от состояния легочного кровотока, выполняется одна из паллиативных операций. При увеличенном легочном кровотоке - сужение легочного ствола. У больных с дефицитом легочного кровотока в раннем возрасте выполняется один из видов сис- темно-легочных анастомозов, которые, увеличивая приток крови в легкие, уменьшают степень гипоксемии. Среди них предпочтение отдается подключично-легочному анастомозу по методу Блелока - Тауссиг. Хорошие результаты у больных старше 10- 12 лет можно получить при применении кава-пульмонального анастомоза, который не создает добавочной нагрузки на левый желудочек и увеличивает эффективный легочный кровоток, он применим у больных с любыми размерами межпредсердного сообщения.
Начало корригирующим операциям при АТК положено в 1971 г. сообщением F. Fontan и Е. Baudet, которые описали оригинальную методику коррекции порока в виде закрытия межпредсердного сообщения, соединения правого предсердия с легочным стволом с помощью аортального гомопротеза, имплантации гомоклапана в устье нижней полой вены и создания кава-пуль- монального анастомоза, следовательно, при этой операции анатомические изменения не ликвидируются, но благодаря разобщению малого и большого кругов кровообращения устраняются нарушения гемодинамики, поэтому методика операции получила название гемодинамической коррекции или «операции Фонтена». В нашей стране первая операция по методу Фонтена выполнена В. А. Бухариным (1974). Показания к гемодинамической коррекции порока сформулированы A. Choussat и соавт. (1977): 1) минимальный возраст больного - 4 года;
- наличие синусового ритма на ЭКГ; 3) нормальное впадение полых вен; 4) нормальный объем правого предсердия; 5) среднее давление в легочном стволе не более 15 мм рт. ст.; 6) легоч- но-сосудистое сопротивление не должно превышать 4 ед/м2;
- соотношение диаметров легочного ствола и аорты - не менее 0,75; 8) нормальная функция левого желудочка с фракцией выброса не менее 0,6; 9) функция митрального клапана не нарушена; 10) отсутствие повреждений от предшествующих меж- сосудистых анастомозов.
Вторую методику - соединение правого предсердия с легочным стволом применяют при сопутствующей ТМС, гипоплазии или атрезии устья легочного ствола и небольшой полости правого желудочка.
В последнее время предпочтение отдают созданию прямых сообщений [Подзолков В. П. и др., 1985; Doty D. et al., 1981], причем нередко возникает необходимость в расширении создаваемого соустья перикардиальной заплатой.
Соединение правого предсердия с инфундибулярным отделом правого желудочка, включающим легочный ствол с клапаном, применяется при маленькой полости гипоплазированного право
го желудочка, но при нормальном диаметре легочного ствола и отсутствии клапанного стеноза.
Госпитальная летальность после гемодинамической коррекции трикуспидальной атрезии колеблется от 5 до 20 % .
Атрезия трехстворчатого клапана - это отсутствие трехстворчатого клапана, сочетающееся с гипоплазией правого желудочка. Сочетанные аномалии встречаются часто, включают дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток и транспозицию магистральных сосудов. Симптомы атрезии трехстворчатого клапана включают цианоз и проявления сердечной недостаточности. II тон одиночный, характер шума зависит от наличия сопутствующих пороков. Диагноз ставится на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальным лечением является хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.
Атрезия трехстворчатого клапана составляет 5-7 % всех врожденных пороков сердца. При наиболее распространенном типе (примерно 50 %) присутствуют дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и стеноз легочной артерии, кровоток в легких снижен. На уровне предсердий развивается праволевый сброс крови, вызывая появление цианоза. В оставшихся 30 % отмечается транспозиция магистральных сосудов с нормальным клапаном легочной артерии, а кровь в малый круг кровообращения поступает непосредственно из левого желудочка, в результате обычно развивается сердечная недостаточность.
Симптомы атрезии трехстворчатого клапана
При рождении обычно отмечается выраженный цианоз. Признаки сердечной недостаточности могут появиться к возрасту 4-6 недель.
Физикальное обследование обычно выявляет одиночный II тон и голосистолический или ранний систолический шум интенсивности 2-3/6 дефекта межжелудочковой перегородки в III-IV межреберье слева от грудины. Систолическое дрожание определяется редко при наличии стеноза легочной артерии. Диастолический шум на верхушке выслушивается, если увеличен легочный кровоток. При длительно сохраняющемся цианозе могут сформироваться пальцы в виде барабанных палочек.
Диагностика атрезии трехстворчатого клапана
Диагноз предполагают на основании клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.
При наиболее распространенной форме на рентгенограмме сердце нормальных размеров или несколько увеличено, увеличено правое предсердие и обеднен легочный рисунок. Иногда тень сердца напоминает таковую при тетраде Фалло (сердце в форме сапожка, узкая талия сердца за счет сегмента легочной артерии). Легочный рисунок может быть усилен, а также отмечаться кардиомегалия у грудных детей при транспозиции магистральных сосудов. На ЭКГ характерны отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии левого желудочка. Гипертрофия правого предсердия или гипертрофия обоих предсердий также встречаются часто.
Лечение атрезии трехстворчатого клапана
Новорожденным при наличии выраженного цианоза проводят инфузии простагландина Е1 для того, чтобы снова открыть артериальный проток до планируемой катетеризации сердца или хирургической коррекции.
Баллонная предсердная септостомия (операция Rashkind) может быть проведена как часть первичной катетеризации для увеличения сброса крови справа налево, если межпредсердное сообщение неадекватно. Некоторым новорожденным с транспозицией магистральных сосудов и признаками сердечной недостаточности требуется медикаментозное лечение(например,диуретики, дигоксин, ингибиторы АПФ).
Радикальное лечение атрезии трехстворчатого клапана включает поэтапную коррекцию: вскоре после рождения наложение анастомоза по BlalockTaussig (соединение артерии большого круга кровообращения и легочной артерии с помощью трубки GoreTex); в возрасте 4-8 месяцев проводят операцию двунаправленного шунтирования - операция Glenn (наложение анастомоза между верхней полой веной и правой легочной артерией) или операция hemiFontan (создание обходного пути тока крови между верхней полой веной и центральным отделом правой легочной артерии путем формирования анастомоза между ушком правого предсердия и легочной артерией с помощью заплаты, подшиваемой в области верхней части правого предсердия); к 2-летнему возрасту проводят модифицированную операцию Fontan. Такой подход повысил раннюю послеоперационную выживаемость до более чем 90 %; выживаемость через 1 месяц составляет 85 %, 5-летняя выживаемость - 80 % и 10-летняя - 70%.
Все пациенты, у которых есть атрезия трехстворчатого клапана вне зависимости от того, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.
Важно знать!
Атрезия пищевода (Q39.0, Q39.1) - наиболее часто встречающийся в период новорожденности и диагностируемый сразу после рождения порок развития. Перечисленные ниже пороки развития манифестируют позже, часто осложняются аспирационной пневмонией, гипотрофией, эзофагитом.
АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
мед.
Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности - межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное окно, либо дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6-3% ВПС.
Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация. .
АТК с увеличенным лёгочным кровотоком
с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА)
с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП)
с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА
с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП
с ТМС, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА.
АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком
с нормальным расположением МС и стенозом ЛА
с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП
с ТМС и стенозом ЛА.
Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком.
Клиническая картина
зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения.Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке.
Отставание в физическом развитии.
Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло).
Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек.
Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.).
Перкуссия - увеличение границ сердца.
Аускультация
Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА)
Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан)
У взрослых пациентов шумы могут не прослушиваться.
Сопутствующая патология
ТМС
ДМЖП
ОАП
Стеноз ЛА.
Диагностика
ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердияРентгенологическое исследование органов грудной клетки - усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов)
Катетеризация сердца -катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; повышение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии
Ангиокардиография - поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС
Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана.
Дифференциальный диагноз
Единственный желудочек сердцаТранспозиция магистральных сосудов
Гипоплазия трёхстворчатого клапана
Тетрада Фалло
Лёгочная атрезия.
Лечение:
Медикаментозная терапияКупирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло)
Коррекция недостаточности кровообращения.
Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, наличие сопутствующих пороков, возраст пациента.
Паллиативное хирургическое лечение
У детей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер
При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола
При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).
Радикальное хирургическое лечение - гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации.
Осложнения
Недостаточность кровообращенияЛёгочная гипер-тёнзия
Послеоперационные
Асцит
Гидроторакс
ОПН. Течение и прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный
К первому году жизни погибают 75-90% больных
После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые сроки погибают до 12% пациентов. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.
См. также Тетрада Фалло
Сокращения
АТК - атрезия трёхстворчатого клапанаВПС врождённый порок сердца
ОАП - открытый артериальный проток
ЛА - лёгочная артерия
МС - магистральные сосуды
ТМС -транспозиция магистральных сосудов
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
МКБ
Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапанаСправочник по болезням . 2012 .
Смотреть что такое "АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА" в других словарях:
Атрезия - Атрезия врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме. В большинстве случаев атрезия имеет характер врождённой аномалии, реже является следствием иных патологических процессов. Различают… … Википедия
3609 0
Атрезия трехстворчатого клапана — врожденный шорок сердца, который характеризуется отсутствием правого атриовентродаулярного отверстия, наличием межпредсердного сообщения и гипоплазии правого желудочка; почти как правило, наблюдается дефект межжелудочковой перегородки.
Порок встречается не так редко, как это было принято считать, и занимает третье место среди цианотических врожденных пороков сердца, после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Частота атрезии трехстворчатого клапана составляет 1,6—3% среди врожденных заболеваний сердца (А. Д. Арапов, 1961; М. В. Муравьев и др., 1962; Abbott, 1936; Gasul e. a., 1966). Большая смертность больных с этим пороком сердца в раннем детском возрасте, составляющая, по данным В. И. Бураковского и Б. А. Константинова (1970), 75—90% к первому году жизни, ведет к уменьшению числа этих больных в более старшем возрасте.
В связи с изложенным настоятельную необходимость приобретает раннее выявление больных с атрезией трехстворчатого клапана и направление их в кардиохирургическую клинику.
Анатомия
Основной анатомической характеристикой порока является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения и гипоплазии правого желудочка. За редкими исключениями, обычно также встречается дефект межжелудочковой перегородки.Полые вены нормальным образом соединяются с правильно расположенным правым предсердием. Однако в противоположность нормальному строению отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком и между ними располагается мышечно-соединительнотканная пластинка, обе стороны которой покрыты тонким эндокардом (Л. Д. Крымский, 1963).
Полость правого предсердия расширена, стенка гипертрофирована. Степень этих изменений зависит от величины межпредсердного сообщения, без которого жизнь при атрезии трехстворчатого клапана невозможна.
Чаще всего межпредсердное сообщение представлено дефектом в области овального окна или вторичным дефектом межпредсердной перегородки, реже можно встретить первичный дефект или полное отсутствие перегородки. В последнем случае с функциональной точки зрения можно говорить о двухкамерном сердце.
Во всех наблюдениях правый желудочек гипоплазирован за счет отсутствия приточного отдела и представлен инфундибулярной камерой. Полость ее уменьшена, однако стенка нередко бывает утолщена. Левое предсердие и левый желудочек, выбрасывающие кровь в увеличенном объеме, показывают расширение их полостей и гипертрофию стенок. В данных условиях левый желудочек один обеспечивает доставку крови в оба круга кровообращения. Митральное отверстие всегда расширено.
Левый желудочек посредством дефекта межжелудочковой перегородки «сообщается с гипоплазированным правым желудочком. При нормальном расположении магистральных сосудов от последнего отходит легочная артерия. В 80% случаев определяется ее сужение, обусловленное чаще всего клапанным или подклапанными стенозом, реже — небольшими размерами дефекта межжелудочковой перегородки. Аорта отходит от левого желудочка в обычном месте.
В редких наблюдениях межжелудочковый дефект отсутствует и правый желудочек представлен щелевидным слепым карманом, так как обычно этому сопутствует атрезия клапанов легочной артерии. В таких случаях можно отметить компенсирующий это состояние открытый артериальный проток или хорошо выраженные бронхиальные артерии.
У больных с транспозицией магистральных сосудов от левого желудочка отходит ствол легочной артерии, а от гипоплазированного правого желудочка — аорта. Дефект межжелудочковой перегородки и полость правого желудочка в этих условиях несколько больших размеров, чем при нормальном расположении магистральных сосудов. В 60% случаев наблюдается стеноз легочной артерии, в остальных случаях стеноз отсутствует и отмечаются признаки легочной гипертензии.
Отсутствие дефекта межжелудочковой перегородки при транспозиции магистральных сосудов ведет к атрезии восходящей аорты. В этих условиях от сердца отходит один магистральный сосуд — легочная артерия, которая через открытый артериальный проток осуществляет кровообращение в большом круге (Polanco, Powell, 1955).
А. Д. Арапов (1961), Б. А. Константинов и Ю. В. Евтеев (1967) наблюдали атрезию трехстворчатого клапана у больных с аномалиями расположения сердца. Определенный интерес представляет тот факт, что может наблюдаться атрезия трехстворчатого клапана, расположенного между левым предсердием и артериальным анатомически правым желудочком, у больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов (Donoso e. а., 1956; Kahn e. а., 1960).
Классификация
Многообразие анатомических вариантов атрезии трехстворчатого клапана и сопутствующих ей врожденных пороков сердца объясняет различие в гемодинамических нарушениях и, следовательно, в клинических проявлениях порока. Это создает трудности в систематизации порока и обусловливает большое число предложенных классификаций (М. В. Муравьев и др., 1962; А. Д. Арапов, 1962; Edwards, Burchell, 1949; Gasul e. a., 1966). В большинстве предложенных классификаций атрезия трехстворчатого клапана подразделяется в зависимости от типа расположения магистральных сосудов или содержит основные клинико-гемодинамические данные.В приводимой классификации объединены эти принципы, содержатся основные клинико-анатомические данные и отражены типы расположения магистральных сосудов.
1 — верхняя полая вена: 2 — нижняя полая пена; 3 — легочные вены; 4 — правое предсердие; 5 — левое предсердие; 6 — левый желудочек; 7 — легочная артерия; 8 — аорта; 9 — гипоплазированный правый желудочек; 10 — открытый артериальный проток; 11 — межпредсердное сообщение
1. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком:
а) с нормальным расположением магистральных сосудов без стеноза легочной артерии;
б) с транспозицией магистральных сосудов я без стеноза легочной артерии;
в) с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки, атрезией устья аорты и открытым артериальным протоком.
2. Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным легочным кровотоком:
а) с нормальным расположением магистральных сосудов и клапанным или под-клапанным стенозом легочной артерии;
б) с нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки, атрезией устья легочной артерии и открытым артериальным протоком;
в) с транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии;
г) с транспозицией магистральных сосудов, стенозом легочной артерии и в аномально расположенном сердце.
У новорожденных или детей раннего возраста каждая из представленных групп может наблюдаться у больных: а) с небольшим или закрывающимся межпредсердным сообщением; б) с большим межпредсердным сообщением.
Такое выделение представляется важным в прогностическом отношении и при определении хирургической тактики.
Гемодинамика
Если в течение внутриутробной жизни существование порока существенно не сказывается на развитии плода, то вскоре после рождения ребенок может погибнуть. Это связано с небольшими размерами пли закрытием овального окна (или открытого артериального протока при некоторых вариантах порока), что делает невозможным опорожнение системной венозной крови.Гемодинамические нарушения зависят от варианта порока. При атрезии трехстворчатого клапана венозная системная кровь, поступающая в правое предсердие через полые вены, должна паправляться через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где она смешивается с оксигенированной кровью, притекающей по легочным венам. В создавшихся условиях размеры дефекта межпредсердной перегородки определяют величину и градиент давлений между предсердиями.
При небольшом диаметре дефекта правое предсердие увеличивается, повышается систолическое и среднее давление, которые превышают его уровень в левом предсердии, т. е. правое предсердие стремится протолкнуть как можно больший объем крови в левое предсердие. В отличие от этого при больших размерах межпредсердного сообщения градиент давлений между предсердиями невысокий и может наблюдаться значительное увеличение размеров левого предсердия.
Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек, гипоплазированный правый желудочек и из них далее — в магистральные сосуды. Так как в полостях левого предсердия и левого желудочка происходит полное смешивание потоков крови, то в обоих магистральных сосудах циркулирует в равной степени оксигенированная кровь. Это определяет также наличие артериальной гипоксемии у подавляющего числа больных, степень которой зависит от объема легочного кровотока и величины межпредсердного сообщения.
При нормальном расположении магистральных сосудов и большом дефекте межжелудочковой перегородки, ведущем в полость правого желудочка, в обоих желудочках регистрируется давление, равное системному. Следовательно, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения, так как кровь поступает в легочную артерию под повышенным давлением. Таким образом, в левом предсердии происходит смешивание большого объема оксигенированной крови с меньшим объемом венозной крови и насыщением кислородом смешанной крови выше. У таких больных цианоз иногда отсутствует или может быть минимальным. Аналогичная картина наблюдается у больных с атрезией трехстворчатого клапана, транспозицией магистральных сосудов и без стеноза легочной артерии.
Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором с рождения существует легочная гипертензия, является атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки и атрезией устья аорты. В этих случаях основную функцию по кровообращению выполняет легочная артерия, снабжающая кровью оба круга кровообращения, причем кровообращение в большом круге происходит через открытый артериальный проток.
У больных, имеющих с рождения легочную гипертензию, появление или усиление цианоза обычно связано с уменьшением легочного кровотока из-за склеротических изменений в артериальном русле легких.
У больных с атрезией трехстворчатого клапана и сопутствующим стенозом легочной артерии, независимо от характера расположения магистральных сосудов или типа аномального расположения сердца, наблюдается дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в левом предсердии смешивается артериальная кровь в относительно небольшом объеме и венозная кровь в большом объеме. У таких больных, как правило, наблюдается значительная гипоксемия и резко выражен цианоз.
Состояние гемодинамики у больных с атрезией трехстворчатого клапана и нормальным расположением магистральных сосудов, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки и атрезией устья легочной артерии зависит от величины открытого артериального протока, а при его отсутствии — от состояния коллатерального бронхиального кровотока. Однако следует отметить, что открытый артериальный проток, как правило, небольшой и в достаточной степени не обеспечивает кровью малый круг кровообращения.
Клиника и диагностика
Клиническая картина атрезии трехстворчатого клапана зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения и величины дефекта межпредсердной перегородки.Большинство детей с этим пороком сердца умирают в течение первого года жизни, так как закрытие овального отверстия (или открытого артериального протока) делает их нежизнеспособными. В то же время известны единичные случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, т. е. те случаи, где атрезия трехстворчатого клапана сочеталась с легким стенозом легочной артерии и имелись большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки (Cooley e. а., 1950; Chiche e. а., 1952).
У 80—85 % больных атрезия трехстворчатого клапана протекает с уменьшенным легочным кровотоком. Сразу после рождения у младенцев отмечают цианоз, который усиливается при движении, крике. Реже цианоз при рождении отсутствует и появляется в первые недели или месяцы жизни. Цианоз имеет тепденцию к усилению с увеличением возраста.
У 10% больных периодически появляются одышечно-цианотические приступы, точно такие же, какие наблюдаются гари тетраде Фалло. Их возникновение объясняют спазмом выходного отдела правого желудочка при наличии инфундибулярного стеноза (Jasul e. а., 1966) или спазмом мышц в области дефекта межжелудочковой перегородки, который приводит к уменьшению поступления крови в легкие (А. Д. Арапов, 1962).
Большинство больных беспокоит одышка в покое, которая усиливается при движении или легком физическом напряжении; 20% больных присаживаются на корточки. Если при рождении масса ребенка обычно нормальная, то в возрасте 3—6 мес часто можно встретить гипотрофию, рахит, В детском возрасте у 70% больных определяется отставание в физическом развитии и у половины — в психическом развитии.
При осмотре у всех больных выражены симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». При наличии небольшого межпредсердного сообщения можно отметить набухание вен шеи и их пульсацию. Пальпируемая пресистолическая пульсация печени имеет ту же природу, хотя встречается нечасто. У большинства пациентов отмечается полицитемия, увеличивающаяся с возрастом. Количество гемоглобина может достигать 20—25, число эритроцитов — 6 000 000—7 000 000, гематокрит — 70—75%.
Перкуссия обнаруживает небольшое увеличение сердца или нормальные его размеры. «Сердечный горб» обычно не наблюдается. При выслушивании сердца определяется нормальный I тон и ослабленный II тон во второе межреберье у левого края грудины. В 20—30% случаев в этой же точке определяется нормальный или усиленный II тон, передающийся с аорты. У большинства больных вдоль левого края грудины выслушивается довольно грубый систолический шум, который может быть вызван прохождением крови через дефект межжелудочковой перегородки или той или иной формой стеноза легочной артерии.
Отсутствие систолического шума и непрерывный систоло-диастолический шум во втором межреберье у левого края грудины может отмечаться у больных с атрезией устья легочной артерии и зависеть от компенсирующего открытого артериального протока или увеличенного бронхиального кровотока. У 30—40% больных наблюдается увеличение печени.
Электрокардиографическому исследованию в диагностике порока придают большое значение. Для атрезии трехстворчатого клапана характерным признаком является: отклонение электрической оси сердца влево, которое считается наиболее постоянным признаком, а также гипертрофия левого желудочка и деформация зубца Р в стандартных и грудных отведениях.
Высокий, заостренный и иногда расширенный зубец Р во II стандартном отведении, aVF и правых грудных отведениях обычно указывает па гипертрофию правого предсердия.
Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет повышенную прозрачность легочных полей за счет сосудистого рисунка. В ряде случаев в прикорневой области он усилен благодаря хорошо развитому коллатеральному кровообращению.
Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена. Она приближается по своей конфигурации к тени сердца при тетраде Фалло. Но в отличие от последней дуга левого желудочка удлинена и выпукла в большей степени, особенно в верхней части, так что тень сердца приобретает четырехугольные очертания (В. Йонаш, 1963). В ряде случаев сердце принимает яйцевидную форму: справа это вызвано расширением правого предсердия, слева — увеличенным левым желудочком (А. Д. Арапов, 1962). Такая конфигурация может, по-видимому, наблюдаться при небольшой величине межпредсердного сообщения.
Наибольшую диагностическую ценность приобретает рентгенологическое исследование во втором косом положении, когда определяются признаки увеличения левого желудочка и срезанный передний контур сердца в месте проекции правого желудочка.
Значительно реже встречается атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком, при которой клиническая картина несколько отличается от представленной выше. Наблюдаемая ранняя смертность в этой клинической группе зависит от существующей с рождения легочпой гипертензии и резко увеличенного легочного кровотока, вызывающих расширение левых отделов сердца. Это приводит к повышению давления в левом предсердии и частичному закрытию овального окна, что затрудняет опорожнение правого предсердия. Смерть обычно наступает от системной венозной и левожелудочковой недостаточности. Лишь небольшая группа «больных переживает возраст 1—2 года.
Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутствует или наблюдается акроцианоз. Быстрое нарастание цианоза в более старшем возрасте обычно «вязано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока из-за развития морфологических изменений в артериальном русле легких.
Одышечно-цианотические приступы и симптом приседания на корточки у больных этой клинической группы не наблюдаются. У большинства пациентов наблюдаются одышка и признаки сердечной недостаточности в виде увеличения печени, застойных хрипов в легких и т. д.
Аускультативная картина представлена систолическим шумом межжелудочкового дефекта и акцентом II тона над легочной артерией. На верхушке может прослушиваться диастолический шум, обусловленный увеличенным кровотоком через митральный клапан. В редких случаях шумы могут отсутствовать.
У немногих больных этой группы наблюдается нормальная электрическая ось или отклонение ее вправо. В таких случаях обычно отмечают транспозицию магистральных сосудов (Gasul e. а., 1966).
У больных с увеличенным легочным кровотоком рентгенологическое исследование, как правило, выявляет выраженное усиление сосудистого рисунка легких — картину легочной гипертензии. Тень сердца увеличена в поперечнике преимущественно за счет левых его отделов — левого предсердия и левого желудочка. При нормальном расположении магистральных сосудов по левому контуру сердца определяется выбухание сегмента легочной артерии.
Из рентгено-функциональных признаков можно отметить пульсацию корней легких. Во время катетеризации сердца не удается провести катетер из правого предсердия в правый желудочек, а все попытки ведут к его проникновению в левое предсердие и далее — в левый желудочек.
Запись давления в полостях сердца свидетельствует о повышении систолического (до 20—22 мм рт. ст.) и среднего (до 10—12 мм рт. ст.) давления в правом предсердии и существовании градиента давлений между правым и левым предсердием иногда до 6—9 мм рт. ст., степень которого определяется размерами межпредсердного сообщения. В левом желудочке регистрируется давление, равное системному.
Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии из-за сброса венозной крови из правого предсердия и одинаковую степень гипоксемии в левом желудочке и системной артерии. Если у больных с увеличенным легочным кровотоком степень гипоксемии минимальная, то у больных с дефицитом легочного кровотока определяются крайне низкие цифры насыщения крови кислородом.
Ангиокардиографическое исследование при атрезии трехстворчатого клапана, как и при всех врожденных пороках сердца, сопровождающихся цианозом, является решающим диагностическим методом. Наиболее целесообразной следует считать селективную ангиокардиографию, выполненную в двух проекциях с введением контрастного вещества в полость правого предсердия.
В противоположность нормальной ангиокардиографической картине при селективной ангиографии не происходит поступления контрастного вещества в правый желудочек, а наблюдается раннее контрастирование полости левого предсердия и далее — расширенного левого желудочка. В большинстве случаев в прямой проекции непосредственно лед диафрагмой между контрастированными правым предсердием и левым желудочком, т. е. в месте проекции приточной части правого желудочка, отмечается неконтрастированный участок треугольной формы. Это так называемое окно правого желудочка (Campbell, Hills, 1950), являющееся характерным признаком атрезии трехстворчатого клапана.
А — передне-задняя проекция; б — боковая проекция
С помощью ангиокардиографии редко удается определить размеры межпредсердного сообщения, хотя это важно при выборе метода паллиативного вмешательства. Косвенными признаками небольшого межпредсердного сообщения будут служить большие размеры правого предсердия, замедленное его опорожнение в левое предсердие и рефлюкс контрастного вещества в полые вены.
Распознавание па ангиокардиограммах гипоплазированного правого желудочка также иногда представляет определенные трудности из-за наложения теней контрастированного левого предсердия в прямой проекции и правого предсердия — в боковой проекции. Поэтому для его выявления, а также для уточнения типа и тяжести стеноза легочной артерии иногда целесообразно введение контрастного вещества из левого желудочка.
Ангиокардиограммы позволяют также судить о типе расположения магистральных сосудов. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов из гипоплазированного правого желудочка всегда контрастируется легочная артерия, а из полости левого желудочка — аорта, при транспозиции магистральных сосудов соотношения обратные: из гипоплазированного правого желудочка контрастируется аорта, а из левого желудочка — легочная артерия.
Диагноз
У большинства больных с атрезией трехстворчатого клапана и уменьшенным легочным кровотоком правильный диагноз может быть установлен уже на основании результатов объективного обследования больного и данных электрокардиографического и рентгенологического исследований.Типичная симптоматика включает цианоз, появившийся с рождения или вскоре после рождения, отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофию левого желудочка и правого предсердия на ЭКГ и срезанный передний контур тени сердца во втором косом положении па рентгенограмме.
Решающее диагностическое значение принадлежит селективной ангиокардиографии из правого предсердия, выявляющей раннее контрастирование левого предсердия и левого желудочка, при отсутствии контрастирования правого желудочка, и типичный признак — неконтрастированный участок треугольной формы между заполненными контрастным веществом правым предсердием и левым желудочком.
При диагностике больных с атрезией трехстворчатого клапана и увеличенным легочным кровотоком необходимо учитывать весь комплекс клинико-инструментального обследования.
Дифференциальный диагноз при атрезии трехстворчатого клапана проводят с тетрадой Фалло, большим дефектом межжелудочковой перегородки, единственным желудочком сердца, полной транспозицией магистральных сосудов, атрезией устья легочной артерии без дефекта межжелудочковой перегородки, общим артериальным стволом и др.
Лечение больных с атрезией трехстворчатого клапана только хирургическое. Однако в силу сложившихся анатомических особенностей радикальная коррекция порока до настоящего времени не разработана. Показания к применению паллиативных операций определяются состоянием легочного кровотока, размерами межпредсердного сообщения, возрастом больных и т. д.
У новорожденных и младенцев с атрезией трехстворчатого клапана и небольшим межпредсердным сообщением для избежания венозной недостаточности необходима декомпрессия правого предсердия, которая достигается расширением межпредсердного сообщения. Для этого больным в указапном возрасте применяют атриосептостомию по Rashkind, Miller (1966). Последняя особенно эффективна у больных в возрасте до 3 мес, хотя опубликованы хорошие ее результаты и для более старшего возраста (методика атриосептостомии изложена в главе, посвященной полной транспозиции магистральных сосудов.
После успешного проведения атриосептостомии в зависимости от состояния легочного кровотока выполняют одну из паллиативных операций. У больных с дефицитом легочного кровотока в раннем возрасте выполняют один из видов аорто-легочных анастомозов, которые, увеличивая приток крови в легкие, уменьшают степень гипоксемии. При увеличенном легочном кровотоке применяют операцию сужения легочной артерии. Адекватным сужение считается тогда, когда давление в легочной артерии будет составлять 40—50% от системного. Эта операция, хотя несколько увеличивает артериальную гипоксемию, но, нормализуя легочный кровоток, значительно улучшает состояние больных.
У детей с атрезией трехстворчатого клапана более старшего возраста при уменьшенном легочном кровотоке среди различных видов аорто-легочных анастомозов целесообразнее применять внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии. Этот вид анастомоза, по нашему мнению, обладает преимуществами по сравнению с ранее применяемыми анастомозами Поттса — Смита и Блелока, так как его (выполняют через правую передне-боковую таракотомию, которая дает возможность ревизовать размеры межпредсердного сообщения через правое предсердие. В случае небольших его размеров из этого же доступа можно выполнить операцию атриосептактомии по одной из известных методик (типа операции Blalock, Hanlon, 1950).
Необходимость в таких случаях расширения или создания дефекта межпредсердной перегородки обусловлена тем, что аорто-легочные анастомозы увеличивают приток крови к левому предсердию. Давление в его полости повышается и препятствует поступлению крови через небольшой дефект межпредсердной перегородки из правого предсердия. Наступает застой венозной крови в правом предсердии и в системе полых вен, который ведет к быстрой гибели больных.
Результаты и прогноз
У больных с атрезией трехстворчатого клапана и уменьшенным легочным кровотоком в возрасте старше 10 лет хорошие результаты также получают при применении анастамоза. Последний не создает добавочной нагрузки на единственно функционирующий левый желудочек, применим у больных с любыми размерами межпредсердного сообщения и увеличивает эффективный легочный кровоток (А. А. Вишневский, Н. К. Галапкип, А. Д. Арапов, 1962).В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков