Нейросифилис болезнь бейля. Прогрессивный паралич — большая медицинская энциклопедия

На фоне резкого снижения заболеваемости таким страшным заболеванием, как сифилис, прогрессивный паралич сегодня встречается не так часто.

Обычно патология развивается примерно десять-пятнадцать лет спустя после того, как человек заразился.

Сифилис мозга характеризуется поражением оболочек и сосудов. Прогрессивный паралич мозга отличается тем, что в этом случае в первую очередь поражается мозговая паренхима. При этом аномальном состоянии в сосудах и оболочках головного мозга появляются тяжелые воспалительные процессы.

Общие данные

В большей степени прогрессирующий паралич поражает лиц мужского пола, перешагнувших сорокалетний рубеж. Немаловажная роль в происхождении этого патологического состояния принадлежит:

• травмам мозга;
• инфекционных патологиям;
• алкогольной интоксикации (хронической).

По мнению медиков, развитию этого заболевания подвергаются лица, не получившие своевременного лечения или совершившие ошибку в подборе и приеме лекарств.

Особенности протекания заболевания

Прогрессивный паралич мозга является сложным и опасным заболеванием. Медики, активно занимающиеся этой проблемой, полагают, что развивается патология постепенно. Всего известно три периода прогрессивного паралича мозга.

Первый период

Начальная симптоматика опасного заболевания заключается в наличии неврастенических жалоб. Человек становится сверхраждражительным, рассеянным и забывчивым. Он страдает от нарушений сна и снижения работоспособности. Нередко на глазах больного появляются беспричинные слезы.

Отличием прогрессивного паралича мозга от неврастенических проявлений является нарастание неприятных признаков даже после отдыха.

Ключевым неврологическим симптомом этого патологического состояния является дизартрия. Человек «спотыкается» на словах, которые представляют для него сложность в произношении.

Не менее важным симптомом является дисграфия. Почерк больного трансформируется в настоящие каракули. Кроме того, он нередко пропускает и буквы, и целые слоги.

Длительность первого периода может составлять как несколько недель, так и два-три месяца.

Второй период

Этот период прогрессивного паралича мозга характеризуется развитием симптомов заболевания. На первый план в этом периоде выступают признаки ярко выраженного слабоумия. Так, медики отмечают:

1. Отсутствие способности критического оценивания собственного состояния (человеку нередко кажется, что он абсолютно здоров).
2. Эйфорию (иногда наблюдается просто постоянно приподнятое, несколько возбужденное состояние).
3. Совершение странных поступков, привлекающих внимание окружающих.

Поведение человека становится несколько эксцентричным. Это может выражаться как в неразборчивости в сексуальных связях, так и в манере одеваться.

Немаловажным симптомом в этом периоде является физическое истощение.

Третий период

Слово «маразм» так прочно вошло в лексикон современного человека, что он редко когда придает ему значение. А подлинный смысл этого слова страшен: маразм, или стадия распада является третьим периодом прогрессивного паралича мозга. Когда заболевание преобразуется в эту стадию, слабоумие достигает ужасающих степеней.

Так, человек оказывается неспособным к членораздельной речи и произносит только набор странных звуков. Передвигаться и самостоятельно обслуживать себя он тоже не может, поскольку его конечности оказываются парализованными. Результатом паралича сфинктеров является непроизвольное выделение кала и мочи.

Больной крайне истощен. На кожном покрове образуются трофические проявления и пролежни. Человек превращается в живой скелет, а кости, став очень ломкими, часто травмируются.

В эту стадию болезнь развивается спустя примерно пять лет после начала. В третьем периоде заболевание считается неизлечимым.

Как распознать

Многих лиц интересует вопрос особенностей психических расстройств при прогрессивном параличе. К сожалению, наличие тех или иных психических расстройств не является причиной обращения человека к врачу. И ему и его близким нередко кажется, что все «чудачества» носят временный характер и никакой опасности не представляют. Выявить прогрессивный паралич мозга помогают следующие проявления неврологического характера:

• сужение зрачков;
• неправильная форма зрачков;
• отсутствие реакции на световой раздражитель;
• наличие эпилептических припадков;
• нарушение сухожильных рефлексов.

Помощь больному

Для того чтобы вылечить прогрессивный паралич мозга, врач назначает прохождение специальной антибиотической терапии. Лечение длится в течение восьми курсов. Антибиотические препараты сочетаются с бийхинолом.

Несколько лет назад для уничтожения сифилисного возбудителя применялся способ прививки 3-хдневной малярии. Сегодня доктор предпочитает «старым» препаратам использование пирогенала или сульфозина.

Чем раньше человек обратится к врачу, и чем корректнее будет лечение, тем выше его шансы на выживание.

ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ (paralysis pro-gressiva alienorum, demantia paralytica), псих. болезнь, впервые подробно описанная Бейлем (Bayle) в 1822 г. и характеризующаяся соматическим и псих, распадом личности вследствие особого воспалительно-дегенеративного процесса в нервной системе, обусловленного сифилитической спирохетой. П. п. б-нь очень распространенная, хотя в последнее время и отмечается некоторое уменьшение заболеваемости ею, особенно в СССР. В довоенное время прогрессивные паралитики в среднем составляли 14% мужчин и 5 % женщин из общего числа б-ных в русских психиатрических учреждениях (Жда- 22в нов, Игнатьев); в 1922 г. было 11,9% мужчин и 5,5% женщин; в 1928-7,28% мужчин и 4,5% женщин (Прозоров). Смертность от П. п. в психиатрических б-цах в довоенное время достигала 40% общей смертности, в наст, время 25%. Этиология и патогенез. Уже в конце 19 в. большинством авторов считалось доказанным сифилитическое происхождение П. п., но при этом господствовало мнение, что П. п. является метасифилитическим заболеванием, скорее последствием сифилиса, чем настоящим сифилисом. Открытие Ногуши (Noguchi) спирохет в мозгу паралитиков установило, что данная б-нь является настоящим сифилитическим процессом нервной системы, лишь несколько измененным по сравнению с другими его формами. Есть основание даже считать, что именно только П. п. можно считать истинным сифилисом нервной ткани (первично поражаемой эктодермы), тогда как прочие формы мозгового сифилиса первично поражают лишь мезодерму (оболочки, сосуды). В связи с этим и специфические серологические реакции (RW и др.) более определенно и постоянно бывают выражены при П. п., чем при других формах сифилитических психозов. Принадлежность П. п. к сифилитическим заболеваниям не исключает обособленности этой б-ни. Продолжительность инкубационного периода, особенности псих. симптомов и серологических реакций, злокачественность течения б-ни, не поддающейся обычному антилюетическому лечению, пат.-анат. особенности-все эти данные и в наст, время обосновывают концепцию П. п. как особой новологической единицы. Зависимость П. п. от спирохетозной инфекции не исчерпывает вопроса об этиологии этой б-ни, т. к. лишь нек-рые сифилитики (3-4%) заболевают впоследствии параличом и следовательно приходится считаться с наличием недостаточно еще выясненных добавочных моментов, способствующих заболеванию. Эти моменты можно искать в индивидуальном предрасположении, во влиянии добавочных экзогенных факторов и в особенностях самой спирохеты. Индивидуальное предрасположение выражается в ослабленной способности организма к борьбе со спирохетой (слабая продукция противотел, недостаточность гемато-энце-фалического барьера). Влияние таких внешних ослабляющих организм факторов, как травмы, алкоголизм и пр., едва ли имеет большее значение в патогенезе П. п. сравнительно с другими психозами. Что касается особых свойств спирохет, то имеется предположение, что одни их виды (штаммы) вызывают преимущественно кожные изменения, другие-поражения нервной системы (дерма-тотропный и невротропный сифилис). Подтверждением этого предположения можно считать: 1) слабость кожных сифилитических реакций в анамнезе большинства паралитиков; возможно впрочем, что такая слабость реакции объясняется не только особенностями спирохеты (слабостью раздражений, от нее исходящих), но и недостаточной способностью организма вырабатывать антитела; 2) случаи, когда несколько лиц, заразившихся из одного источника, заболевают П. п.; 3) сравнительно частые случаи супружеского П. п. По данным Юнйуса и Арндта (Junius, Arndt) на 1 000 случаев П. п. приходится 38 конъюгальных. Кроме того и экспериментально доказано различие вирулентности разных штаммов спирохет и, что особенно важ- но, определенная невротропность паралитических спирохет (Plaut, Mulzer): заражение кроликов спирохетами паралитиков дает более выраженные изменения в нервной системе сравнительно с заражением обыкновенным сифилисом. Впрочем не доказано, представляется ли невротропность спирохеты паралитика ее постоянным свойством или же приобретенным во время пребывания в организме б-ного П. п.-Далее известное значение в патогенезе П. п. придается и предшествовавшему б. или м. энергичному лечению сифилиса. При этом некоторые авторы считают, что лечение, ослабляя способность организма продуцировать антитела, способствует заболеванию впоследствии П. п. Косвенным подтверждением этого мнения служит редкость П. п. у нек-рых т. н. «первобытных» народов, как-раз лишенных возможности рационального лечения сифилиса, а также то обстоятельство, что введение в практику лечения сифилиса сальварсаном как-будто привело к укорочению инкубационного периода П. п. Однако статистические данные (Nonne и др.) показывают ошибочность такого предположения о влиянии лечения сифилиса на заболеваемость П. п.; напротив, эти данные доказывают, что параличом все же чаще заболевают не лечившиеся или плохо лечившиеся сифилитики. Большое значение для изучения патогенеза П. п. имеют данные о распространении этой б-ни. П. п. чаще наблюдается у городского населения. чем у деревенского, чаще у мужчин, чем у женщин. Это обстоятельство можно лишь частично объяснить большим распространением сифилиса в городах и среди мужчин. Сифилис у женщин бывает всего лишь на 20% реже, чем у мужчин, а заболеваемость параличом ниже в 2-3 раза. Впрочем эта разница в заболеваемости городского и сельского населения, мужчин и женщин- 1 -в последнее время несколько сглаживается. Во всяком случае повидимому здесь играют роль добавочные вреднь!е факторы, связанные с соц. условиями городской жизни и неодинаково действующие на мужчин и женщин. Давно отмечено, что П. п. сравнительно мало распространен среди народов, оставшихся до известной степени в стороне от буржуазной культуры и преимущественно живущих в жарком климате. Многочисленные исследования последнего времени показали, что это обстоятельство никоим образом не может быть объяснено просто недостаточностью статистики в указанных странах. Вместе с тем доказано, что заболеваемость параличом не стоит в прямой зависимости от распространения сифилиса. Напр. в Абиссинии и среди американских индейцев, несмотря на огромное количество сифилитиков, почти не бывает П. п. Высказывалось предположение, что меньшая частота П. п. в жарком климате может зависеть от распространения там малярии (применяемой теперь для лечения П. п.) и др. инфекций, а также от усиленного потения, чему издавна приписывалось значение при лечении сифилиса. Однако все эти объяснения, если и имеют, то лишь частичное значение: европейцы и в жарком климате часто болеют П. п. Сказанное как-будто указывает на какое-то значение национальности и культуры в патогенезе П. п.; пек-рое уяснение этого вопроса возможно лишь при рассмотрении исторического развития данной б-ни, как и самого сифилиса, в разных странах. При появлении сифилиса в Европе преобладали поражения кожи и костей, заболевание протекало иногда очень остро, с бурными явлениями, нередко заканчиваясь смертью. То же наблюдалось и у внеевропейских народов в начале распространения у них сифилиса. Лишь в дальнейшем изменились формы проявления сифилиса вплоть до появления П. п. Замечательно, что даже в Европе П. п. начал распространяться лишь в конце 18 в. Изучение старых историй болезни в архивах западноевропейских больниц показывает, .что до указанного времени П. п. действительно не было. Затем число паралитиков во всех европейских странах стало быстро нарастать среди городского, а в дальнейшем и среди сельского населения до конца 19 в., а с начала 20 в. кривая заболеваний начала падать, так что несомненно кульминационный пункт развития П. п. среди европейских народов уже пройден. На юго-востоке Европы {Босния, Сербия и пр.), в Средней Азии, среди негров Сев. Америки и пр. кривая заболеваний П. п. начала подниматься лишь за последнее время, среди же нек-рых других народов, как уже упоминалось, и до сих пор П. п. встречается очень редко,и его развития можно ожидать в дальнейшем, а быть может у отдельных народов волна заболеваний П. п. уже закончилась (возможно, что это касается американских индейцев, среди к-рых сифилис был распространен ранее, чем среди европейцев). Можно предполагать, что различия в распространении П. п. среди разных народов, отчасти по крайней мере, зависят от степени и продолжительности сифилизапии населения в прошлом, причем" сифилис пови-димому изменяется в зависимости от изменяющейся способности человеческого организма вырабатывать антитела; иными словами, борьба человеческого организма со спирохетой в ряде поколений проходит через различные этапы и приводит в конечном счете к новым формам проявления сифилиса. Мало того, самый П. п. постепенно меняется, что отмечено за последние десятилетия (еще вне зависимости от малярийного лечения, в свою очередь резко повлиявшего на течение П. п.): стали реже одни формы П. п. (экспансивные), чаще другие (особенно дементные и депрессивные).-Из сказанного видна огромная сложность и недостаточная еще ясность проблемы патогенеза П. п. Очевидно однако, что разрешение вопроса лежит на пути изучения свойств спирохеты и защитных реакций человеческого организма, изменяющихся под влиянием различных условий. Патологическая анатомия. Изменения мозга при П. п. заметны обычно уже макроскопически. Отмечаются: помутнение и утолщение мягкой мозговой оболочки, ее сращение с веществом мозга, атрофия коры (особенно лобной)-расширение борозд, утончение извилин, расширение желудочков большого мозга, увеличение количества церебро спинальной жидкости в оболочках и желудочках, зернистость на дне IV желудочка, склероз мозговых сосудов. Очаговых поражений (в виде размягчений, кровоизлияний) почти никогда не бывает. В случаях смерти от инсульта наблюдается резкая гиперемия мозга, точечные кровоизлияния, иногда явления т. н. набухания мозга.- Вес мозга паралитиков ниже среднего на 100--150 з. Из изменений в друких органах наиболее характерен и постоянен атероматоз аорты (даже у сравнительно молодых субъектов).--Г и-стопатологияП. п.-одна из наиболее разработанных глав анатомии психозов. Пара- литический процесс характеризуется поражением эктодермальной и мезодермальной тканей. В мезодерме наблюдается воспалительный-процесс, выражающийся в инфильтрации мяг-гой мозговой оболочки и сосудов, а также в размножении последних. Инфильтрация сосудов, особенно мелких, чрезвычайно характерна и особенно важна для анат. диагноза. Состав ин-г фильтрата-преимущественно плазматические клетки с примесью лимфоцитов и тучных клеток, а также регаотчатых клеток, содержащих гемосидерин. Далее наблюдается размножение сосудов и пролиферация их адвентициальных и эндотелиальных элементов. Обычны и регрессивные изменения в сосудистых стенках. Около средних и крупных сосудов, а также в мягкой мозговой оболочке наблюдается скопление продуктов распада. В тяжелых случаях наблюдаются милиарные энцефалитические и некротические очажки.-Дегенеративный процесс в эктодерме проявляется в виде склеротической атрофии нервных элементов, их тяжелого Нислевского изменения, а также липоидного-перерождения. В конечном счете часть нервных клеток совершенно разрушается, и происходит постепенное запустение коры. Поражаются и нервные волокна, частью вследствие дегенерации, вызванной гибелью клеток, но гл. обр. вследствие непосредственного процесса в самих волокнах. Сильно изменяется также невроглия, причем прогрессивные изменения преобладают над регрессивными; в поверхностных слоях. коры преобладает разрастание глиозных волокон, в глубоких-плазматической глии. Очень характерны для П. п. палочковидные клетки, происходящие из патологически измененной микроглии (прежде признавалось, что эти клетки происходят из адвентиции сосудов и следовательно относятся к мезодерме). В случаях смерти паралитиков от инсульта наблюдается размножение т. н. амебоидных клеток (также глиозного происхождения), к-рые бурно разрастаются гл. обр. в глубоких слоях коры. Амебоидная глия быстро перерождается и исчезает в течение немногих дней, если б-ной оправляется от инсульта. Все описанные изменения сосудов, нервных и глиозных клеток влекут за собой изменения архитектоники коры, что является одним из характернейших признаков П. паралича [см. отд. табл. (ст. 223-224), рис. 1-7]. Хотя паралитический процесс распространяется в мозгу диффузно, однако имеется известная неравномерность поражения отдельных частей и значительные индивидуальные колебания в этом отношении. Чаще всего наблюдается поражение в коре, гл. образ, лобной доли, затем в Аммоновом роге, в striatum; слабее поражаются зрительный бугор, pallidum, субталями-ческая область, мозжечок. Довольно обычны изменения в спинном мозгу. Отдельные формы П. п. различаются между собой как в смысле преимущественной локализации изменений (поражение височных долей при параноидно-галлюцинаторной форме, striati при кататониче-ской, затылочных долей при параличе Лиссауе-ра, спинного мозга при taboparalysis), так особенно в смысле интенсивности процесса: при припадочной и галлопирующей формах наблюдаются особенно резкие воспалительные изменения, иногда мелкие воспалительные очаги и даже милиарные гуммы; при медленно текущих формах, особенно при стационарном параличе, наблюдается очень слабая инфильтрация сосудов, сохранность архитектоники коры.- Спирохеты в мозгу паралитиков находят далеко не в одинаковых количествах в разных случаях. Они чаще всего встречаются в областях и слоях коры, где обнаруживаются и наибольшие анат. изменения. Особенно ясна зависимость от спи-рохетоза милиарных некрозов. При т. н. припадочном параличе и вообщэ в случаях смерти после инсульта часто находят спирохеты в огромном количестве. Если б-ной выживает после инсульта, большая часть паразитов гибнет, отчасти вероятно в результате деятельности упомянутых амебоидных клеток, бурное размножение которых можно рассматривать как реакцию мозга на размножение спирохет. При вяло текущих формах число паразитов незначительно, и их можно обнаружить лишь с трудом. Впрочем соотношения между размножением спирохет, гистопат. картиной и клин, явлениями еще далеко не выяснены. Располагаются спирохеты преимущественно вокруг сосудов и нервных клеток и особенно на границе белого и серого вещества. При П. п., леченном малярией, если б-ной погибает при обострении процесса, наблюдаются в особо интенсивной форме воспалительные явления, преобладает лимфоцитарпая инфильтрация над плазматической, наблюдается выхождение плазматических клеток из стенок сосудов в эктодерму (чего почти не бывачзт при обычном П. п.), и могут иногда появляться милиарные гуммы. Эти особенности П. п., леченного малярией, могут быть рассматриваемы как нек-рый сдвиг в сторону сифилиса мозга. Замечательно, что под влиянием малярийного лечения иногда образуются также гуммы в костях и пр. В случаях смерти (от случайной б-ни) леченных малярией б-ных-в состоянии хорошей ремиссии-наблюдается, напротив, картина, напоминающая по слабости изменения стационарный паралич; можно отметить лишь кроме того наличие б. или м. значительных запустении в коре (очевидно на месте бывших поражений). При новых заболеваниях после ремиссий нередко бывает атипическая преимущественная локализация (в височной доле, в striatum), что соответствует и сдвигу в клин. картине.-Гистоиатологическое исследование П. п. обычно производится при помощи окраски по Нислю. Для быстрого анат. диагноза применим метод Шпаца, обнаруживающий железосодержащий пигмент, очень характерный для прогрессивного паралича. Симптоматология П.п. определяется прогрессирующими явлениями деградации со стороны психической и соматической.- Психические симптомы принято рассматривать по стадиям б-ни, различая стадий начальный, или продромальный, стадий полного развития и паралитический маразм (конечный стадий). Первый стадий обычно тянется несколько месяцев, его начало бывает незаметным и часто не может быть точно определено. Есть основания считать, что паралитические изменения в нервной системе подготовляются и назревают еще задолго до появления клин, симптомов; описаны случаи, когда у совершенно здоровых по внешности людей, погибших от случайных причин, находили несомненные, свойственные П. п. изменения в мозгу. Очевидно компенсаторные силы организма до известного момента могут бороться с задвигающейся б-ныо. Первые клин, проявления выражаются обычно в виде т. н. неврасте- нических симптомов: больной становится раздражительным, рассеянным, его работоспособность падает, обнаруживается неспособность коррегировать свои ошибки, наблюдается понижение интересов, нетактичность в обращении. слабодушие (лябильность аффектов), колебания настроения (в сторону гипоманиакальности или депрессии). Часто появляется повышение примитивных влечений (прожорливость, грубая сексуальность). Все эти изменения личности б-ного вначале расцениваются окружающими как простая нервность вследствие переутомления и т. п. Б-ной еще продолжает работать, но постепенно теряет руководящую роль (если он ее имел), допускает грубые ошибки, путает дела, совершает нелепые поступки (покупки ненужных вещей, бессмысленное воровство, нелепые растраты и т. п.). Б-нь становится очевидной, б-ному приходится оставить работу, и его нелепое поведение приводит к необходимости помещения в б-цу. Эта мера иногда ускоряется появлением резкого возбуждения или инсульта, что в некоторых случаях может быть даже первым проявлением б-ни, как бы острым ее началом. В первом стадии б-ной еще физически крепок, неврологические симптомы еще нерезки и единичны, но серологические реакции обычно уже имеются. Во втором стадии выступает на первый план осевой симптом П. п.-слабоумие: обнаруживается расстройство памяти и соображения, слабость суждения, резкое понижение критики и особенно самокритики. В этом периоде б-нь по внешней картине проявляется в разных формах в зависимости от наличия различных добавочных симптомов. При экспансивной форме (т. н. «классической», т. к. она считалась наиболее типичной для данной б-ни)-на первом плане маниакальное возбуждение, пышный бред величия нелепо грандиозного характера (б-ной считает себя миллиардером, властелином мира, величайшим певцом, у него тысячи дворцов, аэропланов, он строит мост через океан и т. п.). При депрессивно! форме преобладает подавленное настроение и нелепые ипохондрические идеи (у б-ного нет внутренностей, он мертв и разлагается и т. п.). При ажитированной форме наблюдается резкое двигательное возбуждение со спутанностью. Эта форма иногда принимает особенно быстрое злокачественное течение (т. н. галопирующий паралич). Злокачественное течение имеет и т. н. припадочный паралич с частыми инсультами и эпилептиформны-ми припадками. Описаны крэме того ц и р к у-л я р н а я форма со сменами возбуждения и депрессии, кататоническая и параноидно-галлюцинаторная с преобладанием соответствующих симптомов (вообще при П. п. галлюцинации сравнительно редки). Наиболее частой формой П. п. является т. н. д е м е н т н а я со сравнительно медленным течением; при ней наблюдается прогрессирующее слабоумие без других ярких симптомов и при наличии благодушного (эйфорического) настроения. Все эти формы, несмотря на некоторые различия не только по внешней картине, но и по течению все же нерезко обособлены, могут сменяться одна другой, а главное все они бывают ясно выражены лишь во втором периоде б-ни, при паралитическом же маразме различия между ними сглаживаются. Разнообразие внешних проявлений при П. п. зависит от ряда моментов: от препсихотических особен-

Г и с. 1. Кора большого мозга при прогрессивном параличе; инфильтрация оболочки " сосудов, размножение последних; нарушение ннтоархнтентоники коры (онра ска поИнслю). Рисунок 2. Иоыы-щгеельныи очаг при прогрессивном параличе после лечении малнрнен. Рисунок 3. Наличие спирохет и гумме п центральной первпон системе при прогрессивном параличе (я«- гаяглноаная клетка». Рис, 4. Очаги (/) с распадом миелина при прогрессивном параличе; 2 -putamen; 3- nucleus caudatus (ш Якобу). Рис, 5, Инфильтрации нокруг сосудов при прогрессивном на рал и че: 1 -плазматические клетки; 2- энлотеяшьльные клетки; 3- аднентнннальные клетки; 4- тучная клетка; а-перерождении и плазматическая клетка с вакуолями (но Пкойу). Рисунок 6. Хронические изменения нервных клеток при прогрессивном параличе. Рнс. 7. Ни фильтрации сосудов коры большого мозг» плазматическими клетками при прогресс и и нам параличе.

22в ностей личности, от особенностей локализации процесса, от сопротивляемости организма, силы и токсичности инфекции, а также от внешних моментов (соц. положения, профессии). Во втором стадии начинают падать физ. силы б-ного, неврологические симптомы и особенно изменения двигательной сферы бывают уже резко выражены.-В последнем с т а -д и и-марантическом-псих, и соматическая деградация доходит до крайних степеней. Наблюдается глубокое слабоумие, полная беспомощность; б-ной крайне слаб, прикован к кровати, неопрятен. Истсщзние, трофические расстройства зависят от поражения вегетативных центров, что и приводит б-ного к смерти, к-рая иногда бывает ускорена инсультом или же случайным соматическим заболеванием. Неврологические и соматические симптомы. Сравнительно рано обнаруживаются двигательные изменения вследствие поражения корковых и подкорковых центров. Обнаруживается неточность выполнения моторных актов, нарушается координация, особенно тонких движений, появляется дрожание в руках, губах, языке; расстраивается почерк: он становится неровным, нетвердым, с пропусками букв и слогов. Изменения почерка зависят не только от чисто двигательных расстройств, но и от поражения активных псих, функций (внимания); в последнем стадии б-ни б-ной конечно совершенно не может писать. Очень характерно для П. п. расстройство речи, обнаруживающееся сначала при произношении трудных слов- спотыкание на слогах, пропуски слогов, общая смазанность и неясность. Голос теряет свой тембр и отчетливость вследствие фибрилярных подергиваний в мышцах гортани. В последнем стадии больной произносит лишь нечленораздельные звуки. Афазия, парафазия, наблюдаемые после инсультов, не бывают стойкими. Также преходящими бывают гемиплегии. Вообще грубые очаговые симптомы как правило не свойственны П. п., для него более характерно общее ослабление всего моторного аппарата. рбычны для П. п. парезы черепных нервов: неравномерная иннервация лица, птоз, отклонение языка в сторону при высовывании, маскообразное лицо. Сухожильные рефлексы (пате-лярные, с ахиллова сухожилия и др.) обычно резко повышены, иногда понижены или отсутствуют, часто неравномерны. Повышение рефлексов зависит от корковых изменений" или от поражения боковых столбов спинного мозга; при этом часто наблюдается клонус стоп. Отсутствие рефлексов зависит от поражения задних столбов спинного мозга. Пат. пирамидные симптомы (Бабинский и пр.) обычно отсутствуют, но нередко наблюдаются временно после инсультов. В марантическом периоде бывают резко выраженные контрактуры конечностей. Очень часто наблюдается симптом Ромберга. Ранним, постоянным и очень важным признаком являются зрачковые расстройства: неравномерность зрачков, их неправильная форма, вялость или отсутствие реакции на свет при сохранении реакции на аккомодацию (симптом Аржиль-Робертсона), а также понижение реакций на сенсорные и псих, раздражения. Очень обычны далее при П. п. (особенно в последнем стадии), расстройства сфинктеров: недержание или задержка мочи, а затем и кала. Вазомоторные и трофические расстройства особенно выражены в состоянии маразма: ломкость костей, атрофия мышц, наклонность к пролежням, си- нюшность и отечность конечностей (без белка в моче), отгематома (гематома ушных раковин с последующим их сморщиванием и обезображиванием, вызываемая травмой-даже незначительной) . Все эти явления связаны с поражением вегетативных центров, с нарушением питания и обмена. Между прочим у паралитиков наблюдаются резкие колебания веса тела: обычно ожирение в конце 2-го периода (когда б-ные бывают спокойны, слабоумны, вялы, ничего не делают) и резкое похудание в марантическом стадии, несмотря на зачастую хороший апетит. У паралитиков нарушено азотистое равновесие, расстроен белковый обмен, понижена способность к белковому синтезу.--Большое диагностическое значение имеют серологические реакции при П. п.: положительная RW в крови и спинномозговой жидкости, реакция Нонне-Апельта в жидкости, характерная кривая при реакции Ланге, лимфоцитоз в жидкости и пр. Течение. Инкубационный период П. п. продолжается от 2 до 40 лет, но чаще всего б-нь начинается через 8-15"лет после заражения сифилисом. Соответственно с этим главная масса заболеваний относится к возрасту 30- 45 лет, но довольно часты заболевания и в старческом возрасте. Дети (врожденные сифилитики) заболевают в возрасте 10-15 лет; следовательно и П. п. на почве врожденного сифилиса имеет приблизительно такой же инкубационный период. Продолжительность течения П. п. 2-4 года, причем имеется различие в продолжительности течения отдельных форм (быстрее протекают ажитированные, припадочные формы, медленнее экспансивные, циркулярные и дементные). Важное значение имеют инсульты, ускоряющие исход, и ремиссии, удлиняющие течение б-ни. Естественные ремиссии бывают в 10-15% всех случаев (чаще при циркулярных и экспансивных формах) и продолжаются несколько месяцев, редко 2-3 года. При современном лечении ремиссии стали гораздо чаще (до 60%) и продолжительнее (тянутся годами), вследствие чего конечно увеличилась и продолжительность течения П. п. - Прогноз весьма неблагоприятен, но эта оценка значительно смягчается благодаря применению современных методов лечения. . Атипические формы П. п.: 1) стационарный паралич с очень медленным течением (до 15-20 лет и более), причем б-ные обычно погибают от какой-либо случайной болезни. Вообще это очень редкая форма, нов наст, время такое течение принимают случаи с благоприятным результатом лечения малярией или рекурренсом. 2) Паралич JI и с с а у -ера (Lissauer) отличается наличием очаговых симптомов выпадения, не свойственных обычному П. п., что зависит от особенностей локализации (б. ч. в затылочных долях). Течение медленное; к концу б-ни процесс генерализируется и дает обычный для П. п. конечный стадий.3) Табопаралич (taboparalysis)характеризуется кроме обычных паралитических симптомов наличием расстройств табетического характера^ что связано с соответствующим поражением спинного мозга. Обычно эти табети-ческие симптомы на несколько лет предшествуют развитию псих, расстройства, преимущественно связанного с поражением коры головного мозга. Течение табопар"алича сравнительно медленное. 4) Юношеский паралич развивается на почве врожденного сифилиса у детей, часто уже неполноценных от ро- ждения, но иногда и у детей, к-рые до заболевания развивались правильно. Одинаково часто наблюдается у мальчиков и девочек. Преобладает дементная форма; иногда наблюдаются очаговые симптомы, нередко отмечается полная неподвижность зрачков (а не только на свет). Характерна остановка в росте детей, заболевших П. п. Нередко наблюдаются эндокринные расстройства (евнухоидизм, ожирение). Диференциальный диагноз П. п. имеет особое значение в начальном стадии. Распознавание от неврастении производится на основании начинающихся неврологических симптомов, деградации психики и серологических реакций. Гипоманиакальные и депрессивные синдромы в начале П. п. отличаются от аналогичных явлений при маниакально-депрессивном психозе наличием своеобразной эйфории, слабодушия, нелепым поведением и неврологическими и серологическими данными. Распознавание от других органических заболеваний (артериосклероза, алкогольного псевдопаралича, опухолей мозга и пр.) производят на основании тщательного сопоставления психопатологических, неврологических и серологических данных, имея в виду, что артериосклерозу свойственны очаговые выпадения, лакунарные изменения психики, опухолям-наличие застойного соска и других явлений, связанных с повышением внутричерепного давления и т.д. Наибольшие трудности представляет отграничение П. п. от сифилиса мозга в виду общности многих нев-ропсихических и серологических проявлений. Однако сифилису мозга более свойственны очаговые симптомы, слабоумие носит лакунарный характер, менее характерны изменения речи, чаще бывают галлюцинации, течение не столь злокачественное и процесс нередко уступает антисифилитическому лечению. RW в цереброспинальной жидкости при сифилисе мозга бывает б. ч. положительной лишь с большими ее дозами (0,4-0,8 г), при П. п.-даже с малыми (0,2); различаются также кривые реакции Лан-ге. Приблизительно те же затруднения представляет диференцирование П. п. от т. н. табе-тических психозов (при последних чаще гал-люцинаторно-параноидные синдромы, нет паралитических расстройств речи, не столь постоянны серологические реакции и не столь злокачественно течение). Особые трудности для распознавания (при недостатке анамнеза) могут представить случаи П. п. в состоянии длительной ремиссии после лечения малярией, когда наблюдается общее б. или м. значительное снижение псих, деятельности при слабо выраженных неврологических симптомах. Обычно однако изменения со стороны зрачков и серологические реакции остаются стойкими признаками и в таких случаях. Профилактика П. п. сводится к широким соц.-гиг. мероприятиям по решительной борьбе с сифилитической инфекцией. Энергичное и планомерное лечение сифилитиков до некоторой степени является профилактической мерой по отношению к П. п. Вагнер-Яурег полагает, что каждый сифилитик через 3-5 лет после заражения должен исследовать свой liquor, и при положительном результате подлежит лечению малярией. Это, по его мнению, сведет число П. п. до минимума.-Л е ч е н и е П. п. до последнего времени считалось совершенно безнадежным. Анти сифилитические средства не дают результатов. Нек-рый успех в «смысле достижения ремиссий получается путем применения средств, повышающих t° и вызывающих лейкоцитоз крови (лечение нуклеи-новокислым натрием, туберкулином, впрыскиванием молока иЧгр.). Резкий поворот в деле лечения П. п. достигнут применением малярии (Wagner-Jauregg, 1917 г.). Эта инфекция пови-димому активирует защитные силы Организма дяя борьбы со спирохетой. Малярия (обычно malaria tertiana) прививается непосредственно от малярика: берут 2-4 см 3 крови и впрыскивают паралитику под кожу. После инкубационного периода (10-15 дней) паралитик заболевает малярией. Достаточно 8-10 приступов, после чего купируют малярию хинином-и затем проводят лечение сальварсаном. В наст, время, когда проведено лечение малярией многих тысяч паралитиков во всех странах, можно с уверенностью считать, что в этом методе мы имеем очень эффективное средство. Большое количество паралитиков может считаться практически выздоровевшими и продолжает работать в течение ряда лет. Сопоставляя многочисленные статистические данные, можно в среднем схематически так представить результаты лечения малярией: около 15--20% дают хорошую длительную ремиссию с возвращением к прежней проф. деятельности, около 30% дают ремиссию с дефектом, позволяющую б-ному вернуться в семейную обстановку, но с потерей трудоспособности; в 10-15% паралитик погибает во время малярийного заболевания или же вскоре после него вследствие обострения паралитического процесса. В остальных случаях лечение не оказывает определенного влияния на течение б-ни. Нередко после ремиссии процесс снова возобновляется, в таких случаях показано новое лечение малярией. Предельная длительность и стойкость ремиссий не может быть пока установлена, т. к. данная терапия начала применяться еще слишком недавно. Описаны уже случаи с 7-10-летними ремиссиями. "Вагнер считает ремиссию стойкой, если она держится два года, после чего можно надеяться на устойчивость улучшения, считать б-ного практически выздоровевшим.-Улучшение при ремиссии прежде всего сказывается на общем физ. состоянии: б-ной становится крепче, сильнее, свежее, улучшаются его двигательные способности. В то же приблизительно время начинается и псих, улучшение: исчезает бред, выравнивается поведение, б-ной становится спокойнее, рассудительнее, улучшается память. Наконец, что особенно замечательно, б-ной перестает быть слабоумным; это обстоятельство опровергает обычное f представление о слабоумии как о чем-то стойком, необратимом. Выправляются также речь и почерк. Только зрачковые симптомы и серологические реакции остаются в большинстве случаев стойкими в течение долгого времени, и лишь в исключительно благоприятных случаях и эти изменения сходят на-нет. Чем раньше начато лечение, тем больше можно рассчитывать на успех, поэтому особенно важно раннее распознавание П. п. Однако и в далеко зашедших случаях нередко получаются хорошие результаты. Помимо малярии с 1919 г. (Plaut, Sterner) применяется также с успехом лечение П. п. африканским возвратным тифом (Spirochaeta Duttoni). Несколько капель крови из сердца мышей, зараженных рекурренсом, смешивают с несколькими ем 3 физиол. раствора и 0,5- 1,0 см 3 смеси впрыскивают под кожу паралитику. Через 5-7 дней получается приступ рекур- ренса (1-2 дня); приступы повторяются через несколько дней, постепенно ослабевая, и прекращаются сами собой; обычно их бывает 3- 10. Результаты лечения приблизительно такие же, как лосле малярии, но рекурренс как-будто легче переносится даже очень слабыми б-ными, с плохим сердцем и почками (что до нек-рой степени служит противопоказанием для лечения малярией). У нас в СССР с успехом проделывал ось и лечение П. п. европейским возвратным тифом (спирохета Обермейера), перевивкой от б-ных (Краснушкин) или прививкой культур спирохеты Обермейера (Юдин). Помимо специальной терапии при П. п. приходится конечно применять и симптоматические способы лечения: ванны и постельное содержание при возбуждении, трудовой режим для крепких б-ных, уход во время паралитического маразма. Помещение паралитиков в б-цы-почти неизбежная мера на высоте б-ни вследствие неправильного поведения б-ных, приступов возбуждения, возможных инсультов и пр. Самое лечение малярией или рекурренсом должно проводиться в стационарных учреждениях. В с у д е б н о-м едицинском отношении следует иметь в виду возможность совершения паралитиками правонарушений, особенно в начальном стадии б-ни (нередки воровство, растраты, половые преступления, особенно по отношению к малолетним, и т. п.). Обыкновенно в таких случаях болезненное состояние обвиняемого устанавливается уже во время предварительного следствия, что ведет к прекращению дела; реже экспертиза требуется"во время судопроизводства. Затруднения при определении вменяемости могут представлять паралитики во время хорошей ремиссии; все же и в этих случаях как правило показаны меры защиты мед. характера, т. е. помещение в б-цу (даже принудительное), т. к. неустойчивое состояние здоровья таких лиц исключает возможность применения соц. мер защиты судебно-исправитель-ного характера. При необходимости наложения опеки могут встретиться аналогичные сомнения опять-таки по отношению к паралитикам, находящимся в ремиссии после лечения малярией. Необходима большая осторожность в этих случаях, причем вопрос решается в зависимости от тщательного исследования личности испытуемого. Лит.: Белецкий В., Прогрессивный паралич как спирохетоз, Ж. невропатол. и психиатрии, 1931, № 6; Го л ант Р., Современные проблемы прогрессивного паралича, Лгр. мед. журнал, 1928, № 2; она же, К вопросу об определении степени социальной приспособляемости у леченных прогрессивных паралитиков, Врач, г., 1929, № 22; Г у р е в и ч М., О патологической анатомии прогрессивного паралича, леченного малярией, Мед.-биол. журнал, 1926,; Жилин-ска я М., Библиография работ, помещенных в ♦Журнале невропатологии и психиатрии» (до 1930 г.), Ж. невропатол. и психиатрии, 1931, № 8, стр. 123-124 (22 названия); Корнеев В., К вопросу о патогенезе прогрессивного паралича, ibid.,1931, № 1; Сифилис нервной системы, под ред. А. Абрикосова, П. Ганнушкина и М. Маргулиса, М., 1927; С а г г е 11 e P., La paralysie generate des vieil-lards, P., 1923; Chatagnon P., Les formes cliniques de la paralysie generale au debut, P., 1927; С z e r m a k A., Die kurperlichen Symptome der progressiven Paralyse, Miinchen, 1926; D amm E., Die Therapie der progressiven Paralyse, Kiel, 1925; Gerstmann J., Die Mala-riabehandlung der progressiven Paralyse, Wien, 1925; Handbuch der Haut-u. Geschlechtskrankheiten, hrsg. v. J. Jadassohn, B. XVII, T. 1, В., 1929 (лит.); Handbuch der Geisteskrankheiten, hrsg. v. O. Bumke, B. VIII-Lueti-sche Geistessturungen, В.,1930 (лит.); Н о ch e A., Demen-" tia paralytica (Hndb. d. Psychiatrie, hrsg. v. G. Aschai-fenburg, AM.V, Leipzig, 1912); Jahnel P., Paralyse (Hndb. d. Geisteskrankheiten, hrse. v. O. Ernnke, B. XI- Anatomie der Psychosen, hrsg. v. W. Spielmeyer, В., 1929, лит.); J о aiim q p-.au l.o_ E..,_Les_-syndromes-.c6rebel-leux dans la paralysie generale, P., 1920; Kraepelin E., Psychiatrie, Б. II, Lpz., 1927; Spielmeyer W., Die progressive Paralyse (Hndb. d. Neurologie, hrsg. v. M. Lewandowsky, B. Ill, В., 1912, обширн. лит.); W a g n e r-J a u r e g g J., Uber dieEinwirkung d. Malaria auf progressive Paralyse, Psychiatr.-neurol. Wochenschr., B. XX, 1918-19; он же, Paralysefrequenz in und ausser der Irrenanstalt unter dem Einflusse der Malariabehandlung, Monatschr. f. Psychiatr. u. Neurologie, B. LXVIII, 1928; Warstadt A., Die Malariabehandlung der progressiven Paralyse, Halle a. S., 1926.м. Гуревич. PR0DIG10SUS BACILLUS (Bacterium prodi-giosum), описанная впервые Эренбергом(Епгеп-berg), очень короткая, в молодых культурах сильно подвижная палочка; снабжена 6-8 длинными перитрихиальными жгутиками. Легко окрашивается анилиновыми красками, по Граму обесцвечивается, факультативно анаэробна, но наилучший рост и образование пигмента-в аэробных условиях. Желатину разжижает, бульон сильно мутит с образованием на поверхности тонкой, б. или м. окрашенной в красный цвет пленки; на агаре-круглые колонии, часто с более светлым (или более темным) центром; цвет колоний-розовый или красный, нек-рые бесцветны; на картофеле- сперва розовый, затем (через 5-6 дней)- пурпурно-красный налет. Виноградный сахар разлагает с образованием газа; отношение различных штаммов к сахарам неодинаково; встречаются не разлагающие Сахаров вообще, но встречаются и такие, к-рые разлагают виноградный, молочный и др. сахара. Р. Ь. образует пигмент-продигиозин, развивающийся всего лучше на агаре и картофеле; пигмент этот в воде нерастворим, легко растворяется в алкоголе, эфире и хлороформе. Под влиянием щелочей продигиозин желтеет, а от действия цинка и соляной к-ты обесцвечивается. Микроб отличается большим полиморфизмом; различные его штаммы различаются морфологически, оттенками цвета образуемого пигмента и др. Р. Ь. широко распространен в природе, встречаясь в воздухе, воде, молоке, на вареном картофеле, сыром хлебе и т. п. Идентичны с Р. Ъ. или близки к нему Bact. ki-liense, найденный в Киле в воде, Bact. indicum и др. P. b. («чудесная палочка») сыграл видную роль в истории человеческих заблуждений и суеверий. Появляясь в виде красных, напоминающих кровь пятен на гостиях (облатки, употребляющиеся в католической церкви для причащения), он служил предметом суеверно- ! го ужаса и поводом к гонениям, вызвав ряд судебных процессов и казней во времена инквизиции. История сохранила также воепоми- I нания о «кровоточащем хлебе» и др. | Лит.: В е г t а г е 1 1 i-E., Untersuchungen u. Beobach-tungen uber die Biologie u. Pathogenitat des Bact. pro-digiosus, Centralbl. f.Bakteriol., 1. Abt., B. XXXIV, p.193 u. 312, 1903.В. Любарский.

Прогрессивный паралич (син. болезнь Бейля) считается довольно редкой формой сифилиса головного мозга, поскольку диагностируется в среднем у 5% людей, перенесших подобное заболевание. Примечательным является то, что наиболее часто от такого недуга страдают представители мужского пола.

Болезнь начинается не сразу после заражения сифилисом – в среднем проходит 10-15 лет. Основной возбудитель такой патологии – бледная трепонема из первичного очага, то есть из половых органов, которая распространяется по всему организму.

Клиническая картина включает в себя большое количество признаков, среди которых:

• сильнейшие головные боли;
• шум в ушах;
• нарушение процессов переваривания пищи;
• бессонница;
• слабость мышц;
• проблемы с координацией движений;
• галлюцинации.

Для постановки правильного диагноза необходимо всестороннее обследование организма. Это означает, что диагностика будет состоять не только из лабораторно-инструментальных исследований, но также из мероприятий, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение при этом осуществляется только консервативное и заключается в длительном приеме антибактериальных средств. Прогноз напрямую зависит от стадии протекания болезни и времени начала специфической терапии.

Этиология

Болезнь провоцируется бледной трепонемой, которая выступает в качестве возбудителя . Такой микроорганизм из первичного очага внедряется в нервную систему и оказывает на нее разрушительное воздействие. В крайне редких случаях она достигает головного мозга. На фоне чего, собственно, и развивается прогрессивный паралич.

Подобное заболевание имеет некоторые особенности: оно поражает только паренхиму (основное вещество мозга) и при этом не распространяется на оболочки или сосудистые образования, которые окружают этот орган.

Существует несколько путей проникновения болезнетворной бактерии в головной мозг:

• лимфогенный – внедрение происходит через тело человека, а именно через поврежденные слизистые оболочки или кожные покровы. Инфекция распространяется с потоком крови;
• гематогенный – в таких ситуациях осуществляется инфильтрация возбудителя в спинномозговую жидкость. На этом фоне в патологический процесс вовлекается не только головной, но и спинной мозг.

Основную группу риска составляют лица трудоспособного возраста, а именно от 30 до 50 лет. Примечательно, что недуг развивается не сразу же после заражения сифилисом. Это обуславливается тем, что лишь со временем человеческий организм перестает бороться с болезнетворной бактерией.

Классификация

Прогрессивный паралич в своей клинической картине имеет несколько стадий прогрессирования, каждая из которых имеет собственную специфическую симптоматику. Этапами прогрессирования выступают:

• инициальная стадия или ;
• развернутая стадия или выраженное слабоумие;
• терминальная стадия или маразм.

Также существует несколько форм недуга:

• экспансивная – возникновение маниакальных симптомов, эйфории и бессмысленных идей. Человек считает себя совершенно здоровым, более того – он доволен тем, что находится в психиатрическом учреждении;
• депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом;
• дементная – нарастание слабоумия, настроение у пациентов при этом веселое и благодушное;
• табетическая – присоединение признаков спинной сухотки к симптоматике паралитического слабоумия;
• ажитированная – злокачественное течение. У человека ярко выражается спутанность сознания и быстро развивается распад психики.

Подобная патология также включает в себя такие стадии:

• латентная – начинает развиваться через год после инфицирования. При этом какие-либо специфические клинические проявления отсутствуют. Могут возникать головные боли и головокружения;
• острая – проявляется в среднем через 2 года и обладает неспецифической симптоматикой, среди которой тошнота и рвота, незначительное снижение остроты слуха и зрения;
• менинговаскулярная – диагностируется на 7 году протекания. Возникают жалобы со стороны личностного нарушения и эмоциональной неустойчивости;
• менингомиелит – отмечается нарушение функционирования органов малого таза и нижних конечностей, появляются проблемы с чувствительностью;
• спинная сухотка – зачастую выражается через 20 лет течения недуга. Отмечается присутствие нейрогенных расстройств;
• паралитическое слабоумие – начинает развиваться через 10-20 лет с момента заражения сифилисом. Отличается резким прогрессированием, отчего нередко приводит к летальному исходу.

Также выделяется детский и ювенильный прогрессивный паралич – встречается он крайне редко у лиц от 6 до 16 лет. В подавляющем большинстве ситуаций выступает в качестве редкой формы врожденного сифилиса.

Симптоматика

Клиническая картина такого заболевания будет прогрессировать вместе с тяжестью его протекания. Так, на начальных этапах развития присутствуют:

• нарушения сна – сюда стоит отнести бессонницу или сонливость в дневное время суток;
• беспричинная раздражительность;
• хроническая усталость;
• постоянная слабость;
• сильнейшие головные боли;
• понижение трудоспособности – из-за того, что человек не может в полной мере выполнять свои обязанности, он вынужден сменить работу на более легкую;
• частая смена настроения – зачастую на первый план выходят грубость и наглость;
• снижение остроты зрения.

На этапе слабоумия возникают:

• сильные нарушения памяти;
• утрата простейших навыков;
• неспособность узнавать близких и друзей;
• потеря критичности к окружающим событиям;
• невозможность анализировать происходящее;
• дезориентация;
• отсутствие инициативности;
• повышенная тревожность;
• личностные изменения;
• психоэмоциональное возбуждение.

На поздних этапах присоединяются:

• помутнение сознания;
• нарушение речевой функции;
• потеря способности считать;
• слабость мышц в верхних и нижних конечностях, а также в иных частях тела;
• утрата кратковременной памяти;
• бред и галлюцинации;
• капризность и вспыльчивость;
• судорожные припадки;
• изменение размера и реактивности зрачка;
• слабость и общее истощение – по этой причине человек вынужден постоянно находиться в постели;
• парезы и параличи;
• приступы потери сознания.

При игнорировании подобных симптомов развивается глубокое слабоумие, в значительной степени повышается вероятность летального исхода.

Диагностика

Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

• изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• оценка состояния зрачков и остроты зрения;
• неврологический осмотр;
• детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

• общеклиническим анализом крови;
• микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
• биохимией крови;
• специфическими тестами с сывороткой крови;
• анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

• КТ и МРТ головы;
• люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
• процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

• опухолевых поражений или сосудистых патологий головного мозга;
• серозного ;
• церебрального ;
• злокачественных форм .

Лечение

Избавление от подобного заболевания проводится только консервативными методами. Лечение основывается на длительном приеме антибактериальных веществ, обычно пациентам назначается 8 курсов таких препаратов. Нередко такая методика дополняется «Бийохинолом».

Ранее в терапии широко использовались прививки трехдневной малярии, который были направлены на повышение температурных показателей. Это обусловливалось тем, что только так можно было достичь гибели бледной трепонемы.

На сегодняшний день для этого используются такие вещества, как «Сульфозин» и «Пирогенал». Также больным могут быть прописаны:

• витаминные комплексы;
• никотиновая кислота;
• аминокислоты, обладающие антиоксидантным, нейрометаболическим и нейропротекторным свойствами;
• препараты железа;
• общеукрепляющие вещества.

Помимо этого, лечение может включать в себя:

• массаж конечностей;
• электрофорез и иные физиотерапевтические процедуры;
• гимнастику по Френкелю;
• гомеопатию;
• народные средства медицины.

Операбельная терапия при лечении такого заболевания не используется.

Возможные осложнения

Если человек или его родственники будут игнорировать клинические проявления болезни и отказываться от квалифицированной помощи, то не исключается вероятность развития следующих осложнений:

• полная утрата навыков;
• недееспособность;
• нарушения коммуникативного поведения;
• крайняя степень истощения;
• травмы, полученные из-за потери сознания.

Профилактика и прогноз

Поскольку прогрессивный паралич является одной из форм сифилиса, то профилактика, в первую очередь, будет направлена именно на предупреждение возникновения именно этого недуга.

Таким образом, к профилактическим мероприятиям относятся:

• избегание случайных сексуальных связей;
• занятие только защищенным сексом;
• соблюдение правил личной и интимной гигиены;
• отказ от пользования предметами быта совместно с человеком, больным сифилисом;
• регулярные профилактические обследования в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов, в том числе и невролога.

Прогноз болезни в целом неблагоприятный – лишь у каждого пятого пациента удается достичь полной ремиссии. В 30% ситуаций восстановление будет сопровождаться незначительными психическими проявлениями. В остальных случаях даже специфическое лечение оказывается малоэффективным, развиваются вышеописанные осложнения, приводящие к инвалидности и летальному исходу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля, - органическое заболевание (менингоэнцефалит) сифилитического генеза, характеризующееся прогрессирующим нарушением психической деятельности вплоть до деменции, сочетающимся с неврологическими и соматическими расстройствами.

В течении прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.

Инициальная стадия, как и при сифилисе мозга, носит также название неврастенической стадии, или стадии предвестников.

Первые признаки заболевания - нарастающая астения с повышенной утомляемостью и истощаемостью, раздражительность, слабость и нарушения сна. В последующем у больных быстро появляются вялость, безучастие к окружающему, слабодушие, сентиментальность, пассивность (существовала точка зрения, что все эти расстройства связаны с аффективными нарушениями). Далее нарастает падение работоспособности, больные начинают совершать грубые ошибки в привычной для них работе, которые в последующем перестают замечать.

Со временем более отчетливыми представляются изменения личности с утратой свойственных больному этических норм поведения, теряются такт, чувство стыдливости, снижается критика к своему поведению. К этому периоду относятся нарастание сонливости в дневное время и появление бессонницы ночью; больные утрачивают аппетит или у них появляется чрезмерная прожорливость.

При неврологическом обследовании на этой стадии можно обнаружить преходящую неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординацию движений, неуверенность походки. Речь становится монотонной, замедленной или, напротив, необоснованно торопливой.

В крови - положительная реакция Вассермана, при исследовании цереброспинальной жидкости констатируются резко положительные реакции Вассермана, Нонне-Апельта, Панди, Вейхбродта, повышенный цитоз (20- 30 клеток), увеличение содержания белка.

Стадия развития болезни характеризуется нарастающими изменениями личности и поведения. Исчезают индивидуальные характерологические особенности, и полностью утрачивается чувство такта. Неадекватным окружающей ситуации становится поведение, когда больные совершают легкомысленные, часто нелепые поступки; они проявляют склонность к двусмысленным плоским шуткам. Не только врачам, но и окружающим пациента бросаются в глаза благодушие, эйфория, беззаботность, неоправданная радость, как правило, сопровождающаяся нелепым бредом величия и богатства (вначале он может быть нестойким). Реже наблюдаются депрессии с нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара. В этот же период развиваются и речевые расстройства, характеризующиеся вначале затруднениями спонтанной речи при произнесении наиболее сложных в фонетическом отношении слов. В последующем дизартрия нарастает и речь становится все более невнятной, смазанной, а затем и малопонятной. Расстраивается и почерк: строчки при письме становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз), наблюдаются пропуски букв. При неврологическом обследовании констатируются стойкая анизокория, ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на аккомодацию. Отмечаются головокружения, обмороки, возникают апоплектиформные и эпилептиформные эпилептические припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием моно- и гемипарезов, расстройствами речи; эпилептиформные - отличаются абортивностью и нередко напоминают джексоновские. Обращает на себя внимание и прогрессирующее нарушение походки: вначале она становится неловкой, в дальнейшем разболтанной и неустойчивой. Характерные соматические нарушения: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, меняется тургор кожи, легко развиваются различные интеркуррентные заболевания. Нарастают трофические расстройства: появляются фурункулы, абсцессы, повышенная ломкость костей. При специальном обследовании выявляются дистрофические изменения мышцы сердца и печени.

Реакция Вассермана в крови в этих случаях всегда положительная. Реакция Вассермана и другие серологические реакции в цереброспинальной жидкости резко положительны.

Стадия деменции характеризуется резко выраженным слабоумием со снижением критики, ослаблением суждений и наличием нелепых умозаключений в сочетании с эйфорией, временами сменяющейся апатией, а затем и постоянной аспонтанностью. Больные полностью теряют интерес к окружающему, не могут обслужить себя, не отвечают на вопросы. В редких случаях развивается маразм с расстройствами акта глотания, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией.

При неврологическом обследовании обнаруживаются те же расстройства, что и в стадии развития болезни, однако значительно чаще развиваются эпилептиформные припадки, инсульты с парезами, параплегиями, афазией и апраксией. Нередко инсульты приводят к летальному исходу.

В соматическом состоянии обращают на себя внимание резкое похудание, многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни. Причинами смерти являются маразм или интеркуррентные заболевания (пневмония, сепсис).

Формы прогрессивного паралича. Каждая из этих форм отличается преобладанием в клинической картине тех или иных вышеописанных расстройств. Нельзя не согласиться с мнением, что многие формы прогрессивного паралича могут представлять собой стадии развития болезни, отражая вместе с тем глубину поражения психической деятельности, различный темп развития болезненного процесса, степень его прогредиентности.

В психиатрической литературе фигурируют следующие формы прогрессивного паралича: простая, или дементная, форма, экспансивная, депрессивно-ипохондрическая, ажитированная, циркулярная, галлюцинаторно-параноидная, кататоническая, галопирующая и медленно текущая (лиссауэровская), а также старческий, детский и юношеский прогрессивный паралич.

Простая, или дементная, форма характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия с беспечностью, нелепыми поступками, утратой такта и высших этических норм поведения, критики, равнодушием и безразличием к окружающему, невозможностью приобретения новых навыков, снижением памяти. Можно лишь заметить, что профессиональные навыки при этой форме сохраняются достаточно долго.

Экспансивная форма. Состояние больных определяется приподнятым настроением, многоречивостью, нелепыми бредовыми идеями, особенно нелепым является бред величия.

Депрессивно-ипохондрическая форма характеризуется развитием в картине состояния депрессии со слезливостью, нелепыми ипохондрическими жалобами, нередко приобретающими характер нигилистического бреда и даже синдрома Котара.

Ажитированная форма. Состояние больных определяется резко выраженным двигательным возбуждением со склонностью к разрушительным тенденциям, агрессией, зрительными и слуховыми галлюцинациями.

Циркулярная форма проявляется сменой маниакальных и депрессивных состояний, в маниях обращает на себя внимание вялость с эйфорическим оттенком и бездеятельностью, в депрессиях - угрюмо-мрачное настроение, сменяющееся дисфорией. Существует точка зрения A. Bostroem, что развитие этой формы отмечается у лиц с наследственным предрасположением к эндогенным психическим расстройствам.

Галлюцинаторно-параноидная форма. Картина психоза складывается из истинных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций, малосистематизированных, но нелепых бредовых идей преследования и воздействия, кататонических расстройств. Существует мнение, что подобные психозы так же, как и предыдущая форма, возникают у лиц с шизоидными чертами характера и наследственной отягощенностью эндогенными заболеваниями. Нужно иметь в виду, что есть наблюдения о возникновении у больных галлюцинаторно-параноидных расстройств во время или после проводимого курса маляриотерапии.

Кататоническая форма характеризуется развитием картин кататонического ступора или возбуждения, которые, по мнению некоторых психиатров, являются прогностически неблагоприятными признаками.

Галопирующая и медленно текущая формы. Галопирующая форма отличается крайне быстрым темпом течения и сопровождается резко выраженным двигательным возбуждением, бессвязным бредом, эпилептиформными или реже апоплектиформными припадками, вегетативными и трофическими нарушениями, нарастающим истощением и летальным исходом. Длительность заболевания в этих случаях составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Медленно текущая, или лиссауэровская, форма представляет собой атипичную форму прогрессивного паралича. Она встречается крайне редко и отличается медленно нарастающей деменцией с очаговыми расстройствами в виде афатических расстройств и явлений апраксии.

Старческий прогрессивный паралич развивается у лиц старше 60 лет и отличается длительным (до 40 лет) латентным периодом. Картину болезни в этих случаях крайне трудно отличить от сенильного слабоумия. Возможно развитие корсаковского синдрома с нарастающими расстройствами памяти, конфабуляциями и бредом величия.

Детский и юношеский прогрессивный паралич развивается в возрасте от 6 до 16 лет (реже около 20 лет) и возникает в результате врожденного сифилиса вследствие трансплацентарного инфицирования плода от больной матери. Иногда развитию картины прогрессивного паралича предшествуют явления неспецифической задержки умственного развития. Наиболее часто бывает дементная форма, однако известны случаи с экспансивным бредом инфантильного содержания.

Для детского и юношеского прогрессивного паралича особенно характерно наличие таких расстройств, как паренхиматозный кератит, поражение внутреннего уха, деформация передних зубов (триада Гетчинсона) и эпилептиформные припадки. Эти симптомы нередко предшествуют периоду психических нарушений.

Сочетание спинной сухотки и прогрессивного паралича (табопаралич) до сих пор подвергается сомнению.

Патологическая анатомия. Сифилис мозга как таковой редко бывает объектом анатомического исследования в психиатрической прозектуре. Однако эта патология может лежать в основе сосудистых заболеваний мозга. За «фасадом» атеросклероза или гипертонической болезни могут скрываться специфические сифилитические поражения сосудов (эндартерииты, сифилитические поражения мелких сосудов). Острый сифилитический лептоменингит как проявление второй стадии заболевания встречается исключительно редко. Столь же редки сейчас поздние гуммозные формы лептоменингита с единичными микрогуммами, которые иногда трудно отличить от туберкулезных (нужно учитывать, что туберкулам свойственна преимущественно базальная локализация).

Прогрессивный паралич В настоящее время в прозектурах психиатрических больниц, особенно в странах с развитой медицинской помощью, это заболевание практически не встречается Однако знание его основных анатомических черт необходимо для диагностики возможных казуистических случаев.

Патологическая анатомия прогрессивного паралича принадлежит к числу наиболее разработанных разделов гистопатологии мозга. Прогрессивный паралич представляет собой позднее проявление нейросифилиса. Яркие анатомические изменения при этом заболевании могут служить эталоном специфического хронического энцефалита. Патологический процесс при прогрессивном параличе проявляется первичным поражением как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Это отличает его от других заболеваний сифилитической этиологии, поражающих лишь мезодерму

Макроскопическое исследование головного мозга выявляет значительное помутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (хронический лептоменингит), выраженную диффузную атрофию коры и соответствующее уменьшение массы мозга, наружную и особенно часто внутреннюю водянку, а также так называемый эпендимит в виде мелкой зернистости на эпендиме желудочков. В случаях леченого прогрессивного паралича эта картина может быть маловыраженной. При демиелинизации нервных волокон задних столбов спинного мозга (табопаралич) их цвет изменяется с белого на серый.

В микроскопической картине мозга при прогрессивном параличе отмечают явления хронического менингоэнцефалита с лимфоидно-плазматическими периваскулярными инфильтратами и резчайшей гиперплазией палочковидной микроглии Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, так называемое опустошение коры с выраженным изменением ее архитектоники). В задних столбах спинного мозга иногда наблюдается демиелинизация Разрастания эпендимы желудочков воспалительных инфильтратов не содержат. Для выявления трепонем в мозговой ткани используют стандартные иммунные люминесцирующие сыворотки. Трепонемы чаще обнаруживаются около нервных клеток.

Лечение вызывает существенные изменения в гистологической картине прогрессивного паралича: трепонем в этих случаях не находят, воспалительные явления сглаживаются, очень редко обнаруживаются милиарные гуммы.

Болезнь Бейля диагностируют у 5% больных сифилисом. Эпидемиология указывает на то, что женщины болеют в два раза реже, чем мужчины. Единственным источником заражения выступает человек. Частота инфицирования зависит от продолжительности заболевания. Закономерность распространения болезни связана с низкой осведомленностью о методах заражения и факторах риска патологии.

Самыми заразными являются пациенты с ранними формами сифилиса от 3 до 5 лет. Поздние формы, срок которых более 5 лет малоконтагиозны. Основная опасность развития нейросифилиса в том, на начальных порах расстройство протекает бессимптомно. В большинстве случаев это связано с высокой резистентностью к бледной трепонеме, что приводит к появлению инцистированных и L-форм возбудителя.

Причины прогрессивного паралича

Основные причины прогрессивного паралича связаны с положительными реакциями на сифилис. Бледная трепонема вызывает поражение оболочек головного мозга. Расстройство развивается у 1 из 5% больных сифилисом, мужчины в большей степени подвержены заболеванию. Средний возраст больных от 30 до 50 лет. Это подтверждает тот факт, что патология развивается через 10-15 лет после инфицирования.

Причины прогрессивного паралича могут носить неспецифический характер. Черепно-мозговые травмы, эмоциональные переживания, стрессы, снижение защитных свойств иммунной системы и несвоевременное лечение инфекционных патологий, также могут спровоцировать психоорганическое нарушение. Очень часто истинная природа отклонения устанавливается в психиатрическом стационаре. То есть больной может и не подозревать о наличии сифилиса до появления неврологических симптомов.

После установления причины паралича, пациента направляют к ряду специалистов, в том числе и венерологу, который проводит дополнительные диагностические анализы. Они необходимы для определения стадии расстройства и составления плана дальнейшего лечения.

Факторы риска

Выделяют такие факторы риска развития болезни:

• Половой – самый распространенный вариант инфицирования. Бактерия проникает через повреждения на кожных покровах и через слизистые оболочки. Заражение возможно при контакте с сифилитической гуммой или твердым шарниром, то есть при соприкосновении с открытым очагом инфекции.
• Гемотрансфузионный – инфицирование во время переливания крови от зараженного донора, во время хирургического вмешательства или стоматологических манипуляций (данный фактор риска минимален, так как все доноры и препараты крови исследуются на сифилис, а все операционные инструменты стерильны).
• Трансплацентарный – болезнь может передаваться от беременной к ребенку во время вынашивания или в период родового процесса. Риск инфицирования связан с возможными травмами и разрывами кожи и слизистых оболочек, которые выступают входными воротами для инфекции.
• Контактно-бытовой – использование общих предметов быта с зараженным (полотенца, посуда, белье, одежда, предметы гигиены).
• Профессиональный – данный фактор риска присутствует у медицинских работников, которые контактируют с биологическими жидкостями (слюна, кровь, сперма). Инфицирование возможно при вскрытии трупов или родовспоможении.

Независимо от фактора, спровоцировавшего болезнь, возбудитель нейросифилиса пропадает в лимфоузлы и распространяется по всему организму с током крови.

Патогенез

Основной возбудитель прогрессивного паралича – это бактерия бледная трепонема. Патогенез, то есть механизм развития болезни чаще всего связан с половым фактором.

Выделяют два пути проникновения бактерии в вещество мозга:

1. Лимфогенный – патогенный микроорганизм проникает в тело человека через слизистые оболочки или поврежденные кожные покровы. С током крови инфекция распространяется по организму, реагируя на нее выработкой специфических антител.
2. Гематогенный – из-за ослабления гематоэнцефалического барьера инфекция проникает в спинномозговой субстрат. Сначала поражаются сосуды и оболочки спинного и головного мозга. Это провоцирует начало воспалительного процесса с выделением экссудата. В тканях мозга образуются рубцовые изменения.

Со временем организм ослабевает и перестает бороться с вредоносным микроорганизмом, открывая доступ в паренхиму центральной нервной системы. Как правило, это происходит через 5-7 лет после заражения сифилисом или на более поздних стадиях. Бактерия проникает в нервные клетки и волокна, вызывая их патологические изменения и симптоматику нейросифилиса.

Симптомы прогрессивного паралича

Психоорганическая патология имеет широкое разнообразие клинических проявлений, выраженных неврологических и психических нарушений. Симптомы прогрессивного паралича зависят от стадии болезни, при этом не редко отсутствуют четкие границы между различными формами.

Болезнь Бейля характеризуется нарушением формы и реактивности зрачка. Больной страдает от нарушений равновесия с закрытыми глазами в положении стоя, потери чувствительности, прогрессирующего слабоумия.

Расстройство чаще всего проявляется в возрасте 35-50 лет и имеет неопределенные неврастенические жалобы. Развернутая стадия отличается расстройствами памяти и внимания. Также наблюдаются патологии в эмоциональной сфере, частые перепады настроения, раздражительность, вспыльчивость, подавленность. Могут наблюдаться мышечные спазмы в конечностях и других частях тела, бред и галлюцинации.

Первые признаки

После попадания бледной трепонемы в спинной или головной мозг, начинается ее активное размножение. Первые признаки развиваются постепенно и в стадийном порядке. Симптоматика болезни очень схожа с признаками острого воспаления оболочек мозга, то есть менингитом:

• Сильные головные боли и головокружения
• Повышенное внутричерепное давление
• Шум в ушах
• Расстройства пищеварения

Как только инфекция проникает в сосуды головного мозга, то появляются такие симптомы:

• Бессонница и приступы мигрени
• Снижение тактильной чувствительности

На следующем этапе происходит поражение спинного мозга, что проявляется такими симптомами:

• Нарушения со стороны органов малого таза
• Ослабление мышц нижних конечностей
• Снижение мышечно-суставной чувствительности
• Длительно заживающие раны на коже
• Сужение глазных зрачков и отсутствие реакции на свет
• Нарушение координации движений
• Болезненные ощущения в нижней части спины

Из-за длительного нахождения бактерии в тканях головного мозга, происходит их постепенное разрушение. Это проявляется такими признаками:

• Прогрессирующие личностные нарушения
• Ослабление памяти и расстройства мышления
• Маниакальные и депрессивные состояния
• Галлюцинации, бредовые идеи

В некоторых случаях болезнь провоцирует эпилептические припадки и паралич. Особое внимание во время диагностики уделяется отсутствию зрачковой реакции на свет. Носогубные складки приобретают асимметричность, изменяется почерк, сухожильные рефлексы становятся неравномерными.

Прогрессивный паралич мозга

Главная опасность сифилитической инфекции – это прогрессивный паралич мозга. Заболевание имеет несколько стадий, каждая из которых проявляется определенными признаками.

• Сразу после инфицирования больной не испытывает выраженной патологической симптоматики. Постепенно ухудшается качество сна и снижается концентрация внимания. Это списывается на общую усталость организма или проблемы с иммунной системой.
• На второй стадии происходит поражение нервной системы. Это проявляется такими симптомами: повышение сухожильных рефлексов, неравномерность зрачков, напряжение затылочной области, мышечные боли.
• На следующем этапе сифилис головного мозга приобретает агрессивное течение. У больного резко ухудшается память, появляется раздражительность и повышенная нервозность. Возрастает риск инсульта сосудов головного мозга.

Диффузный сифилитический менингоэнцефалит характеризуется выраженными неврологическими и психопатологическими расстройствами. Без лечения патология завершается глубоким слабоумием и летальным исходом.

Ювенильный прогрессивный паралич

Редкая форма врожденного сифилиса, возникающая при трансплацентарном заражении – это ювентильный прогрессивный паралич. Морфологической основой патологии выступают клеточные аномалии в расположении нервных клеток, облигерирующий эндартериит сосудов головного мозга.

Патологическое состояние может проявляться как в раннем детстве, так и в более позднем возрасте. В раннем детстве могут быть выявлены дефекты строения костного аппарата (искривление конечностей, седловидный нос), слабо развитая мускулатура, поражение черепно-мозговых нервов. С 7-9, а в некоторых случаях и с 13-15 лет нейросифилис быстро прогрессирует, приобретая дементную форму. Наблюдается потеря приобретенных умений и навыков, эмоциональное расстройство. В 15-20 лет болезнь характеризуется нарастающим слабоумием и эпилептиформными припадками.

Стадии

Выделяют несколько стадий патологии:

1. Латентная – асимптомный этап с патологическими изменениями в цереброспинальной жидкости. Развивается в течение 1 года после инфицирования. Неврологические нарушения не проявляются.
2. Острая – проявляется в первые 1-2 года после заражения. Для данной стадии характерны такие симптомы: головные боли, приступы тошноты и рвота, пятнисто-папулезная сыпь. Также могут наблюдаться патологии со стороны зрения, слуха и лицевых нервов. В редких случаях развивается гидроцефалия и застой дисков зрительных нервов.
3. Менинговаскулярная – может развиться через 1-5 месяцев после инфицирования, но чаще всего диагностируется на 5-7 году болезни. Проявляется симптомами ишемического или геморрагического инсульта. Наблюдается концентрическое сужение крупных артерий и локальное сужение/расширение мелких артерий. Перед ишемическим кризисом, больной жалуется на частые головные боли, эмоциональную лабильность, личностные нарушения.
4. Менингомиелит – на данной стадии прогрессирует нижний спастический парапарез с нарушениями функции тазовых органов и глубокой чувствительности. Патологические симптомы могут развиваться асимметрично с признаками синдрома Броун-Секара.
5. Спинная сухотка – инкубационный период данного этапа занимает от 5 до 50 лет, но в среднем проявляется через 20 лет после инфицирования. На данной стадии наблюдается воспалительная инфильтрация и дегенерация задних корешков и канатиков спинного мозга. Пациент сталкивается с резкими стреляющими болями, нарушением глубокой чувствительности, нейрогенными расстройствами. Без лечения данные симптомы начинают прогрессировать.
6. Паралитическое слабоумие – стадия прогрессивного паралича, которая развивается через 10-20 лет после заражения сифилисом. Больной страдает от депрессивного состояния, различной тяжести неврологических расстройств, снижения мышечного тонуса, эпилептических припадков, галлюцинаций. Характеризуется стойким прогрессированием, которое не редко приводит к летальному исходу.

От момента заражения до стадии прогрессивного паралича проходит не менее 8-15 лет. Первые признаки заболевания не вызывают беспокойства, так как схожи с обычным истощением нервной системы. Развитию патологии способствуют вспомогательные факторы, к примеру, хронические заболевания, алкоголизм, наркомания.

Формы

Выделяют несколько клинических форм нейросифилиса:

• Экспансивная – маниакальная форма характеризуется состоянием эйфории и бредовыми, бессмысленными идеями. Больной думает, что он успешен и приписывает себе несуществующие богатства. Пациент считает себя абсолютно здоровым и доволен нахождением в психиатрическом учреждении.
• Депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом.
• Дементная – нарастающее слабоумие, снижение способности критически оценивать окружение, высказывать правильные суждение и воспринимать свое состояние. Настроение эйфоричное, благодушное.
• Табетическая – на данной стадии с медленным и затяжным течением наблюдается комбинация признаков паралитического слабоумия и спинной сухотки.
• Ажитированная – имеет злокачественное течение с выраженными приступами двигательного возбуждения. Наблюдается спутанность сознания, быстрый распад психики.

Все вышеописанные стадии и формы могут сопровождаться эпилептиформными припадками, мозговыми инсультами с гемиплегиями и парезами, артериосклерозом. Без правильного лечения, каждая из форм может стать причиной летального исхода.

Психоорганическая патология имеет несколько этапов развития, каждый из которых отличается своей симптоматикой. Выделяют такие стадии прогрессивного паралича:

• Инициальная – это стадия препаралитической астении. Для нее характерна церебрастения, сильные головные боли, нарушения речи и артикуляции, повышенная раздражительность.
• Развернутая – паралитическая деменция с прогрессирующим снижением интеллектуально-мнестических качеств и различными личностными расстройствами.
• Терминальная – тотальный распад психической деятельности, маразм.

Осложнения и последствия

Нейросифилис вызывает тяжелые последствия и осложнения. Больные сталкиваются с такими проблемами, как:

• Расстройство коммуникативного поведения
• Недееспособность
• Инсульт
• Травмы, полученные при падении из-за судорог
• Парезы конечностей
• Атрофия зрительного нерва

Осложнения данной патологии могут привести к инвалидизации. Запущенные формы практически не поддаются терапии и грозят летальным исходом.

Диагностика прогрессивного паралича

Выявление болезни Бейля происходит на основании имеющихся неврологических нарушений и психических расстройств. Диагностика прогрессивного паралича состоит из комплекса различных клинических исследований:

• Сбор анамнеза и анализ жалоб пациента
• Лабораторные анализы
• Инструментальные методы
• Дифференциальная диагностика

Во время диагностики пациента могут отправить в психоневрологический диспансер для наблюдения. По результатам всех исследований, врач ставит окончательный диагноз, определяет стадию болезни, методы ее лечения. Если прогрессивный паралич диагностирован на ранних стадиях, то это существенно улучшает прогноз на выздоровление.

Анализы

При подозрении на диффузный сифилитический менингоэнцефалит с поражением оболочек, сосудов и вещества мозга, показана лабораторная диагностика. Анализы необходимы для выявления возбудителя болезни – бледной трепонемы или других отклонений. Пациенту назначают такие исследования:

• Реакция Вассермана
• Анализы крови и ликвора
• Трепонемные и нетрепонемные тесты с сывороткой крови и ликвором
• Микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном
• Реакция иммунофлюоресценции (РИФ)
• Реакция иммобилизации трепонем (РИТ)

Диагноз нейросифилиса подтверждается при положительных результатах анализов трепонемных реакций при исследовании сыворотки крови и при реакции иммунофлюоресценции. А также при изменениях цереброспинальной жидкости (реакция Вассермана), воспалительных изменениях ликвора с цитозом свыше 20 мкл и белком выше 0,6г/л.

Инструментальная диагностика

Характерные для болезни Бейля симптомы требуют всестороннего исследования. Инструментальная диагностика необходима для подтверждения психоорганической патологии. Больному проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Данные методы выявляют неспецифические изменения: инфаркты, гуммы, атрофию, повышенное контрастирование мозговых оболочек, мультифокальные поражения белого вещества и другое. Результаты данных исследований применяют и в дифференциации диагноза. Также пациента направляют к окулисту для осмотра глазного дна, поскольку для заболевания характерны зрительные нарушения разной степени тяжести.

Дифференциальная диагностика

Ранние стадии прогрессивного паралича по своей симптоматике схожи с множеством других психоневрологических нарушений. Дифференциальная диагностика помогает отделить истинное заболевание от других расстройств.

Нейросифилис дифференцируют с такими патологиями:

• Опухолевые поражения лобных долей мозга
• Болезнь Пика
• Сосудистые заболевания головного мозга
• Серозный менингит
• Васкулит
• Саркоидоз
• Бруцеллез
• Бореллиоз
• Церебральный атеросклероз
• Злокачественные формы гипертонической болезни

Несмотря на выраженную симптоматику заболевания, дифференциальная диагностика осложняется тем, что различные поражения головного мозга могут давать картину слабоумия, которая присутствует при паралитической деменции. Решающую роль в диагностике играет анамнез, соматическое и неврологическое обследования, результаты серологических реакций.

Лечение прогрессивного паралича

Симптомы нейросифилиса требуют тщательной диагностики и правильно составленной терапии. Лечение прогрессивного паралича проходит в условиях стационара. Лечением занимается невролог, венеролог, психиатр. Пациенту назначают комбинированную специфическую терапию, которая состоит из медикаментов (антибиотики, препараты йода и висмута) и физиопроцедур.

Для лечения специфической инфекции нервной системы, заключающейся в проникновении возбудителя сифилиса в нервную и мозговую ткань, могут использовать метод пиротерапии. Под пиротерапией подразумевается применение противомалярийных препаратов. Лекарства вводят внутримышечно и внутривенно. Инкубационный период составляет от 4 до 20 дней. Улучшение состояния больного наблюдается через месяц.

Эффективность терапии полностью зависит от стадии заболевания, наилучшие результаты показывает лечение при первых симптомах патологии. Результаты оценивают по регрессу признаков прогрессивного паралича и улучшению показателей цереброспинальной жидкости. Контроль излеченности проводится в течение двух лет каждые полгода. При появлении новых неврологических симптомов, нарастании старых или при цитозе в ликворе, показана повторная терапия.

Лекарства

Главная цель лечения прогрессивного паралича – это уничтожение бактерии, которая вызвала сифилис. Лекарства назначают для минимизации патологической неврологической симптоматики и уменьшения эпидемиологической опасности больного по отношению к здоровым. Во время лечения используют методики, направленные на уничтожение бледной трепонемы, а также вспомогательные препараты и витамины. Наибольшую сложность имеют запущенные формы заболевания, так как они требуют длительной терапии и тщательного подбора лекарств.

Схема лечения психоорганической патологии:

1. Антибиотические препараты. Больным назначают лекарства из группы пенициллинов, поскольку они обладают широким спектром действия. Подавляют многие вредоносные микроорганизмы, воздействуя на стенки их клеток.

• Пенициллин

Антимикробное средство из класса β-лактамных антибиотиков. Основное действующее вещество 6-аминопенициллановая кислота. Препарат вводят внутривенно (внутримышечное введение неэффективно), начинают с высоких доз 2-4 млн ЕД 6 раз в сутки на протяжении 10-14 дней. В первые часы после введения могут появиться симптомы острой лихорадки, тахикардия, сильные головные боли и миалгия, усугубление неврологических патологий. Как правило, побочные симптомы регрессируют в течение 24 часов. В особо тяжелых случаях применяют кортикостероиды или НПВС.

• Эритромицин

Назначается при противопоказаниях к препаратам пенициллинового ряда. Относится к бактериостатикам, представитель макролидов. По своему антимикробному действию схож с пенициллинами. Активен в отношении многих вредоносных микроорганизмов, в том числе и возбудителя болезни Бейля. Имеет несколько форм выпуска: таблетки, капсулы, мазь, порошок для внутривенных и внутримышечных инъекций. Дозировка, как и форма выпуска, зависит от стадии заболевания и особенностей организма больного. Побочные действия возникают редко и проявляются в виде тошноты, рвоты и расстройства ЖКТ. При длительном применении возможно развитие устойчивости и аллергические реакции. Препарат противопоказан при его непереносимости и тяжелых нарушениях печени.

• Цефтриаксон

Цефалоспориновый антибиотик третьего поколения с бактерицидными свойствами. Его активность связана с ингибированием синтеза клеточной стенки бактерий. Обладает широким спектром противомикробного действия. Применяется внутримышечно и внутривенно в разведении со стерильной водой для инъекций. Побочные действия проявляются со стороны пищеварительной системы, также возможны аллергические реакции. Медикамент противопоказан при повышенной чувствительности к цефалоспоринам и пенициллинам, в первом триместре беременности и при печеночно-почечной недостаточности. В случае передозировки возможно изменение картины крови. Для лечения показана симптоматическая терапия.

1. Противосифилитические препараты. На ранних стадиях болезни применяются в качестве монотерапии, но чаще всего их назначают в комплексе с другими медикаментозными средствами.

• Бисмоверол

Применяется при всех формах сифилитической инфекции. Выпускается во флаконах для внутримышечного введения. Препарат вводят по 1,5 мл 2 раза в неделю, курс лечение 16-20 мл. Побочные действия проявляются в виде повышенного слюнотечения, воспаления слизистой оболочки десен, стоматита. Также возможен неврит тройничного нерва и висмутовая нефропатия. Лекарство противопоказано при заболеваниях почек и печени, сахарном диабете, патологиях со стороны сердечно-сосудистой системы.

• Бийохинол

При лечении нейросифилиса используется в комплексе с препаратами пенициллина. Эффективен при неспецифических поражениях ЦНС. Вводится внутримышечно, двухкомпонентным способом. Дозировка 3 мл каждый 4 день, курсовая доза 30-40 мл. Побочные реакция проявляются в виде кожных дерматитов, повреждения почек и стоматита. Противопоказано использовать при заболевании почек и печени, повышенной кровоточивости. Не назначается пациентам с тяжелыми формами туберкулеза и при повышенной чувствительности к хинину.

1. Препараты для устранения неврологических симптомов, улучшения обменных процессов и кровообращения в головном мозге.

• Пирацетам

Усиливается синтез дофамина в головном мозге, увеличивает количество ацетилхолина и плотность холинорецепторов. Положительно воздействует на обменные процессы и кровообращение в головном мозге, стимулирует окислительно-восстановительные реакции, улучшает регионарный кровоток. Применяется при церебрально-сосудистой недостаточности, изменениях мозгового кровообращения, при травмах и интоксикации мозга, атеросклерозе и других неврологических нарушениях.

Средство имеет несколько форм выпуска, поэтому подходит как для перорального, так и внутривенного введения. Дозировка и курс лечения зависят от выраженности патологического процесса. Побочные действия проявляются в виде психического возбуждения, раздражительности, нарушений сна. Возможны расстройства со стороны ЖКТ, судороги, тремор конечностей. Противопоказания связны с индивидуальной непереносимостью компонентов средства. Не используется при сахарном диабете и острой почечной недостаточности.

• Ноотропил

Лекарственное средство из класса ноотропов. Улучшает когнитивные процессы в головном мозге, воздействует на ЦНС (улучшает процессы метаболизма нейронов, изменяет скорость процесса возбуждения, улучшает микроциркуляцию с помощью стабилизации реологических свойств крови). Не обладает сосудорасширяющим действием, но улучшает характеристики мозгового кровообращения.

Применяется для симптоматической терапии психоорганического синдрома. Суточная дозировка 160 мкг/кг массы тела (делится на 2-4 приема). Побочные действия проявляются в виде повышенной нервозности, депрессии, сонливости, астении. Возможны головные боли, бессонница, галлюцинации, расстройства ЖКТ, повышение либидо и аллергические реакции. Противопоказан при почечной недостаточности, геморрагическом инсульте и непереносимости пирролидона, пирацетама и других компонентов Ноотропила. В случае передозировки наблюдается усиление побочных реакций, лечение симптоматическое.

• Кавинтон

Расширяет сосуды головного мозга, улучшает кровоток и снабжение мозга кислородом. Понижает системное артериальное давление. Применяется при неврологических и психических нарушениях, вызванных расстройством мозгового кровообращения разной этиологии. Имеет несколько форм выпуска (таблетки, раствор для инъекций), что позволяет подобрать наиболее подходящую. Как правило, препарат переносится хорошо. Побочные реакции возможны при внутривенном введении – гипотензия, тахикардия. Не используется при нарушениях ритма сердечных сокращений, неустойчивом артериальном давлении и низком сосудистом тонусе. Подкожное введение и применение с гепарином противопоказано.

Эффективность проводимого лечения прогрессивного паралича оценивается регрессом или отсутствием неврологической симптоматики, нормализацией цереброспинальной жидкости. Терапия проводится под строгим врачебным контролем с периодической сдачей анализов для выявления возбудителя в ликворе. Если количество вредоносного микроорганизма не уменьшается, то показаны более высокие дозы лекарств или подбор других препаратов.

Витамины

Сифилис головного мозга требует комплексного лечения. Витамины входят в состав терапии, применяемой при всех формах и стадиях заболевания. Рассмотрим, какие полезные макро и микроэлементы необходимые при нейросифилисе:

• В – витамины данной группы участвуют в процессах клеточного метаболизма, нормализуют работу всего организма. Полезны для нервной системы, регулируют энергетический обмен, улучшают зрительные функции и синтезируют гемоглобин. Витамины В6 и В12 регулируют работу нервной системы, синтезируют и регенерируют эритроциты, создают антитела.
• А – представлен тремя биоорганическими соединениями из группы ретиноидов (ретинол, дегидроретинол, ретиналь). Обладает мощным антиоксидантным действием, улучшает рост и развитие всех клеток, органов и тканей. Участвует в функционировании слизистых оболочек и кожного эпителия. Ретинол входит в состав зрительного пигмента, который находится в клетках сетчатки глаза. Его достаточное количество поддерживает хорошее зрение. Улучшает состояние волос, десен и зубов. Выступает профилактическим средством злокачественных поражений организма, регулирует иммунную систему, усиливает синтез иммуноглобулинов (антител) всех классов.
• Е – жирорастворимое соединение с антиоксидантными свойствами. Предупреждает образование тромбов, улучшает микроциркуляцию и не допускает кровяного застоя. Улучшает свойства крови и функционирование иммунной системы. Снижает давление, расширяет и укрепляет стенки сосудов, предупреждает анемию и катаракту. Поддерживает нормальную работу нервной системы.
• Общеукрепляющие препараты железа – в данную категорию входят препараты с 30 и более мг элементарного железа. Они применяются в качестве общеукрепляющих и вспомогательных средств при анемии, патологиях со стороны ЦНС, различных воспалительных процессах, поражениях ЖКТ, обильных кровотечениях.
• Глицин – аминокислота с антиоксидантными, нейрометаболическими и нейропротекторными свойствами. Регулирует обмен веществ, стимулирует процессы защитного торможения ЦНС, предупреждает и останавливает психоэмоциональное напряжение. Применяется при различных нарушениях нервной системы, расстройствах сна, чрезмерной возбудимости и эмоциональности, нарушениях вегетативной системы. Назначается пациентам с ишемическим инсультом, а также при энцефалопатии различного генеза.
• Никотиновая кислота – обладает противопелагрическими свойствами, оказывает сосудорасширяющее действие, улучшает работу органов ЖКТ. Снижает уровень липопротеидов в крови. Применяется при заболевании сосудов, головного мозга, невритах лицевого нерва, длительно незаживающих язвах и ранах, инфекционных и других поражениях организма.

Все вышеописанные витамины используются только по назначению врача, который определяет необходимую дозировку и частоту их применения.

Физиотерапевтическое лечение

На поздних стадиях прогрессивного паралича, то есть при спинной сухотке, показано физиотерапевтическое лечение. Пациенту назначают массаж конечностей, электрофорез и гимнастику по Френкелю.

Рассмотрим основные лечебные физиопроцедуры:

• Массаж – проводят несколько курсов с короткими и интенсивными сеансами. Это необходимо для восстановления функций конечностей, а также в качестве профилактики осложнений психоорганической патологии.
• Электрофорез – это метод доставки лекарственных компонентов в организм с помощью электрического тока. Лечебные вещества проникают в ткани через протоки потовых и сальных желез. Электрический ток увеличивает синтез биологически активных веществ и повышает ионную активность в проводящих тканях. При нейросифилисе используют препарат Лидаза.
• Гимнастика по Френкелю – это система упражнений, выполняемых на медленном повторе с постепенно возрастающей сложностью. Упражнения разработаны для лечения и профилактики расстройств регуляции движений. Данная методика основана на активации нетронутого сенсорного механизма (зрение, осязание, слух), компенсируя кинетические потери.

Физиотерапевтическое лечение проводится под врачебным наблюдением в санаторно-лечебных учреждениях.

Народное лечение

При диффузном сифилитическом менингоэнцефалите с поражением оболочек, сосудов и паренхимы мозга необходима своевременная диагностика и правильно подобранная терапия. Народное лечение прогрессивного паралича не рекомендовано, так как оно неэффективно в борьбе с бледной трепонемой. Но, несмотря на это, существует ряд народных рецептов, рекомендуемых при нейросифилисе, рассмотрим их:

• 500 г алоэ измельчите с помощью мясорубки и смешайте с 250 мл жидкого меда. Лечебное средство должно настояться в темном прохладном месте в течение 2-3 дней. После этого смешайте его с ½ стакана красного вина и снова поставьте в прохладное место на 1-2 дня. Средство можно хранить в холодильнике и принимать по 1 ложке 2-3 раза в день.
• Измельчите 2-3 яблока, добавьте к ним стакан боярышника и измельченных плодов шиповника. К полученной смеси добавьте 5-8 зубков измельченного чеснока и залейте все 2 л кипятка. Средство должно настояться в течение 2-3 часов, после этого его следует процедить и принимать 3 раза в сутки через полчаса после еды.
• Измельчите головку репчатого лука и отожмите сок. Смешайте луковый сок с медом в пропорции 1:2. Средство необходимо принимать 3-4 раза в день за 30 минут до еды.
• 100 г сухой и измельченной соломы овса залейте 500 мл кипятка и дайте настояться до остывания. Как только настой остынет, процедите его и принимайте по ½ стакана в течение всего дня. Данное лекарство оказывает общеукрепляющее действие и тонизирует организм.

Перед использованием нетрадиционных методов лечения необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Это связано с тем, что некоторые рецепты могут стать причиной побочных реакций, ухудшающих состояние пациента и течение основного заболевания.