Причины, симптомы и методы лечения аденомы желудка и бдс. Что такое БДС? Вторичные заболевания БДС Аденома фатерова сосочка лечение

Содержание статьи

В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями на рак большого дуоденального сосочка приходится около 1%. Половых различий заболеваемости нет. К факторам риска, способным привести к развитию рака, можно отнести наличие гиперпластических изменений в зоне фатерова соска - гиперпластические полипы устья, аденомы, железисто-кистозная гиперплазия переходной складки большого дуоденального сосочка, аденомиоз.
Рак большого дуоденального сосочка чаще всего представлен экзофитной формой, легко кровоточащей при инструментальной пальпации. Опухоль имеет вид полипа, папилломы или грибовидного разрастания, иногда - вид «цветной капусты». Развивающаяся при этом механическая желтуха может носить ремиттирующий характер. Более редкие эндофитные формы рака обусловливают стойкую желтуху. Макро- и микроскопически определяемые границы опухоли при раке большого дуоденального сосочка совпадают значительно чаще, чем при экзокринном раке поджелудочной железы или раке общего желчного протока. В ткани опухоли часто определяются отдельные и в виде групп эндокринные клетки опухолевой природы, имеющие цилиндрическую, треугольную и веретенообразную форму. В наибольшем количестве такие клетки встречаются в высокодифференцированных опухолях - сосочковой и тубулярной адепокарциномах. По мере нарастания анаплазии частота обнаружения эндокринных клеток уменьшается вплоть до полного их отсутствия.
Рак большого дуоденального сосочка обладает выраженным инфильтрирующим ростом : уже к моменту появления желтухи могут быть инвазия стенки двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, метастазы в регионарных, юкстарегионарных лимфатических узлах и отдаленные метастазы. В большинстве случаев опухоль прорастает стенку общего желчного протока и полностью обтурирует его просвет. Но обтурация или стеноз могут быть неполными - нарушения нервно-мышечного аппарата протока и отека слизистой оболочки вполне достаточно, чтобы значительно редуцировать или полностью прекратить поступление желчи в ДПК. Развивается билиарная гипертензия, при которой все вышележащие отделы билиарного дерева подвергаются дилатации. Возникает реальная угроза холангита и холангиогенных абсцессов печени. В самой печени запускаются механизмы ее цирротической трансформации. Гипертензия в протоках поджелудочной железы, обусловленная стенозом или обтурацией главного панкреатического протока опухолью БДС, приводит к дегенеративно-дистрофическим и воспалительным изменениям в паренхиме поджелудочной железы. Увеличение размеров опухоли может привести к деформации двенадцатиперстной кишки. При этом обтурация просвета кишки опухолью, как правило, не приводит к декомпенсации проходимости кишки. Более частым осложнением после механической желтухи является распад опухоли с внутрикишечным кровотечением.
Размеры опухоли в период синдрома механической желтухи и хирургического лечения от 0,3 см. Пути лимфогенного метастазирования такие же, как при раке головки поджелудочной железы и общего желчного протока. Частота обнаружения метастазов в регионарных и юкстарегионарных лимфатических узлах при раке БДС на момент проведения операции составляет 21-51%. Характерно поражение одной или двух групп лимфатических узлов регионарного коллектора.

Клинико-анатомическая классификация рака большого дуоденального сосочка по TNM Международного противоракового союза (6-я редакция, 2002)

Tis - carcinoma in situ
TI - опухоль ограничена большим дуоденальным сосочком или сфинктером Одди
Т2 - опухоль распространяется на стенку двенадцатиперстной кишки
ТЗ - опухоль распространяется на поджелудочную железу
Т4 - опухоль распространяется на ткани вокруг головки поджелудочной железы или другие структуры и органы
N1 - метастазы в регионарных лимфатических узлах
М1 - отдаленные метастазы
Группировка по стадиям
Стадия IA: T1NOMO
Стадия IB: T2N0M0
Стадия НА: T3N0M0
Стадия IIB: T1-3N1M0
Стадия III: T4N0-1 МО
Стадия IV.T1-4N0-1M1

Клиническая картина и диагностика рака большого дуоденального сосочка

Ранним и ведущим признаком опухолевого процесса является механическая желтуха, которая часто носит ремиттирующий характер. Симптом Курвазье положителен в 60% случаев. Дифференциальный диагноз проводят с другими опухолями билиопанкреатодуоденальной зоны (рак головки поджелудочной железы, рак желчных протоков и опухоли двенадцатиперстной кишки). Необходимо исключить метастатическое поражение лимфатических узлов панкреатодуоденальной области при раке легкого, молочной железы, желудка и др. Нередко причиной механической желтухи может стать поражение панкреатодуоденальной юны при лимфомах. Наиболее информативным методом диагностики рака большого дуоденального сосочка остается ЭГДС с прицельной биопсией.

Лечение рака большого дуоденального сосочка

На первом этапе проводится купирование механической желтухи. Единственным методом лечения рака БДС является хирургический. Оперативное лечение выполняется в объеме гастропанкреатодуоденальной резекции (операция Уиппла). Трансдуоденальная папиллэктомия выполняется только у пожилых пациентов из-за высокого риска местного рецидива заболевания (50-70%). Химиотерапия и дистанционная лучевая терапия малоэффективны.

Заболевания органов системы пищеварения - достаточно распространенные патологии, которые встречаются у подавляющего большинства жителей планеты. Однако далеко не каждый знает, что многие болезни ЖКТ возникают вследствие патологических состояний большого дуоденального сосочка. Из материалов нашей статьи читатель узнает о том, что такое БДС, какие разновидности болезней этой структуры известны медицине, как диагностируют патологические состояния и какую терапию при этом проводят.

Понятие БДС

Большой дуоденальный сосочек (БДС) представляет собой анатомическую структуру полусферической формы, которая расположена на слизистой оболочке нисходящей части двенадцатиперстной кишки. В медицинской литературе БДС может встречаться под другими названиями - большой сосочек двенадцатиперстной кишки, или фатеров сосочек. И все же, что такое БДС? Это структура размером от 2 мм до 2 см, которая выполняет очень важную функцию - соединяет общий желчный проток, главный панкреатический проток и двенадцатиперстную кишку. БДС регулирует поступление желчи и панкреатического сока в отделы тонкой кишки и предотвращает попадание содержимого кишечника в протоки.

В структуре БДС могут происходить патологические изменения под воздействием различных факторов - разнообразной патогенной микрофлоры, колебаний давления и изменения кислотно-щелочного баланса, застойных явлений в полости и пр. Кроме того, строение органа может быть нарушено миграцией по желчному протоку камней или иных плотных структур.

Патологии БДС

Заболевания большого дуоденального сосочка очень разнообразны. С развитием современных методов диагностики заключения о функциональных нарушениях в этой структуре встречаются гораздо чаще, чем это считалось ранее. Однако по причине несвоевременной и достаточно непростой диагностики медицинская практика часто сталкивается с огромным количеством неудовлетворительных результатов в лечении больных с желчнокаменной болезнью или панкреатитом, развившихся на фоне нарушений в структуре БДС.

Распространенной патологией БДС считаются опухолевидные новообразования - гиперпластические полипы составляют до 87 % в числе доброкачественных новообразований. Полипы, как правило, не перерождаются в злокачественные ткани. Аденомы - боле редкое заболевание, рак БДС составляет до 25 % всех злокачественных новообразований. Стеноз БДС диагностируется у 4-40 % больных. Как правило, патологии БДС взаимосвязаны с которая встречается у каждого десятого жителя.

Классификация болезней БДС

Заболевания большого дуоденального сосочка классифицируют на две большие группы:

первичные,
вторичные.

К первичным заболеваниям относятся те нарушения, которые происходят и локализуются внутри структуры БДС - папиллит (воспалительное заболевание); спастический стеноз БДС, который позже может трансформироваться в папиллосклероз; возрастные изменения БДС; врожденные аномалии; доброкачественные и злокачественные новообразования - липомы, меланомы, фибромы, аденомы, полипы, папилломы.

Вторичные заболевания БДС - это стенозы, вызванные желчнокаменной напрямую связаны с причиной, его вызвавшей. Так, если патологический процесс является следствием болезни желчевыводящей системы, течение болезни будет схоже с признаками ЖКБ - патологии, для которой характерно образованием камней в желчном пузыре или желчных протоках, сопровождающееся чувством тяжести в подреберье, метеоризмом, изжогой, неустойчивым стулом.

Существует понятие комбинированных стенозов - нарушения функции БДС, которые возникли на фоне язвы двенадцатиперстной кишки. В данном случае имеет место недостаток БДС.

Панкреатит

Если же патологические процессы в структуре БДС вызваны воспалением поджелудочной железы, проявления болезни будут схожи с признаками панкреатита.

Панкреатит - это воспалительный процесс в поджелудочной железе. Примечательно, что картина течения болезни может быть различна - патология способна развиваться стремительно, принимая острую форму, или же не проявлять себя долгое время, что характерно для хронической формы течения.

Основным симптом острого панкреатита является очень сильная режущая боль в верхней области живота - правом или левом подреберье. Боль может носить опоясывающий характер и не прекращаться даже после приема спазмолитических средств или анальгетиков. Вот что такое БДС и вот к каким последствиям приводит нарушение его функций.

Помимо боли при панкреатите возникает мышечная слабость, головокружение. Основными признаками панкреатита при ультразвуковом исследовании являются изменение формы и неровность краев поджелудочной железы. При диагностике в органе могут быть обнаружены кисты. Надо сказать, что болезнь протекает тяжело. И при несвоевременном вмешательстве может привести к летальному исходу.

Спастический стеноз БДС

Стеноз БДС - патология с доброкачественным течением, которая обусловлена непроходимостью желч-ного и панкреатического протоков вследствие воспалительных изменений и рубцовых сужений папиллы. Как все происходит? Прохождение камня вызывает ранение сосочка, а активный инфекционный процесс в складках приводит к развитию фиброзной ткани и стенозированию областей ампулы БДС.

Как известно, на структуру БДС оказывает непосредственное влияние возраст человека. Люди преклонных лет при желчнокаменной болезни страдают атрофическо-склеротической формой хронического папиллита. Контингент, возраст которого не достиг шестидесятилетнего рубежа, подвержен гиперпластическим изменениям БДС (аденоматозные, аденомиоматозные).

Последние годы, благодаря тому что в диагностике заболеваний БДС используются эндоскопы, появилась возможность четко разграничивать стенозирующий и катаральный (нестенозирующий) папиллит. Первая форма патологии связана с желчнокаменной болезнью. Если же в организме не образуются камни, то развитие заболевания вызывает хроническая инфекция, распространяющаяся с током лимфы.

Формы стеноза БДС

В зависимости от морфологических признаков различают три формы стеноза:

воспалительно-склеротический стеноз - патология, для которой характерны различные степени фиброза;
фиброкистозный стеноз - нарушение, при котором вместе с формированием фиброза образуются мелкие кисты - резко расширенные железки вследствие сдавливания мышечными волокнами;
аденомиоматозный стеноз - патология, при которой происходит аденоматозная гиперплазия желез, а также гипертрофия волокон гладкой мускулатуры и разрастание фиброзных волокон, нарушение очень часто возникает у пожилых людей.

Помимо этого рубцовый стеноз БДС классифицируют:

на первичный,
вторичный.

Первич-ный стеноз не вызывает измене-ний в желчных протоках. Патология обусловлена -дегенеративными изменениями самого сосочка, которые проявляются в атрофии мышечного слоя. Иногда первичный стеноз является врожденной патологией.

Вторичный стеноз является следствием уже имеющихся изменений в структуре по причине травмирования папиллы миграцией камней или оперативного вмешательства.

В зависимости от масштабов распространения болезни стеноз БДС делится:

на изолированный,
распространенный.

Диагностика

На сегодняшний день в медицине применяется несколько довольно эффективных методов диагностики заболеваний БДС. Рассмотрим подробнее некоторые из них.

Эндоскопическая ультрасонография -- методика, при которой с помощью оптического прибора - эндоскопа - проводят исследование структуры БДС. Фото сосочка, сделанное при подобном исследовании, приведено выше.

Трансабдоминальная ультрасонография - скрининговый метод обследования с использованием ультразвука, который позволяет весьма точно выявить структурные изменения желчного пузыря, печени, поджелудочной железы, а также протоков. Помимо этого, методика определяет гомогенность полости желчного пузыря и его сократительную способность, наличие/отсутствие внутриполостных включений.

Следующий метод диагностики патологий БДС - ультразвуковая холецистография- манипуляция, с помощью которой исследуют моторно-эвакуаторную в течение двух часов с момента приема желчегонного завтрака.

Динамическая гепатобилисцинтиграфия - процедура, в основе которой - оценка поглотительно-выделительной функции печени. Фракционное хроматическое позволяет определить тонус желчного пузыря; коллоидную стабильность печеночной фракции желчи и ее бактериологический состав. При гастродуоденоскопии проводится оценка состояния БДС, а также наблюдение за характером поступления желчи. Помимо указанных методов существует компьютерная томография и лабораторная диагностика.

БДС: лечение

В основе терапии стеноза БДС лежит задача восстановить нормальный отток желчи и панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку. В соответствии с указанной задачей существует ряд принципов, следование которым поможет достичь успехов в лечении:

психотерапия, лечение неврозов, стабилизация гормонального фона, минимизация стрессов, отдых, правильный режим питания;
лечение патологий органов брюшной полости,
устранение диспептических факторов.

Для того чтобы ликвидировать невротические расстройства, используются седативные препараты, настои или отвары различных трав. Кроме этого пациенту показаны сеансы психотерапии.

Важной составляющей успешного лечения является диета:

дробный прием пищи;
отказ от алкоголя и газированных напитков, а также копченой и жареной пищи;
ограничение в приеме яичных желтков, сдобы, кремов, крепкого кофе и чая;
частое употребление в пищу капусты, пшеничных отрубей и гречневой каши;
прием спазмолитиков, которые снимают болевые приступы.

Часто стеноз БДС лечится хирургическими методами. Различают корригирующие и некорригирующие операции. К первой группе относятся эндоскопическая ПСТ, бужирование БДС.

В период ремиссии больным помимо режима питания рекомендуют поддерживающую терапию - пользу приносит ежедневная ходьба, утренняя гимнастика, плавание.

Подводя итог вышесказанному, можно резюмировать, что многие возникают на фоне сбоя в работе одной маленькой структуры. Подобные нарушения приводят к серьезным проблемам в организме и зачастую поддаются коррекции лишь хирургическим путем. Вот что такое БДС.

– злокачественная опухоль фатерова сосочка, расположенного в области двенадцатиперстной кишки. Характерен медленный рост и позднее метастазирование при раннем появлении механической желтухи. Наблюдаются боли, периодическое повышение температуры тела, увеличение печени и желчного пузыря. На поздних стадиях возможны кровотечения. Диагноз устанавливают с учетом симптоматики, данных рентгенографии, фиброгастродуоденоскопии и результатов биопсии. Лечение оперативное: гастропанкреатодуоденальная резекция, папиллэктомия, дуоденэктомия, паллиативные вмешательства.

Общие сведения

Рак большого дуоденального сосочка – злокачественная неоплазия большого дуоденального (фатерова) соска, локализующегося в нисходящей части двенадцатиперстной кишки и представляющего собой соустье главного панкреатического протока и общего желчного протока. Составляет 40% от общего количества онкологических поражений пилородуоденальной зоны, 5% от общего числа неоплазий ЖКТ и 1-2% от общего количества раков различных локализаций. Рак большого дуоденального сосочка является третьей по распространенности причиной возникновения механической желтухи. Обычно поражает пожилых пациентов, средний возраст больных составляет 54 года. Очень редко выявляется у детей. Женщины страдают реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии , гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.

Причины рака фатерова сосочка

Причины возникновения опухоли точно не выяснены. Специалисты отмечают, что определенное значение имеет наследственная предрасположенность – заболевание нередко диагностируется в семьях, члены которой страдают семейным полипозом. Кроме того, у некоторых пациентов выявляется генетическая мутация K-ras. Установлено, что неоплазия может развиться в результате малигнизации аденомы фатерова соска. В список факторов риска также включают хронический панкреатит и заболевания гепатобилиарной системы.

Источником рака большого дуоденального сосочка являются трансформировавшиеся клетки эпителия слизистой двенадцатиперстной кишки, панкреатического протока либо общего желчного протока. Для новообразования характерен медленный экзофитный рост. По внешнему виду неоплазия напоминает папиллому , разрастание грибовидной формы или в виде соцветья цветной капусты. Реже выявляются эндофитные формы. При экзофитных формах рака большого дуоденального сосочка желтуха чаще ремиттирующая, при эндофитных – постоянная. Диаметр узла при его хирургическом удалении в среднем составляет 3 мм.

При микроскопическом исследовании выявляются клеточные скопления и отдельно лежащие эндокринные клетки веретенообразной, треугольной и цилиндрической формы. Число эндокринных клеток уменьшается по мере снижения уровня дифференцировки неоплазии. Обычно рак большого дуоденального сосочка прорастает общий желчный проток, возможно также поражение поджелудочной железы и стенки двенадцатиперстной кишки, лимфогенное и отдаленное метастазирование. Лимфогенные метастазы обнаруживаются у 21-51% больных. Отдаленные вторичные очаги выявляются достаточно редко. Обычно поражается печень, реже – кости, головной мозг, легкие и надпочечники.

Рак большого дуоденального сосочка может полностью обтурировать просвет желчного протока, реже выявляется стеноз. Даже при частичном сдавлении из-за отечности слизистой возникают грубые расстройства оттока желчи, становящиеся причиной развития механической желтухи . Появляется билиарная гипертензия, сопровождающаяся дилатацией желчевыводящих путей и протоков поджелудочной железы. Кишечная непроходимость развивается очень редко. При распространении процесса возможно прорастание стенки кишечника и распад неоплазии с развитием внутреннего кровотечения .

Симптомы рака фатерова сосочка

Первым проявлением болезни часто становится механическая желтуха, возникшая на фоне соматического благополучия. Вначале желтуха обычно перемежающаяся, нормализация биохимических показателей крови обусловлена уменьшением отека в области стенозированного желчного протока. При прогрессировании рака большого дуоденального сосочка желтуха становится более стойкой, изменение цвета кожи выявляется после интенсивных болей, сопровождающихся ознобами и проливными потами. Пациенты жалуются на выраженный зуд. Интермиттирующий характер желтухи на поздних стадиях (выявляется в 51% случаев) обусловлен распадом рака большого дуоденального сосочка, сопровождающегося временным восстановлением проходимости желчного протока.

При пальпации определяется гепатомегалия . У 60% пациентов под нижним краем печени прощупывается увеличенный желчный пузырь (симптом Курвуазье). При продолжительной обтурации желчевыводящих путей возникают цирроз печени и хронический панкреатит. При инвазии рака большого дуоденального сосочка в стенку кишечника и последующем распаде опухоли возможны кровотечения (острые массивные либо повторяющиеся незначительные) с развитием анемии. При региональном метастазировании отмечается изменение болевого синдрома.

Характерной особенностью рака большого дуоденального сосочка является ранняя потеря веса. Причиной похудания становятся стеноз либо обструкция панкреатических протоков, из-за которых в ЖКТ перестают поступать ферменты, необходимые для расщепления белков и жиров. Нарушение проходимости общего желчного протока еще больше усугубляет расстройства всасывания жиров и ухудшает всасываемость витаминов. Снижение веса и авитаминоз становятся причиной адинамии.

У больных раком большого дуоденального сосочка часто наблюдаются поносы, сопровождающиеся вздутием и болями в животе. Каловые массы зловонные, глинисто-серые. В запущенных случаях может выявляться жировой кал. При появлении регионарных метастазов отмечается изменение характера болевого синдрома. На поздних стадиях определяются истощение и расстройства функций органов, пораженных отдаленными метастазами.

Диагностика рака фатерова сосочка

Постановка диагноза сопряжена с существенными затруднениями из-за неспецифичности симптоматики. В процессе диагностики онколог ориентируется на жалобы, данные объективного осмотра, рентгенографии , чреспеченочной или внутривенной холангиографии, дуоденального зондирования , фиброгастродуоденоскопии и других исследований. При желтухе определяется высокий уровень билирубина с преобладанием прямой фракции, стеркобилин в кале отсутствует. На поздних стадиях рака большого дуоденального сосочка выявляется анемия.

Достаточно достоверным исследованием является дуоденальное зондирование, при проведении которого часто удается обнаружить кровь в дуоденальном содержимом. Иногда в ходе этого исследования выявляются клетки неоплазии и ферменты поджелудочной железы. Рентгенографическими признаками рака большого дуоденального сосочка являются неровность контуров либо дефект наполнения в зоне внутренней стенки двенадцатиперстной кишки, а также отсутствие проходимости либо деформация желчного протока в зоне, приближенной к фатеровому соску.

При проведении фиброгастродуоденоскопии обнаруживают опухолевидное образование и выполняют эндоскопическую биопсию подозрительного участка. В некоторых случаях диагноз рака большого дуоденального сосочка не удается установить при помощи стандартных методик, для уточнения характера патологии приходится проводить лапаротомию , рассекать фатеров сосок, осуществлять забор ткани, а затем принимать решение об объеме операции на основании данных срочного гистологического исследования. Дифференциальный диагноз осуществляют с гепатитом , раком головки поджелудочной железы и раком желчных путей.

Лечение рака фатерова сосочка

Основным способом лечения данной патологии является оперативное вмешательство, которое, в зависимости от распространенности процесса, может быть радикальным либо паллиативным. Группа паллиативных операций включает в себя около десяти различных вариантов анастомозов, позволяющих восстановить отток желчи в пищеварительный тракт либо (реже) предотвратить сдавление двенадцатиперстной кишки растущим раком большого дуоденального сосочка.

Радикальная операция является тяжелым и сложным вмешательством, поэтому проводится только после тщательного отбора пациентов в соответствии со стандартами, включающими в себя допустимую степень истощения, уровень белков в крови, определенные показатели пульса и жизненной емкости легких и т. д. Больным раком большого дуоденального сосочка проводят гастропанкреатодуоденальную резекцию. При наличии противопоказаний к радикальному вмешательству выполняют условно радикальные операции: папиллэктомию , дуоденэктомию либо экономную панкреатодуоденальную резекцию . Радиотерапия и химиопрепараты при раке большого дуоденального сосочка малоэффективны.

Большой дуоденальный (фатеров) сосочек – это анатомическое образование, которое располагается в полости кишечника. В него открывается проток от желчного протока, через который в двенадцатиперстную кишку поступают желчные кислоты и пищеварительные ферменты поджелудочной железы.

Фатеров сосочек располагается в стенке двенадцатиперстной кишки, в ее нисходящей части. Среднее расстояние между привратником желудка и дуоденальным сосочком составляет 13-14 см. Он находится рядом с продольной складкой на стенке органа.

Внешне фатеров сосочек представляет собой небольшое возвышение размером от 3 мм до 1,5-2 см. Форма образования вариабельна, оно может иметь вид полусферы, уплощенной площадки или конуса. В области большого дуоденального сосочка заканчивается общий желчный проток, который объединен с протоком поджелудочной железы. В некоторых случаях (примерно у 20% пациентов) эти протоки открываются в двенадцатиперстную кишку отдельными отверстиями. Такая анатомическая вариация считается не признаком патологии, а вариантом нормы, так как раздельные потоки никак не влияют на активность пищеварения.

Фатеров сосок образует печеночно-поджелудочную ампулу, в которой скапливаются секреты желез. Поступление сока из протоков контролируется с помощью . Он представляет собой круговую мышцу, которая может регулировать просвет дуоденального сосочка в соответствии со стадиями пищеварения. При необходимости поступления секрета в кишечник сфинктер расслабляется, и полость сосочка расширяется. В период покоя, когда человек не переваривает пищу, круговая мышца сокращается и плотно сжимается, что препятствует выходу пищеварительных ферментов и желчи в кишечник.

Функции

отделение желчевыводящей системы от кишечника;
контроль поступления ферментов в двенадцатиперстную кишку;
предотвращение заброса пищевых масс в желчную систему.

Заболевания большого дуоденального сосочка

Рак

– это злокачественное новообразование в ткани сосочка, которое возникает первично или развивается при метастазировании из других органов. Для опухоли характерен сравнительно медленный рост. Первоначально симптомы заболевания могут не проявляться. Позже присоединяются признаки механической желтухи, возникающие из-за перекрывания опухолью желчных протоков.

Клиническая картина заболевания включает:

пожелтение кожи и склер;
озноб, повышенная потливость;
диарея, изменение характера кала (зловонные фекалии с капельками жира);
боли в верхней части живота справа;
кожный зуд;
повышенная температура тела.

Прогноз для жизни пациента относительно неблагоприятный. При длительном течении заболевания возможно появление тяжелых осложнений. Рак сосочка может вызвать кишечные кровотечения, нарушения кровообращения, кахексию. Патологический процесс может распространяться на другие органы, что приводит к появлению метастаз.

Стеноз

Стеноз большого дуоденального сосочка – это патология, которая характеризуется сужением просвета сосочка и нарушением оттока секретов поджелудочной железы и желчного пузыря. Стеноз сосочка часто путают с желчнокаменной болезнью, так как механизм развития данных состояний очень похож. Для обоих состояний характерны следующие симптомы:

острые, внезапно возникающие боли в правой части живота;
желтушность кожи и слизистых;
лихорадка;
повышенная потливость.

В отличие от желчнокаменной болезни, стеноз фатерова сосочка никогда не приводит к полному прекращению тока желчи и ферментов, поэтому периоды выраженной желтухи при данной патологии чередуются с промежутками полной ремиссии.

Дискинезия

Дискинезия большого дуоденального сосочка – это функциональное расстройство, которое возникает из-за нарушения нервной регуляции сокращений сфинктера Одди. Данное состояние имеет две основных формы:

Атония фатерова сосочка приводит к тому, что нарушается регуляция выделения желчи, она бесконтрольно поступает в двенадцатиперстную кишку даже вне пищеварительного процесса.
Вторая форма характеризуется гиперфункцией сфинктера Одди, что приводит к сужению просвета сосочка и замедленному выходу секрета в кишечник.

Клиническая картина заболевания характеризуется возникновением следующих симптомов:

острая боль в верхней части живота справа, которая отдает в лопатку;
связь неприятных ощущений с приемом пищи;
возникновение ночных болей;
Тошнота и рвота.

Заболевание имеет хроническое течение. Диагноз дисфункции большого дуоденального сосочка ставится только в том случае, если симптомы патологии сохраняются как минимум 3 месяца. Патология требует комплексного лечения, которое помимо медикаментов включает и психотерапию для коррекции нарушений со стороны нервной системы.

Методы диагностики состояния анатомической структуры

Рак Фатерова сосочка развивается из-за трансформации клеток панкреатического или желчного протока, рядом с которыми он расположен, либо клеток эпителия двенадцатиперстной кишки. Новообразование растет медленно. Патологическая анатомия следующая: визуально новообразование напоминает соцветья цветной капусты или папиллому, может иметь форму гриба, в редких случаях наблюдаются эндофитные формы. Опухоль быстро изъязвляется, на момент удаления чаще всего фиксируется диаметр 3 мм.

Для рака БДС (большого дуоденального сосочка) свойственно прорастать желчный поток. Зоной поражения становятся стенки двенадцатиперстной кишки и поджелудочная железа. Есть угроза (21–51%) появления лимфогенных метастаз. Отдаленные метастазы могут развиться в печени, надпочечнике, легких, костях, головном мозге, но это происходит в редких случаях.

Прорастание опухоли БДС в стенки кишечника может вызывать кровотечения, приводящие к анемии. При пальпации у больного хорошо прощупывается увеличенный желчный пузырь под печенью.

На данный момент ученые затрудняются точно назвать причины развития опухоли Фатерова сосочка, однако выявлены некоторые факторы риска.

Во-первых, к ним относится наследственность. Генетическая мутация KRAS или несколько случаев семейного полипоза, диагностированные у родственников, повышают опасность развития болезни.
Во-вторых, риск возрастает из-за хронического панкреатита, сахарного диабета и болезней гепатобилиарной системы, а также из-за малигнизации клеток самого соска.

Мужчины страдают от болезни чаще (2:1). В основном карцинома проявляется в возрасте около 50 лет. Повышает опасность развития болезни работа на опасном химическом производстве.

Этиология и патогенез

Этиология, патогенез опухоли большого дуоденального сосочка неизвестны. Предполагается, что факторы, способствующие развитию дуоденального папиллита, вызывают также развитие доброкачественных опухолей большого дуоденального сосочка.

Большинство опухолей перерождаются редко. Известное исключение составляют часть ворсинчатых аденом и лейомиом, которые иногда достигают относительно больших размеров (2-3 см и более) и вызывают нарушение оттока желчи с болью и желтухой. В отдельных случаях эти относительно крупные опухоли перерождаются.

Чаше развитие папиллом в зоне БДС наблюдают при раздельном впадении в полость ДПК общего жёлчного протока и протока ПЖ (без образования печёночно-поджелудочной ампулы). Считается, что данное анатомическое строение способствует травматизации области устьев протоков во время перистальтики кишки, развитию застойных, воспалительных, фиброзных и гиперпластических процессов.

Клиническая картина

Необходимо исключить метастатическое поражение лимфатических узлов панкреатодуоденальной области при раке легкого, молочной железы, желудка и др. Нередко причиной механической желтухи может стать поражение панкреатодуоденальной юны при лимфомах. Наиболее информативным методом диагностики рака большого дуоденального сосочка остается ЭГДС с прицельной биопсией.

Проявления доброкачественных новообразований БДС одинаковы. На ранних стадиях процесса они зависят не столько от гистологической структуры опухоли, сколько от степени нарушения отделения желчи и секрета ПЖ, нарушения функции сфинктера Одди и моторики ДПК. Характерна картина рецидивирующего хронического холецистита, панкреатита, вторичной дисфункции сфинктера Одди.

Реже болезнь проявляется возвратной желтухой механического характера, печёночными коликами. Иногда присутствуют симптомы хронического холестаза в виде длительного кожного зуда, нарушений полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке, хронического запора. Длительного и нарастающего механического подпечёночного холестаза, свойственного раку БДС, при доброкачественных новообразованиях, как правило, нет

Клинико-анатомическая классификация рака большого дуоденального сосочка по TNM Международного противоракового союза (6-я редакция, 2002)

Tis — carcinoma in situ

TI — опухоль ограничена большим дуоденальным сосочком или сфинктером Одди

Т2 — опухоль распространяется на стенку двенадцатиперстной кишки

ТЗ — опухоль распространяется на поджелудочную железу

Т4 — опухоль распространяется на ткани вокруг головки поджелудочной железы или другие структуры и органы

N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах

М1 — отдаленные метастазы

Стадия IA: T1NOMO

Стадия IB: T2N0M0

Стадия НА: T3N0M0

Стадия IIB: T1-3N1M0

Стадия III: T4N0-1 МО

Стадия IV.T1-4N0-1M1

Общепринятая классификация доброкачественных опухолей большого дуоденального сосочка отсутствует.

Классификация злокачественных опухолей БДС по системе TNM следующая.

Т1 - размеры опухоли не превышают 1 см, опухоль выходит за пределы сосочка.

Т2 - опухоль не больше 2 см, вовлекаются в процесс устья общего жёлчного протока и протока ПЖ, но без инфильтрации задней стенки ДПК.

Т3 - опухоль до 3 см, прорастает заднюю стенку ДПК, но без прорастания в ПЖ.

Т4 - опухоль распространяется за пределы ДПК, прорастает в головку ПЖ, захватывает сосуды.

Ny - о наличии лимфогенных метастазов не известно.
Na - поражены единичные ретродуоденальные лимфатические узлы.
Nb - поражены парапанкреатические лимфатические узлы.
Nе - поражены перипортальные, парааортальные или брыжеечные лимфатические узлы.

М0 - отдалённых метастазов нет.
М1 - отдалённые метастазы есть.

Различают несколько морфологических видов злокачественных опухолей БДС.

Аденокарцинома БДС.

Папиллярный рак. Характерен экзофитный рост в просвет сосочка и ДПК. Опухоль представлена железистоподобными комплексами небольших размеров с хорошо выраженной стромой. Комплексы представляют собой полости, выстланные высоким цилиндрическим эпителием с утолщённой базальной мембраной.

Скиррозная форма. Опухоль имеет небольшой размер с преимущественным распространением вдоль общего жёлчного протока и в окружающие ткани. Новообразование содержит фиброзную ткань, богатую коллагеновыми волокнами с выраженной сосудистой сетью, среди которой видны мелкие раковые полиморфные клетки, иногда образующие полости и кисты; ядра клеток различных размеров, обнаруживают большое количество митозов, в том числе патологических.

Слизистый рак. Характерно разрастание в просвет сосочка железистых структур, образованных призматическими клетками с большим количеством слизи розового цвета в апикальных отделах. Митотическая активность раковых ктеток высокая.

Аденокарцинома, исходящая из эпителия ДПК. Выявляют большое количество железистых структур округлой, овальной или извитой формы, лишенных выводных протоков и местами переполненных слизью. Эти структуры инфильтрируют подслизистую и мышечную оболочки ДПК. Эпителий атипичный, преимущественно кубический, иногда многорядный призматический; присутствуют крупные тучные клетки с выраженной зернистостью.

Из всех перечисленных злокачественных новообразований зоны БДС наиболее часто развивается аденокарцинома. Карциномы БДС характеризуются более медленным ростом и более благоприятным прогнозом, чем рак ПЖ.
Макроскопически выделяют три формы рака БДС: полипозную, инфильтративную и язвенную. Обычно опухоль небольших размеров (до 1,5 см в диаметре) и имеет ножку. Процесс длительно не выходит за пределы сосочка.

Полипозная форма может приводить к обтурации просвета БДС (см. рис. 5-45), а инфильтративная - к его стенозу. Кроме того, опухоль может инфильтрировать стенку ДПК с формированием узловой формы. Для данной формы опухоли характерно отсутствие изменений слизистой оболочки над опухолью, поэтому поверхностная биопсия может не дать результатов.

Инфильтрация БДС опухолевым процессом идёт через подслизистую и мышечную оболочки сосочка, в дальнейшем - через стенку общего жёлчного протока, ткань ПЖ, стенку ДПК. Обычно метастазы в перипанкреатические лимфатические узлы возникают при диаметре опухоли более 15 мм.

Длительно протекающий опухолевый процесс характеризуется нарастающим холестазом, вторичным холециститом, развитием застойного жёлчного пузыря, холедохолитиазом, холангитом, вторичным билиарным гепатитом, циррозом печени, билиарнозависимого обструктивного панкреатита.

Поражение ДПК опухолевым процессом может привести к её выраженной деформации, развитию вторичной динамической и механической непроходимости (дуоденостазу), а изъязвление - к кровотечению. Клиническая картина

Рак области БДС может протекать в виде нескольких клинических форм:
холеиистоподобный вариант (с типичными жёлчными коликами);
холангитический (без колик, с кожным зудом, желтухой, субфебрилитетом);
гастритический (дискинстическая) со вторичной желудочной диспепсией.

Однажды возникнув, желтуха при раке БДС приобретает постоянный характер с тенденцией к ухудшению, однако временные (ложные) улучшения возможнь], в основном из-за реканализаиии протока при распаде опухоли, либо на фоне противовоспалительной терапии за счёт уменьшения вторичного отёка слизистой.

Характерен выраженный диспептический синдром, связанный с нарушением полостного пищеварения в двенадцатиперстной и тонкой кишке из-за нарушения оттока жёлчи и панкреатического секрета. Постепенно больные худеют, вплоть до кахексии.

Симптомы рака большого дуоденального сосочка

Первый симптом – механическая желтуха из-за сужения желчного протока. Изначально она перемещается, из-за прогресса болезни становится более устойчивой. В этой фазе наблюдаются и такие симптомы, как сильная боль, обильное потоотделение, озноб и зуд.

В большинстве случаев рак большого дуоденального сосочка приводит к резкому похудению и авитаминозу. Показателями могут быть и такие симптомы, как нарушения пищеварения: вздутие живота, боли, диарея (кал имеет серый цвет). Если болезнь запущена, возможно появление жирового кала.

Клиническая картина и диагностика рака большого дуоденального сосочка

Диагностику проводят с учётом клинических признаков, чаще синдрома механической желтухи, данных рентгенологического и эндоскопического исследования с биопсией. Однако стадию процесса зачастую можно определить лишь во время операции (обнаруживают метастазы в лимфатические пути и окружающие органы, чаще в головку ПЖ).

Рентгенографически при злокачественных новообразованиях БДС выявляют дефект наполнения ДПК в зоне её нисходящей части по внутреннему контуру. Размеры дефекта, как правило, небольшие (до 3 см), контуры его неровные, рельеф слизистой нарушен. Особенно следует обращать внимание на ригидность стенки кишки в месте дефекта наполнения. Диагностике помогают тугое заполнение кишки сульфатом бария в условиях гипотонии, а также двойное контрастирование кишки.

Наиболее частый ранний эндоскопический симптом - увеличение размеров БДС, изъязвления в его зоне, папиллярные или бугристые образования (см. рис. 5-46). Часто сосочек приобретает малиново-красный цвет. При распаде величина БДС может быть небольшой, однако, как правило, выявляют большую зону изъязвления и инфильтрации окружающих тканей.

Особенное внимание при ЭГДС следует уделить осмотру состояния продольной складки ДПК. При раке БДС часто обнаруживают выбухание её ротового отдела, без грубых нарушений рельефа слизистой, характерного для инфильтрирующего роста опухоли БДС и наличии жёлчной гипертензии.

В ряде случаев диагностику рака БДС помогает провести ЭРХПГ, МРХПГ, ЭУС; данные методы позволяют выявить поражение протоков., переход процесса на ПЖ.

При неудачных попытках контрастирования протоков из-за обтурации опухолью устья БДС применяют лапароскопическую или чрескожную чреспечёночную холецистохолангиографию. Как правило, выявляют дилатацию жёлчных протоков с «обрывом» общего жёлчного протока в области ДПК.

Дифференциальную диагностику при наличии синдрома механической желтухи проводят с доброкачественными опухолями БДС, холедохолитиазом, стенозирующим папиллитом, опухолями головки ПЖ, аутоиммунным панкреатитом и др.

При обширной опухолевой инфильтрации и изъязвлении области БДС чаще всего происходит вторичное поражение сосочка вследствие распространения рака головки ПЖ. Правильный диагноз позволяют поставить КТ, МРТ, ЭРХПГ, УЗИ благодаря выявлению изменений в структуре железы, указывающих на её первичное опухолевое поражение.

Диагностика всех доброкачественных новообразований БДС основана па клинической картине, рентгенологическом и эндоскопическом исследовании. У врачей-эндоскопистов существует правило: при осмотре ДП К всегда изучать зону БДС. Дифференциальную диагностику проводят между папилломами и папиллярной формой рака БДС.

Диагностика злокачественной опухоли БДС часто бывает затруднена из-за схожести признаков различных болезней. К примеру, стенозирующий дуоденальный папиллит (стеноз БДС) может иметь ряд схожих симптомов, в частности развитие желтухи. К разрастанию тканей кишечника приводит и аденома БДС.

Постановку диагноза затрудняют воспалительные процессы, присоединившиеся к раку. Зачастую такие симптомы дают основание диагностировать панкреатит, холецистит и т. д. После курса антибиотиков воспаление снимается, что ошибочно воспринимается как выздоровление. Воспаления могут возникнуть в том числе из-за папиллита БДС.

Кроме того, постановку диагноза нередко затрудняет сложная анатомия Фатерова сосочка. Чтобы поставить точный диагноз, обычно используют данные, полученные при объективном осмотре, дуоденоскопии, холангиографии (внутривенной или чреспеченочной), зондирования и других исследований.

Основным методом диагностики является дуоденоскопия с прицельной биопсией. Если новообразование растет экзофитно, оно хорошо просматривается (точность исследования составляет 63–95%). Неудачи возможны из-за стриктуры протоков, в силу чего контрастное вещество плохо распространяется.

Зачастую используется рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки. При наличии опухоли БДС визуализируются нарушения движения контрастного вещества и становятся хорошо видны изменения анатомической формы стенок или наполнения кишки. Таким методом диагностируется также дуоденальный папиллит.

В некоторых случаях, когда БДС достоверно не визуализируется и стандартные обследования не позволяют точно поставить диагноз, это означает необходимость лапаротомии – сосок разрезают для забора ткани.

В некоторых случаях используют эндоскопию или гастроскопию желудка с осмотром БДС.

В этом видео специалист расскажет о заболевании Фатерова сосочка и трудностях диагностики болезни.

Лечение

На первом этапе проводится купирование механической желтухи. Единственным методом лечения рака БДС является хирургический. Оперативное лечение выполняется в объеме гастропанкреатодуоденальной резекции (операция Уиппла). Трансдуоденальная папиллэктомия выполняется только у пожилых пациентов из-за высокого риска местного рецидива заболевания (50-70%).

Лечение обычно консервативное, направленное на купирование обострения дуоденального папиллита. Лишь множественные или крупные опухоли, затрудняющие отток желчи и панкреатического секрета, служат основанием для проведения резекции большого дуоденального сосочка. Очень редко возникает необходимость в операции большего масштаба.

Больные с доброкачественными опухолями большого дуоденального сосочка нуждаются в динамическом эндоскопическом исследовании.

При небольших опухолях на ранних стадиях обычно применяют трансдуоденальную папиллэктомию с наложением обходного билиодигестивного анастомоза. Процент пятилетней выживаемости при данной операции составляет 9-51%. Можно выполнить расширенную папиллэктомию по Н.Н. Блохину или панкреатодуоденальную резекцию.

При далеко зашедших опухолевых процессах чаще выполняют операции по дренированию протоков БДС (ЭПСТ, наложение различных холецистодигестивных анастомозов). Вместе с тем своевременное радикальное хирургическое лечение обеспечивает пятилетнюю выживаемость на уровне 40%.

С паллиативными целями у больных с неоперабельным раком БДС ввиду малой травматичности и возможности повторного выполнения при рецидивах механической желтухи показано использование ЭПСТ с ретроградным протезированием (стентированием) жёлчных протоков.

Приведённые данные свидетельствуют о важности своевременной диагностики опухолевого поражения зоны БДС: чем раньше верифицирован опухолевый процесс, тем радикальнее и менее травматично можно оперировать данных больных.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Лечение хирургическое. При папиллома юзе выполняют ЭПСТ или эндоскопическую папилломэктомию. Маленькие аденомы удаляют обычно эндоскопически. При больших опухолях проводят папиллотомию или папилломэктомию с папиллопластикой, реже панкреатодуоденальную резекцию. При подозрении на озлокачествление выполняют панкреатодуоденальную резекцию, при неоперабельном процессе накладывают билиодигестивный анастомоз.

Лечение должно быть оперативным. Основным считается хирургическое вмешательство. Больному проводится гастропанкреатодуоденальная резекция. Такой тип лечения является сложным для организма и допускается для пациентов после проверки уровня их истощения, количества белка в крови и других показателей.

Если лечение рака началось на I или II стадии, выживаемость составляет 80–90%. На III стадии также имеет смысл начинать лечение: пятилетняя продолжительность жизни в этом случае достигает 5–10%.

Если состояние здоровья пациента не позволяет проводить радикальную терапию, лечение заключается в проведении условно радикальных операций, например панкреатодуоденальной резекции.

Если нет надежды на выздоровление больного, используют паллиативную терапию, которая направлена на облегчение симптомов. В частности, обеспечивают отток желчи при помощи различных вариантов анастомозов. Такое лечение не только облегчает страдания, но и в ряде случаев позволяет продлить жизнь пациента.

Профилактика

Факторами риска развития заболевания служат курение и алкоголизм.

Трудно переоценить значение правильного питания. При этом нужно учесть, что на состояние БДС плохо влияет как переедание и злоупотребление вредной пищей (копченой, жареной и т. д.), так и недоедание, в частности изнурительные диеты или голодание, которые проводятся на свое усмотрение без консультации с врачом. При наличии болезней ЖКТ (дуоденит, холецистит и т. д.) нужно строго соблюдать предписанную диету.

Следует также избегать частых стрессов и хронического переутомления.